Necrobiosis lipoidica: symptomen, oorzaak en behandeling

Necrobiosis lipoidica: symptomen, oorzaak en behandeling Necrobiosis lipoïdica is een chronische goedaardige huidaandoening van onbekende oorsprong. De aandoening wordt vooral gezien bij mensen met diabetes. Daarom wordt de huidafwijking ook wel 'necrobiosis lipoïdica diabeticorum' genoemd. Bij deze huidaandoening verschijnen er op de scheenbenen ronde, ovale plekken met een verheven rode rand. Deze laesies kunnen wel tot meer dan 10 cm groot worden. Meestal verschijnen er maar één of enkele plekken aan iedere been. Soms ontstaan er zweren in de huidafwijking. Deze zweren zijn vaak moeilijk te genezen en kunnen een litteken achterlaten. De prognose van necrobiosis lipoidica is over het algemeen uitstekend met de juiste behandeling. In de meeste gevallen is de aandoening chronisch en persistent; bij sommige personen kan het echter in de loop van de tijd verdwijnen (spontane remissie).

Wat is necrobiosis lipoïdica?

Necrobiosis lipoïdica is een ongevaarlijke huidaandoening waarvan de oorzaak onbekend is. Necrobiosis lipoidica werd voor het eerst beschreven door Oppenheim in 1929 als een chronische granulomateuze dermatitis met onbekende oorzaak. De ziekte ontwikkelt zich meestal bij patiënten in de leeftijd van 30-40 jaar en heeft een vrouw-man-verhouding van 3:1. Ongeveer 65% van de patiënten met necrobiose lipoidica heeft ook diabetes, meestal type 1, en de prevalentie ervan bij diabetici wordt geschat op 0,3%.

Vóórkomen

Necrobiosis lipoïdica is een zeldzame aandoening die vooral (jong)volwassen treft, maar het kan ook voorkomen bij kinderen en ouderen. In een retrospectief onderzoek van 171 patiënten met necrobiosis-lipoïdica was de gemiddelde aanvangsduur voor patiënten met diabetes-geassocieerde necrobiose-lipoïdie 25 jaar en de gemiddelde beginleeftijd voor patiënten met nondiabetes-geassocieerde necrobiose lipoidica was 46 jaar.[1]

Necrobiosis lipoidica komt voor bij ongeveer 0,3% van de diabetespopulatie, waarbij de meerderheid van de patiënten vrouw is (verhouding is ongeveer 3:1 vrouwen versus mannen). De ernst van diabetes of het al dan niet onder controle hebben van diabetes bij een persoon heeft geen invloed op wie wel of niet necrobiosis lipoidica krijgt.

Oorzaak van necrobiosis lipoïdica

De onderliggende oorzaak is anno 2024 onbekend. De aandoening is geen infectie en het is niet besmettelijk, noch is het kwaadaardig. Onderhuids is een milde, chronische ontsteking gaande. De bindweefselvezels of collageenvezels van de huid worden aangevallen en afgebroken door cellen die behoren tot het afweersysteem van de huid en gespecialiseerde cellen ruimen de resten van deze bindweefselvezels op. Een dergelijke ontstekingsreactie wordt een granulomateuze ontsteking genoemd.Necrobiosis verwijst naar het feit dat er weefsel afsterft en lipoidica verwijs naar de op vetcellen lijkende schuimcellen die onder de microscoop kunnen worden waargenomen.

Risicofactoren

De aandoening komt vooral voor bij mensen met diabetes. Grofweg de helft van de mensen met necrobiosis lipoïdica heeft diabetes. Toch heeft slechts minder dan 1% van de mensen met diabetes ook necrobiosis. Diabetici hebben een verhoogde kans op het krijgen van necrobiosis lipoidica. Ook mensen met prediabetes lopen risico.

De aandoening openbaart zich meestal op een leeftijd tussen de 30 en 50 jaar en komt bijna uitsluitend op de scheenbenen voor. De huidaandoening komt drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Het wordt vaker gezien bij het blanke ras.

In de literatuur wordt roken genoemd als risicofactor. Roken zorgt er namelijk voor dat de bloedvaten vernauwen. Daarnaast veroorzaakt roken ontstekingsreacties. Necrobiosis-lipoïdica wordt ook in verband gebracht met de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, granuloma annulare, sarcoïdose, reumatoïde artritis en schildklieraandoeningen zoals hypothyreoïdie (trage schildklier) en hyperthyreoïdie (overactieve schildklier).

