Moyamoya (rookwolk) syndroom: vernauwing slagader hersenen

Indien de slagaderwand in de hersenen dikker wordt, neemt de doorsnede af en een vernauwing ontstaat. Het kan leiden tot een opstopping, waardoor bloed via kleine adertjes een andere weg naar de hersenen moet vinden. Oftewel het orgaan krijgt plaatselijk onvoldoende zuurstofrijk bloed aangevoerd. Vergelijkbare klachten als bij een beroerte kunnen ontstaan. Wat houdt het moyamoya syndroom in, waarom wordt het ook wel het rookwolk syndroom genoemd en hoe kan een EC-IC bypass soms uitkomst bieden?

Moyamoya syndroom

• Wat houdt het in?
• Invloed van blokkade
• Mate van voorkomen Moyamoya syndroom
• Angiografie om zichtbaar te maken
• Extracraniële-intracraniële bypass (EC-IC)

Wat houdt het in?

Het syndroom is oorspronkelijk in Japan ontdekt, waarbij de vorm van de lokale adervertakkingen op een rookwolk lijkt. Het wordt veroorzaakt door een slagadervernauwing in de hersenen, waardoor het bloed een andere baan tracht te vinden. De diameter van de belangrijkste slagader wordt door het verdikken van de bloedvaatwand geleidelijk aan kleiner (lit.2). Oftewel kleine nabijgelegen adertjes worden extra onder druk gezet, waardoor deze qua omvang toenemen. Tot de blokkade ziet men dan een relatief grote opgezette slagader, welke daarna in vele kleine adertjes vertakken. De vorm doet aan de combinatie van een sigaret met een rookwolk eromheen denken.

Invloed van blokkade

De vernauwing groeit geleidelijk aan, waardoor het aantal vertakkingen toeneemt. Deze groei probeert enigszins de verminderde aanvoer van bloed via de oorspronkelijke ader te compenseren. Toch is het in de meeste gevallen onvoldoende, waardoor hersendelen onvoldoende zuurstof krijgen. Het zorgt ervoor dat de hersenen minder goed functioneren of kunnen uitvallen en afsterven. Dit leidt op zijn beurt weer tot uiteenlopende problemen. Denk aan gevoelloosheid, verminderde cognitiviteit, slecht geheugen, geen problemen kunnen oplossen, dubbelzien of motorische problemen (lit.1). Welke invloed het uitoefent, hangt af in welk deel van de hersenen het voordoet. Gaat het om de voorhoofdskwabben dan gaat het meer over het bewustzijn, geheugen en oordelen. Betreft het bijvoorbeeld de hersenstam dan heeft het meer invloed op de basisfuncties van het lichaam, zoals beweging, ademen of voedselvertering. Daarnaast kan het vergelijkbare klachten als bij een TIA of beroerte veroorzaken.

Mate van voorkomen Moyamoya syndroom

De aandoening komt relatief weinig voor. Er wordt verondersteld dat het slechts bij één op de miljoen mensen voorkomt. Het kan op iedere leeftijd voordoen, echter het komt eerder voor bij jonge kinderen (voor de puberteit) en dertigers. Bij kinderen komt het door aangeboren afwijkingen in de hersenen zelf, terwijl het bij de oudere persoon ook door aderverkalking kan worden veroorzaakt. De slagaderdoorsnede is dus te klein, waardoor een opstopping ontstaat. Indien de druk te hoog wordt kan het potentieel tot het springen van die ader leiden (aneurysma). Daardoor wordt een hersenbloeding veroorzaakt. Deze omstandigheid kan dus grote consequenties hebben, waarbij het leven op het spel staat. Uiteraard is dit afhankelijk van de ernst van de bloeding.

Angiografie om zichtbaar te maken

Een heldere manier om het te diagnosticeren is middels angiografie. Daarbij wordt contrastvloeistof toegediend, zodat grote en kleine adertjes goed zichtbaar worden op röntgenfoto’s. Het gaat om een jodiumhoudende (lit.3) vloeistof, welke in de ader wordt geïnjecteerd. Via straling (maken van de röntgenfoto) is het goed herkenbaar. De omvang van de “rookwolk” kan zichtbaar worden gemaakt, zodat de ernst van de omstandigheid voor iedereen duidelijk is.

Extracraniële-intracraniële bypass (EC-IC)

In veel gevallen kan er aan de omstandigheid niet veel worden gedaan. Toch zijn er enkele tientallen gevallen bekend, waarbij een EC-IC bypass is uitgevoerd. Daarbij wordt een slagader van elders uit het lichaam of via transplantatie in de hersenen aangelegd. Zo kan er een omlegging wordt aangebracht. De hoofdbloedbaan wordt dus omgeleid, zodat de hersenen wel weer van voldoende zuurstofrijk bloed worden voorzien. Deze ingreep is eveneens omstreden, omdat het risico’s met zich meebrengt. De kans op overlijden tijdens de operatie is aanwezig (lit.4), er kan aanvullende schade aan de hersenen worden aangebracht en er kunnen nabloedingen van toepassing zijn. Daarbij geldt eveneens dat de operatie met spoed moet worden gedaan, om erger te vermijden en daarmee de druk op de chirurg groot is. Deze ingreep dient door hersenspecialisten van het UMCU te Utrecht (lit.1) uitgevoerd te worden, om de kans op complicaties te minimaliseren.

Laat u door de neurochirurg goed informeren, omtrent de impact en complicaties van de ingreep.

Lees verder

• Cingulotomie: ingreep hersenen om ernstige OCS te doorbreken
• Hoe ontstaat een beroerte of herseninfarct?
• De hersencapaciteit kan een informatie blokkade opleggen
• Acrania: ontbreken van het schedeldak en hersenen baby