Syndroom van Adie: Aandoening aan ogen en reflexen

In 1932 beschreef de Engelse neuroloog Adie het syndroom van Adie, ook wel gekend als “familiale hereditaire areflexie” of “Holmes-Adie-syndroom”. Deze neurologische aandoening kenmerkt zich door een sterk vertraagde pupilreactie van (meestal) één oog, wat voor een patiënt lastig is omdat hij dan problemen heeft met het aanpassen naar andere lichtomstandigheden. Wetenschappers buigen zich nog over de oorzaak en een behandeling voor dit syndroom.

• Synoniemen syndroom van Adie
• Epidemiologie Adie-syndroom
• Oorzaken oog- en reflexaandoening
• Symptomen aandoening: Ogen en reflexen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose syndroom van Adie

Synoniemen syndroom van Adie

Het syndroom van Adie is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Adie Syndroom
• Adie's Pupil
• Adie's Tonische Pupil
• Holmes-Adie Syndroom
• Papillotonische Psuedotabes
• Tonische Pupil Syndroom

Epidemiologie Adie-syndroom

Het syndroom komt veel meer voor bij (jonge) vrouwen (70%) dan bij mannen (30%). De ziekte treedt veelal op tussen de twintig en veertig jaar. De gemiddelde persoon die diagnoseleeftijd bedraagt 32 jaar. Meestal is één oog getroffen, soms zijn beide ogen aangetast. De incidentie bedraagt 4.7 per 100.000. Dit cijfer is echter oud (1970) maar nieuwere gegevens zijn ook in recente studies niet beschikbaar.

Oorzaken oog- en reflexaandoening

Vermoedelijk werkt de zenuw die het samentrekken en verwijden van de pupil regelt niet goed. Pupilvernauwing treedt daarom slechts zeer langzaam op wanneer licht in het oog valt. Zeer langzaam treedt een pupilverwijding op wanneer de lichtsterkte afneemt. Bij een normaal zicht gaat dit alles veel sneller.

Voorlopig is de oorzaak nog niet bekend. Misschien gaat het om een auto-immuunziekte maar wetenschappers sluiten een stoornis van het parasympatische deel van het autonome zenuwstelsel niet uit. De oorzaak is een bacteriële of virale infectie die schade toebrengt aan de zenuwen die het verwijden en samentrekken van de pupil regelen. Echter, vaak is het syndroom van Adie idiopathisch wat inhoudt dat er geen bekende oorzaak is. Het is zelden een erfelijke aandoening.

Symptomen aandoening: Ogen en reflexen

Ogen

De patiënt heeft snel last van licht (fotofobie), hij heeft moeilijkheden om van dichtbij te zien (bijvoorbeeld lezen), is soms verzienden heeft sporadisch pijn aan de wenkbrauw. Meestal vertonen de onderzoeksresultaten geen abnormaliteiten bij een uitgebreid oogonderzoek.

Reflexen

Voorts zijn de kniepees- en of achillespeesreflex (bijna) afwezig. Dit geeft echter meestal geen klachten bij de patiënt, maar de reflexen vallen wel volledig weg na verloop van tijd.

Bijkomende symptomen

Tevens hebben sommige patiënten last van cardiovasculaire afwijkingen (medische term voor "hart- en vaataandoeningen"). Ook hoofdpijn komt voor. Daarnaast hebben patiënten moeilijkheden bij het zweten of zijn ze zelfs niet in staat om te zweten (anhidrose). Soms is slechts één zijde van het lichaam aangetast.

Diagnose en onderzoeken

Oogheelkundig onderzoek

De diagnose gebeurt aan de hand van een grondig oogheelkundig onderzoek. De patiënt lijdt mogelijk aan anisocorie (oogafwijking met ongelijke pupilgroottes).

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses voor het syndroom van Adie omvatten

• een trauma
• varicella-zoster (waterpokken: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag)
• reuzencel arteritis
• tertiaire syfilis
• het Sjӧgren syndroom (aandoening aan ogen, mond en keel)
• diabetes mellitus (suikerziekte)
• chronisch alcoholisme
• amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan hart, huid, maag en darmen, lever, nieren en hersenen)
• met kanker geassocieerde dysautonomie (aandoening aan het autonome zenuwstelsel)
• het Miller-Fisher-syndroom
• de ziekte van Charcot-Marie-Tooth.

Behandeling

Een behandeling voor het Adie-syndroom is niet voorhanden. Soms helpt een leesbril of een ander leeshulpmiddel. Soms schrijft een oogarts medicatie voor om de pupilgrootte te regelen bij mensen die 's nachts met de auto rijden of om lichtverblinding te voorkomen. Een chirurg behandelt overmatig zweten (hyperhidrose) via een thoracale sympathectomie.

Prognose syndroom van Adie

Meestal gaat de patiënt na verloop van tijd weer beter zien van dichterbij omdat hij steeds went aan de grote pupil. Dit gebeurt bij ongeveer 50% van de patiënten. De klachten verminderen spontaan. Het verlies van diepe peesreflexen is permanent. De aandoening is niet levensbedreigend. Bijgevolg zijn er geen sterftecijfers bekend. Wel is de aandoening mogelijk erg slopend. Voor sommige mensen zijn de oogproblemen niet het vervelendste maar wel het overmatig zweten. Het verlies van diepe peesreflexen is permanent.