Necrobiosis lipoïdica / Bron: Warfieldian, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Necrobiosis lipoïdica / Bron: Warfieldian, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Symptomen: huidafwijking en soms zweren

Vlekken en soms zweren

Necrobiosis lipoidica ontstaat meestal spontaan aan de onderbenen, vooral aan de voorzijde, op het scheenbeen. Het begint met een rond, ovaal vlekje van 1 tot 2 cm in doorsnede, met een lichtbruine of geelbruine kleur en met verheven rode rand. De huid is ter plaatse dun en niet zelden zijn er enkele verwijde bloedvaatjes in te zien. De laesie kan langzaamaan groter worden. Bij de meeste mensen wordt het niet groter dan ongeveer 5 cm in doorsnede. Het kan ervaren worden als een cosmetisch probleem. Soms is de huid ter plaatse verminderd gevoelig of zelfs gevoelloos. Veelal zijn er slechts één of enkele plekken aan ieder been te zien. In het dunne huidgebied kunnen gemakkelijk wondjes ontstaan. De plekken kunnen samenvloeien tot één geheel. Soms ontstaan er zweren. Zweervorming is bij één op de tien gevallen mogelijk, meestal na een trauma en dit kan gepaard gaan met pijn.

Voorkeursplekken

Necrobiosis lipoidica verschijnt meestal op de schenen, de achterkant van de handen of de onderarmen. Minder vaak komen de symptomen tot uiting in het gezicht, de romp, de penis en de hoofdhuid.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De diagnose wordt meestal op het oog gesteld. Bij twijfel over de diagnose (de aandoening lijkt veel op granuloma annulare), kan een huidbiopt de diagnose bevestigen. Verder kan de een bloedonderzoek laten uitvoeren, ook omdat de aandoening soms het eerste teken is van diabetes mellitus.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose voor necrobiosis lipoidica bestaat uit de volgende aandoeningen:
  • diabetische dermopathie of suikerplekken (deze vormen het meest algemeen voorkomende huidprobleem bij mensen met diabetes)
  • granuloma annulare (een zwelling van de huid, vaak in de vorm van een ringetje of kringetje)
  • lipodermatosclerose (chronische ontsteking van het vetweefsel onder de huid)
  • necrobiotisch xanthogranuloma (gelige plekken op de huid)
  • sarcoïdose (een auto-immuunziekte waarbij spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels van het lichaam)
  • xanthomen (plaatselijke, cholesterolrijke huidafwijking)

Necrobiosis lipoïdica behandeling

Kleine plekken op de huid

Kleine plekken kunnen aanvankelijk soms nog wel met succes worden behandeld met een zalf met corticosteroïden. Ook kan de arts de corticosteroïden met een injectie in de plekken spuiten. Door het dragen van elastische steunkousen wordt de huid beschermd tegen beschadiging (waarbij zich wondjes kunnen vormen) en wordt de doorbloeding van de huid gestimuleerd. Daarnaast kan lichttherapie en ontstekingsremmende zalven zonder hormonen overwogen worden. Er is echter nog niet veel bekend over het effect van deze behandelingen.

Zweren op de huid

Wanneer er wondjes zijn ontstaan is een aanvullende behandeling nodig, zoals prednison. Dat zal ook worden overwogen bij uitgebreide vormen van necrobiosis lipoidica. Prednison geeft men bij voorkeur niet aan patiënten met (een aanleg voor) diabetes, omdat de suikerspiegels hierdoor kunnen stijgen. Als je zweren hebt, zal je verwezen worden naar een huidarts die ervaring heeft met chronische wonden. Deze kan een behandeling met speciale pleisters of gels om de wond te bedekken, antibiotica of huidtransplantatie voorstellen. Zweren zijn moeilijk te genezen.

Zelfzorg

Het te hard reinigen van de huid met sterke chemicaliën of zepen kan de huidaandoening verergeren. Wees voorzichtig, vermijd sterke zepen en chemicaliën die de toestand mogelijk kunnen verslechteren. De aanwezigheid van vuil op het lichaam is geen oorzakelijke factor voor de aandoening. Het is echter wel belangrijk om schoon en hygiënisch te zijn.

Diabetes

Behandelen van diabetes bestaat uit een combinatie van medicatie, dieet en lichaamsbeweging:

Prognose

De prognose van necrobiosis lipoidica is over het algemeen uitstekend met een adequate behandeling. Veelal zullen er meerdere producten uitgeprobeerd moeten worden op zoek naar een middel dat werkt in jouw specifieke situatie. In de meeste gevallen is de aandoening chronisch en persistent. Bij sommige personen wordt echter waargenomen dat de aandoening spontaan verdwijnt. Het onder controle brengen van de diabetes na de diagnose vecrobiosis lipoidica verandert niets aan hoe snel de aandoening zal verdwijnen. De zweren die zich soms vormen, zijn vaak moeilijk te genezen en kunnen na herstel een litteken achterlaten.

Complicaties

Diabetische retinopathie

Personen met necrobiosis lipoidica en patiënten die afhankelijk zijn van insuline, hebben een hogere kans op het ontwikkelen van diabetische retinopathie (afwijkingen aan het netvlies), een complicatie van diabetes die de ogen ernstig kan aantasten en het gezichtsvermogen kan belemmeren.

Bloedingen en zweervorming

Krabben aan de huidafwijkingen als gevolg van jeuk of irritatie kan leiden tot bloedingen en zweervorming (ulceratie). Dit kan een secundaire bacteriële infectie of schimmelinfectie veroorzaken.

