Open ductus van Botalli

Voor de geboorte hebben foetussen een verbinding tussen de longslagader (arteria pulmonalis) en de grote lichaamsader (aorta). Deze verbinding wordt de ductus van Botalli genoemd of ook wel ductus arteriacus (Botalli) of ductus arteriosus (Botalli). Dit bloedvat zorgt ervoor dat het bloed dat uit het rechterhartdeel naar de longen gepompt wordt, afgeleid wordt naar de grote borstslagader. De longen hebben namelijk voor de geboorte slechts een kleine hoeveelheid bloed nodig aangezien het kind dan nog niet ademt. Tot ongeveer 1 week na de geboorte van het kind zou deze verbinding moeten sluiten. Er bestaat echter een kans dat dit bloedvat niet sluit. Wanneer dat optreedt dan spreekt men over een open ductus van Botalli, ook wel een persisterende ductus arteriosus genaamd.

Geschiedenis

Reeds in de 16e eeuw werd het bloedvat tussen de longslagader en de grote lichaamsader ontdekt. Anders dan de naam wellicht doet vermoeden is de ductus van Botalli echter niet door Leonardo Botallo ontdekt. In een werk geproduceerd door Andreas Vesalius (gelatiniseerde naam van Andries van Wesel) (Brussel, 31 december 1514 – Zakynthos (Griekenland), 15 oktober 1564) wordt reeds eerder over een bloedvat tussen de longslagader en de grote lichaamsader gesproken.

Oorzaken

30 tot 40 procent van de te vroeg geboren baby's heeft last van een open ductus van Botalli. Dit wordt veroorzaakt door een hoge hoeveelheid van het hormoon prostaglandine in het lichaam van het kind. Dit hormoon houdt namelijk dit bloedvat open. Na de geboorte verdwijnt dit hormoon vanzelf en daardoor zou bij een voldragen zwangerschap de open ductus vanzelf moeten sluiten. Echter, doordat het gehalte van het hormoon bij te vroeg geboren baby's nog hoog is is de kans op een open ductus van Botalli groter bij hen. Een open ductus van Botalli komt ook voor bij baby's die niet te vroeg geboren zijn. Over de oorzaak hiervan tast men nog in het duister.

Voordat er gevaccineerd werd tegen rode hond (rubbelia) kwam de aandoening beduidend meer voor. Na de introductie van vaccinatieprogramma's daalde ook het aantal gevallen van open ductus van Botalli dratisch. Daarnaast kan de open ductus ook optreden bij zoogdieren.

Gevolgen

De open ductus van Botalli kan leiden tot een snellere ademhaling en kan een effect hebben op de overige organen (verminderd plassen, bemoeilijkte vertering enz.). Het hart kan worden overbelast waarbij hartdecompensatie kan optreden. Bij pasgeborenen kan de aandoening daardoor problemen geven bij het drinken. Doordat de zuigeling te weinig kracht heeft om langdurig te zuigen aan tepel of flesje kan het zijn dat er een sonde (bijvoorbeeld door de neus) aangebracht moet worden om (extra) melk te geven. Door de verhoogde druk van de bloedvaten kan de ontwikkeling van de longen achterblijven waardoor deze vatbaarder worden voor infecties. Ook kan er bacteriële endocarditis (ontsteking van de binnenwand van het hart) optreden.

Diagnose

Een geoefend oor van arts of verpleegkundige kan door het horen van een hartruis met een stethoscoop vaststellen dat er sprake is van een open ductus van Botalli. Vervolgens kan er door middel van een echografie de ernst van de situatie worden vastgesteld. Er kan bijvoorbeeld gemeten worden hoe groot het bloedvat is.

Symptomen

De volgende sympthomen kunnen zich voordoen:

• Kortademigheid
• Benauwheid
• Infecties van de longen
• Vasthouden van vocht
• Vermoeidheid
• Problemen met drinken
• Cyanose (blauwzucht: na inspanning worden de huid, lippen en nagels van de baby blauw)

Behandeling

Afhankelijk van de ernst van de aandoening kunnen er verschillende behandelingen mogelijk zijn:

Medicatie

De medicatie kan afhankelijk van de leeftijd van de patiënt al dan niet middels een infuus worden toegediend en bestaat uit een prostaglandinesyntheseremmer, die remt de productie van prostaglandine, waardoor de spierwand van de ductus zal gaan vernauwen.

Operatie

Als medicatie geen effect heeft of het stadium waarin het toedienen van medicatie verlopen is kan er middels een operatie de ductus worden afgebonden of er kan een vaatclip worden geplaatst. Dit is in principe geen zware operatie. Er hoeft geen gebruik te worden gemaakt van een hart-longmachine.

Door middel van een kleine incisie ter hoogte van een positie onder het linker schouderblad/rug wordt de open ductus van Botalli benaderd. Daarbij wordt de linker long opzij gehouden zodat de chirurg de positie van het hart kan benaderen. De operatie is er één met relatief weinig risico's en duurt meestal niet langer dan een uur. Na de operatie zal de patiënt onder bewaking staan op een intensive care afdeling. Het kind ligt dan aan de beademing en er zijn diverse infuuspompen aangesloten. De operatiewond is afgedekt met verband en er kan eventueel een wonddrain zijn. Dat is een slangetje waar wondvocht door kan aflopen. Er wordt direct met pijnstilling gestart.

Deze operatie is een veilige methode maar zoals bij iedere operatie bestaan er risico's. De volgende complicaties kunnen optreden:

• Pneumothorax: ingeklapte long: Wanneer dit gebeurt wordt er een drain ingebracht om de long weer te laten ontplooien.
• Bloeding in de long: Hierbij bestaat de behandeling uit het toedienen van bloed, medicijnen en vocht.
• Bloeding in het hartzakje: Dit is een acute complicatie waarbij het hart moeite krijgt met kloppen door een bloedophoping rond het hart, direct ingrijpen is hier noodzakelijk.
• Nabloeding: Wanneer dit gebeurt, kan het mogelijk zijn dat uw kind nog een keer geopereerd moet worden.
• Verlamming van de stembanden: Dit kan een blijvende heesheid tot gevolg hebben, en in uitzonderlijke gevallen een verminderd functioneren van de bovenste luchtwegen.

Hartcatheterisatie

Een derde optie voor het sluiten van de ductus is een catheterisatie. Hierbij wordt middels een catheter een veertje of een plug aangebracht. Hierdoor wordt de doorstroming van het bloed in de ductus stopgezet. Na de catheterisatie krijgt de patiënt nog een half jaar antibiotica. Dit gebeurt om het risico op bacteriële endocarditis teniet te doen. Bij deze aandoening ontsteekt de binnenwand van het hart.

Prognose

Na een geslaagde behandeling van de patiënt is de aandoening genezen. Kinderen kunnen zonder enige beperking een normaal leven lijden. Direct na de behandeling zullen verbeteringen van de situatie goed merkbaar zijn. Genoemde symptomen zullen snel verdwijnen, meestal gebeurt dit direct.

Patiënten- en belangenorganisaties

Lotgenoten kunnen zich aanmelden bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH). Dit is een organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden.