Corticobasale degeneratie of CBD

Corticobasale degeneratie (CBD) is een zeldzame aandoening, waarbij delen van de hersenen kleiner worden, degenereren. De ziekte veroorzaakt symptomen die lijken op Parkinsonisme. Na verloop van tijd vallen er steeds meer lichaamsfuncties uit. Wat zijn de symptomen van deze aandoening en wat is de prognose?

Eenzijdig

Bij corticobasale degeneratie worden delen van de hersenen geleidelijk kleiner, waardoor gaandeweg steeds meer lichaamsfuncties problematisch verlopen of op termijn zelfs uitvallen. Opvallend is dat aanvankelijk alleen de linker of de rechterhersenhelft kleiner wordt, waardoor het uitvallen van lichaamsfuncties ook eenzijdig (asymmetrisch) begint. Naarmate het ziekteproces voortduurt worden beide hersenhelften en daarmee ook beide lichaamszijden aangetast.

Veel voorkomende symptomen bij CBD:

• Trillen
• Ongecontroleerde beweging van bijvoorbeeld een arm
• In het begin: woordvindstoornissen
• Verminderend spraakvermogen resulteert in verlies van spraakvermogen
• Apraxie (onvermogen eenvoudige taken als brood smeren, koffie schenken, tanden poetsen uit te voeren)
• Verkramping ledematen
• Geheugenproblemen
• Gedragsstoornissen

Alien limb

Soms heeft de patiënt het gevoel dat een van de armen een eigen leven gaat leiden. Door de ongecontroleerde bewegingen -of doordat er geen gevoel in de arm zit- lijkt het net of die arm niet bij het lichaam hoort. Dit noemt men het ‘alien limb’ verschijnsel.

Diagnose

Opvallend is dat bij deze ziekte het trillen van de ledematen en de ongecontroleerde bewegingen aan één kant van het lichaam voorkomen. Daardoor wordt in eerste instantie meestal aan een beroerte (CVA) gedacht. Het duurt vaak een poos voor men verder gaat zoeken. De diagnose kan worden gesteld door uitgebreid neurologisch onderzoek, meestal in combinatie met een CT- of MRI scan. Op een scan kan het kleiner worden van de hersencellen onomstotelijk worden vastgesteld.

Verloop

Het verloop van deze progressieve ziekte is onvoorspelbaar. Het is niet duidelijk vast te stellen wanneer en in welke mate de patiënt bovenstaande symptomen gaat ontwikkelen. Over het algemeen is bekend dat de patiënt binnen een vijftal jaren aan een rolstoel gebonden zal zijn. Het afsterven van hersencellen schakelt steeds meer lichaamsfuncties uit. Uiteindelijk verkrampen de ledematen zo sterk dat de patiënt helemaal niets meer zelfstandig kan. Ook de spraakfunctie zal volledig uitvallen. De patiënt wordt meer en meer een gevangene van het eigen lichaam.

Behandeling

Over de oorzaak van de ziekte is weinig bekend. De ziekte openbaart zich over het algemeen na het zestigste levensjaar. Het is niet bewezen dat er een erfelijkheid aan ten grondslag ligt. De ziekte is niet te stoppen, behandeling (fysiotherapie, logopedie, ergotherapie) is enkel gericht op het zo lang en zo goed mogelijk behouden van de lichaamsfuncties. Sommige patiënten hebben baat bij medicijnen die ook bij de ziekte van Parkinson worden voorgeschreven, maar hoe de patiënt er op reageert verschilt van persoon tot persoon. Patiënten zullen uiteindelijk steeds meer zorg nodig hebben, daardoor is het vrijwel zeker dat de patiënt vroeg of laat in een verpleeghuis terechtkomt. Tussen het moment van diagnosticeren en overlijden ligt meestal zo’n vijf a tien jaar.

Weinig Onderzoek

Helaas wordt er bar weinig onderzoek gedaan naar deze aandoening. Omdat de ziekte dermate zeldzaam is (zo’n 1 op de 100.000 mensen worden in Nederland door de aandoening getroffen) is het niet lucratief genoeg om hier gedegen onderzoek naar te doen. Er is te weinig (financieel) belang.