Stress en angst

De langdurige en aanhoudende huidafwijkingen kunnen bij de getroffen personen stress en angst veroorzaken.

Stoppen met roken / Bron: Dmytro Zinkevych/Shutterstock.comStoppen met roken / Bron: Dmytro Zinkevych/Shutterstock.com

Preventie

Diabetes leidt niet altijd tot necrobiosis lipoidica en het onder controle hebben van diabetes betekent niet dat je deze huidaandoening niet kunt krijgen. Je kan wel maatregelen nemen om te zorgen dat je geen diabetes krijgt:

Noten:
  1. Muller SA, Winkelmann RK. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. A clinical and pathological investigation of 171 cases.
  2. Arch Dermatol. 1966 Mar;93(3):272-81.

Lees verder

© 2014 - 2024 Tartuffel, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Necrobiosis lipoidica: Huidziekte met letsels & zweervormingNecrobiosis lipoidica: Huidziekte met letsels & zweervormingNecrobiosis lipoidica (NL) is een zeldzame, chronische huidziekte waarbij om onbekende redenen een afbraak van bindweefs…
Diabetische dermopathie: Ronde huidletsels door suikerziekteDiabetische dermopathie: Ronde huidletsels door suikerziekteDiabetische dermopathie (suikervlekken) is een goedaardige huidaandoening met onbekende oorzaak die meestal tot stand ko…
Granuloma annulare: symptomen, oorzaak en behandelingGranuloma annulare: symptomen, oorzaak en behandelingGranuloma annulare is een onschuldige, chronische (langdurige) huidaandoening of huidziekte, waarvan de oorzaak onbekend…
Lipodermatosclerose: Pijn & verkleuring huid aan onderbenenLipodermatosclerose: Pijn & verkleuring huid aan onderbenenLipodermatosclerose is een ontstekingsaandoening waarbij veranderingen in de huid van de onderbenen tot stand komen door…

Ziekte van Ledderhose: woekering van bindweefsel onder voetZiekte van Ledderhose: woekering van bindweefsel onder voetBij de ziekte van Ledderhose is er sprake van een ongewenste snelle groei van bindweefsel onder de voeten. Sterk verwant…
Hyponatriëmie of waterintoxicatieHyponatriëmie of waterintoxicatieHyponatriëmie, ook wel bekend als waterintoxicatie is een potentieel levensbedreigende aandoening die optreedt wanneer e…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: istock.com/RicardoImagen
  • Andreas Körber, and Joachim Dissemond. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. CMAJ. 2007 Dec 4; 177(12): 1498. doi: 10.1503/cmaj.070024
  • DoveMed. Necrobiosis Lipoidica. https://www.dovemed.com/diseases-conditions/necrobiosis-lipoidica/ (ingezien op 2-2-2018)
  • Dr. J.A.H. Eekhof, dr. A. Knuistingh Neven, dr. W. Opstelten: Kleine kwalen in de huisartspraktijk, vijfde geheel herziene druk, tweede oplage, Elsevier Gezondheidszorg, Amsterdam, 2010.
  • Dr. R.I.F. van der Waal, prof. dr. H.A.M. Neumann (red.): Praktische dermatologie - Klinische atlas met 470 afbeeldingen in kleur, Prelum uitgevers, Houten, 2009.
  • Muller SA, Winkelmann RK. Necrobiosis lipoidica diabeticorum. A clinical and pathological investigation of 171 cases.
  • Arch Dermatol. 1966 Mar;93(3):272-81.
  • UpToDate. Necrobiosis lipoidica. https://www.uptodate.com/contents/necrobiosis-lipoidica (ingezien op 2-2-2018)
  • Wikipedia. Necrobiosis lipoidica. https://en.wikipedia.org/wiki/Necrobiosis_lipoidica (jngezien op 2-2-2018)
  • www.huidarts.com/huidaandoeningen/huidaandoeningen-m-n/necrobiosis-lipoidica-ziekte-van-oppenheim-urbach/ (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.huidconsult.nl/portal/index.php/Huidziekten-A-Z/Huidziekten-L-t/m-O/Necrobiosis-lipoidica.html#.VBMmBPl_tS0 (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.huidinfo.nl/necrobiosis%20lipoidica.html (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.huidziekten.nl/folders/nederlands/necrobiosislipoidica.htm (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/ntxt/NecrobiosisLipoidica.htm (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.mchaaglanden.nl/stimulansz/ziekten-a-z/necrobiosis-lipoidica (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • www.patient.co.uk/doctor/necrobiosis-lipoidica-pro# (voor de laatste keer geraadpleegd op 12 september 2014)
  • Afbeelding bron 1: Warfieldian, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Afbeelding bron 2: Eelnosiva/Shutterstock.com
  • Afbeelding bron 3: Dmytro Zinkevych/Shutterstock.com
Tartuffel (2.972 artikelen)
Laatste update: 10-03-2024
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 19
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.