Cyclopen bestaan: cyclopia, mensen en dieren met één oog

Menselijke wezens met één oog in het midden van hun gezicht: cyclopen. Je hebt er vast wel eens over gehoord of erover gelezen. Dit wezen wordt beschreven in de Griekse mythologie en komt ook voor in de Disney sprookjes Aladdin en Hercules. 'Cycloop' is dan ook een Grieks woord dat afgeleid is van: ‘kyklos’ wat ‘cirkel’ betekent en ‘ops’ wat ‘oog’ betekent. Mensen denken hierdoor vaak dat dit fenomeen verzonnen is, maar dat is niet geheel de waarheid. Er bestaat echter een wel een aangeboren aandoening waarbij het kind in de baarmoeder zich zodanig ontwikkelt dat het geboren wordt met slechts één oog. Deze aandoening wordt cyclopia genoemd.

(Fysieke) kenmerken

Cyclopia (ook wel cyclocephaly of synophthalmia genoemd) is een zeldzame vorm van een aangeboren aandoening die zowel bij mensen als dieren voorkomt, waarbij de voorkwab van de hersenen van het embryo niet goed ontwikkelt in twee aparte hersenhelften (hemisferen). Normaal gesproken ontwikkelen deze hemisferen en het gezicht van het embryo zich in de vijfde en zesde week bij mensen, maar dit gaat dus fout. Er ontstaan daardoor gebreken in de hersenstructuren en de hersenfuncties. Tevens ontstaan er tijdens de ontwikkeling van de embryo ernstige misvormingen in het gezicht. Een kind met cyclopia heeft slechts één oog op de plek waarbij de neusbrug moet beginnen, vaak ontbreekt er een neus of heeft de baby een neus in de vorm van een slurf boven het oog of op de rug. Deze neus functioneert echter niet. Ook is er vaak sprake van afwezigheid van een goed ontwikkelde oogzenuw. Het kind zou dus niet kunnen zien, ondanks de aanwezigheid van een oog. De rest van de buitenkant van het lichaam lijkt bij cyclopia wel intact en goed gevormd te zijn. Echter kan er ook sprake zijn van niet goed ontwikkelde organen, zoals een ernstig misvormd hart.

De incidentie van cyclopa is 1 op de 250 embryo’s, 1 op de 16000 geboren dieren en 1 op de 2500 eindigt in een miskraam. Wanneer dit niet gebeurt, worden ze meestal doodgeboren. Vaak leven dieren en mensen met cyclopia niet lang. Degenen die de bevalling zelf overleven, overlijden na 30 minuten tot een dag na de geboorte.

Oorzaken

De oorzaken voor cyclopia kunnen genetische fouten zijn of intoxicatie die problemen veroorzaken in het embryonale ontwikkeling van de voorkwabben van de hersenen. Eén zo’n toxine die cyclopia kan veroorzaken is cyclopamine (2-deoxyjervine) die voorkomt in de plant veratrum californicum (ook wel maïs lelie of vals nieskruid genoemd). Deze toxine wordt soms per ongeluk ingenomen door zwangere vrouwen die het aanzien voor echte nieskruid. Nieskruid kan namelijk helpen tegen symptomen van zwangerschap zoals braken, buikkrampen en slechte bloedcirculatie. Ook is een mogelijke oorzaak een vervuild milieu die tot mutaties kan leiden die cyclopia veroorzaakt. Daarnaast wordt er verondersteld dat een mutatie in het SSH-gen (Sonic Hedgehog gen) kan leiden tot cyclopia. Dit is echter nog niet bewezen. Ten slotte kunnen chromosomale abnormaliteiten een oorzaak zijn, zoals trisomie 13.

Complicaties met baby’s met cyclopia

Zoals eerder vermeld, leven baby’s met cyclopia niet lang of worden doodgeboren. Wanneer de baby’s wel overleven zijn er vele complicaties. Baby’s met deze afwijking kunnen last hebben van toevallen (epilepsie), verlamming en is er meestal sprake van mentale retardatie doordat de hersenen niet goed ontwikkeld zijn. Voor de misvormingen van zowel het uiterlijk, als van organen kan reconstructieve chirurgie worden toegepast. Meestal is de mond ook misvormd waardoor het voeden van de baby met cyclopia moeilijk is. Hierdoor groeien de baby’s niet goed.

Cyclopia is dus niet te genezen en er moet nog veel onderzocht worden over dit defect in de embryonale ontwikkeling. Wel kan men het risico verkleinen door preventiemaatregelen te nemen, zoals het niet in aanraking komen met toxische middelen.

Bekende zaken

• De eerste bekende beschrijving van cyclopia komt uit Engeland 1665. Hierin wordt een colt (een jong mannetjespaard) beschreven die geen neus had, slechts een rudiment in de vorm van een zak op het midden van het voorhoofd. Daaronder had de colt een ‘dubbel oog’, dat bestond uit twee ogen die 1 vormden.
• Op 28 december in 2005 werd er een kitten met cyclopia geboren in de Verenigde Staten, genaamd ‘Cy’. Cy overleed één dag na de geboorte aan deze aandoening.
• In India in 2006 werd er een meisje met cyclopia geboren. Zij had één oog in het midden van haar ‘gezicht’ en helemaal geen neus. Ook zij overleed na één dag.
• In oktober 2012 werd een kitten geboren, deze overleed gelijk na de geboorte en werd Cleyed de Cycloop genoemd.
• Ook in 2013 was er een geval van cyclopia. In Mexico werd er een foetus van haai ontdekt met één enorm oog en een misvormde neus. Ook deze haai overleed gelijk na de geboorte en werd daarna gebruikt voor onderzoek.

Hoewel cyclopia zeer zeldzaam is, bestaan er musea die cyclopische baby’s hebben geconserveerd om tentoon gesteld te worden. Een voorbeeld van zo’n museum is het Vrolik Museum in Amsterdam.

Lees verder

• Een levensveranderende ziekte die de hersenen laat krimpen
• De tegenpool van albinisme: melanisme
• Mensen met staarten bestaan echt
• Geboren zonder hersenen: Anencefalie