Pachydermoperiostosis: hangend ooglid, verdikte huid en bot

Huidproblemen, jeuk, schilfers en plaatselijke verdikkingen van het bot of gewrichten kunnen worden veroorzaakt door pachydermoperiostosis. Het betreft een zeldzame aandoening, waarbij de botgroei en -aanwas te snel verloopt. Daarnaast is de opperhuidgroei eveneens verstoord. Het kan gepaard gaan met dikke knokkels en een hangend ooglid. Wat houdt pachydermoperiostosis in, wat zijn de klachten en hoe wordt het behandeld?

Pachydermoperiostosis

• Parathormoon versus calcitonine
• Wat doen osteoblasten?
• Kenmerkende eigenschappen
• Aanvullende klachten
• Mate van voorkomen
• Behandeling van pachydermoperiostosis

Parathormoon versus calcitonine

Het parathormoon wordt door de bijschildklieren aangemaakt en is verantwoordelijk voor botafbraak. Calcitonine dat door de schildklier wordt afgegeven zorgt ervoor dat bot wordt aangemaakt. Hiertussen dient een gezonde balans aanwezig te zijn, zodat het skelet voldoende stevigheid heeft. Is het aandeel parathormoon relatief hoog dan zal osteoporose ontstaan, terwijl bij een relatief hoog calcitonine (osteocalcine) niveau botaanwas wordt veroorzaakt. De onbalans kan door meerdere factoren worden veroorzaakt. Denk aan problemen aan de schildklier of bijschildklieren. Het kan ook komen door een eiwitstoornis zoals bij de ziekte von Willebrand of afwijkingen in de epidermale laag van de huid.

Wat doen osteoblasten?

Osteocalcine is een proteïne, waarmee osteoblasten worden aangestuurd om bot aan te maken. Daartoe wordt calcium uit het bloed gehaald, zodat de botten kunnen worden verstevigd. Oftewel in dat geval dient er voldoende calcium in het bloed aanwezig te zijn, door inname van kalkrijke voeding. Dat houdt in voldoende zuivel uit melk, maar ook rooibosthee. Het tegenovergestelde hiervan is botontkalking, waarbij osteoclasten voor botafbraak de overhand hebben. Om pachydermoperiostosis te ondersteunen dient men voldoende calcium via voeding aan te voeren.

Kenmerkende eigenschappen

Het komt zelden voor en uit zich in een drietal eigenschappen. De huid wordt dikker, doordat de epidermis overmatig veel huidcellen aanmaakt. Dit kan gepaard gaan met extra droge huid en schilfers vergelijkbaar met psoriasis. Daarnaast kan overmatig veel bot worden gevormd (overmatige activiteit van osteoblasten). Zowel meer huiddikte tezamen met bottoename kan in alle delen van het lichaam voorkomen. Bovendien gaat het gepaard met dikke vingers, waarbij de gewrichten een opvallende ronding kunnen hebben.

Aanvullende klachten

Naast voorgenoemde kenmerkende eigenschappen gaat het met specifieke klachten zoals:

• de gewrichten zijn gezwollen en doen pijn. De klachten zijn overeenkomstig reuma;
• de huid is ernstig aangetast. De huid schilfert en jeukt, waarnaast het kloven kan vertonen. Denk aan constitutionele eczeem;
• de persoon heeft in toenemende mate last van spierpijn;
• een hangend ooglid door teveel huidaanmaak. Het lijkt alsof het ene oog kleiner is dan het ander;
• door verandering van de huidopbouw hebben haarzakjes minder ruimte, waardoor de mate van beharing afneemt.

Verder kan het gepaard gaan met meerdere maag-darmstelsel klachten. Denk aan een maagzweer of ziekte van Crohn.

Mate van voorkomen

Indien het voorkomt zullen de klachten voor het volwassen worden voordoen. Daarbij is het merendeel man, waarbij enige mate van erfelijkheid van toepassing is. Het is een relatief zeldzame aandoening. Bovendien geldt dat de klachten qua ernstig zeer kunnen variëren. In veertig procent van de gevallen gaat het om een combinatie van klachten, in vierenvijftig procent gaat het vooral om botafwijkingen en de overige gevallen voornamelijk huidklachten. In sommige gevallen is de ziekte gerelateerd aan vaatziekten of kanker.

Behandeling van pachydermoperiostosis

Botvergroeiingen kunnen goed met een foto worden aangetoond, waarnaast ook een bloedtest en urine-onderzoek van toepassing is. Afhankelijk van de specifieke klachten kunnen verschillende medicijnen worden toegepast. Denk aan methotrexaat, Prednisolon in combinatie met medicatie om osteoblasten (botaanmaakcellen) te remmen. Daarnaast kan het verstandig zijn om de inname van kalk te verminderen, zodat er minder materiaal beschikbaar is om bot aan te maken.

Lees verder

• Rimpels, droge huid verhelpen: slakkenslijm allantoïne creme
• Huidatrofie: paarse, blauwe plekken bij dunner wordende huid