Ziekte van Fox-Fordyce: symptomen, oorzaak en behandeling

De ziekte van Fox-Fordyce symptomen bestaan uit vaak jeukende bultjes rond de haarfollikels van de oksels, schaamstreek en/of rond de tepels. De ziekte van Fox-Fordyce is een zeldzame chronische huidaandoening, die vooral wordt gezien bij vrouwen tussen de 13 en 35 jaar. Er ontstaan bij deze aandoening kleine bobbeltjes, die soms kunnen jeuken, op plekken waar zich apocriene zweetklieren bevinden, zoals de oksels, maar ook in de liezen en het schaamgebied. Deze huidafwijkingen ontstaan door afsluiting van de apocriene zweetklieren. De aandoening is moeilijk te behandelen.

• Wat is de ziekte van Fox-Fordyce?
• Oorzaken
• Ziekte van Fox-Fordyce symptomen
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk onderzoek en biopsie
• Differentiële diagnose
• Ziekte van Fox-Fordyce behandeling
• Prognose

Wat is de ziekte van Fox-Fordyce?

De ziekte van Fox-Fordyce is een sporadisch voorkomende chronische huidaandoening als gevolg van een zeldzame afwijking van de zweetklieren. De aandoening komt vooral voor in de oksels. De apocriene zweetklieren, welke zich alleen bevinden op specifieke plaatsen (oksels, schaambeen, geslachtsdelen enz.), raken verstopt. Hierdoor ontstaan er kleine bobbeltjes, die soms kunnen jeuken. De aandoening komt vooral voor bij jonge vrouwen. Mannen kunnen ook de ziekte van Fox-Fordyce krijgen. De man-vrouw-verhouding is echter 1:9. De huidaandoening heeft zijn naam te danken aan een verslag over de ziekte uit 1902 door G. Fox en J. Fordyce.¹

Oorzaken

De etiologie van de ziekte van Fox-Fordyce is anno 2023 nog onbekend. Door afsluiting van de afvoergangetjes van de zweetklieren, kan het zweet niet meer naar buiten worden afgevoerd en hoopt het zich vlak onder de huid op. Het gevolg is dat er kleine bultjes ontstaan. Soms ontstaat er jeuk. Dit komt door het scheuren van de overvolle zweetkliertjes, waardoor zweet naar de huid lekt. Dit veroorzaakt niet alleen jeuk, maar ook een ontsteking. De ziekte van Fox-Fordyce ontstaat vooral bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Hormonale invloeden lijken derhalve een rol te spelen. Er zijn echter ook prepuberale meisjes die last krijgen van de huidaandoening.

Ziekte van Fox-Fordyce symptomen

De aandoening wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van (vaak jeukende) bultjes rond de haarfollikels van de oksels, schaamstreek en/of rond de tepels. Het komt door een ontsteking van de aprocrine zweetklieren, die je alleen aantreft in deze gebieden. De kleine bobbeltjes zijn huidkleurig, maar ze kunnen ook bruinig of geelwit van kleur zijn. Doordat het zweet niet goed wordt afgevoerd, is de huid in de oksels na sporten of andersoortige inspanning relatief droog. De klachten kunnen verergerd worden bij inspanning of emotionele stress. Dit komt doordat in deze situaties meer zweet wordt aangemaakt. Vaak verschijnen de bultjes plotseling. De jeuk die optreedt kan verstorend werken op de nachtrust.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek en biopsie

De diagnose van de ziekte van Fox-Fordyce wordt gesteld op basis van de kenmerkende symptomen, het in ogenschouw nemen van de ziektegeschiedenis van de patiënt, en een grondige klinische evaluatie. Chirurgische verwijdering en microscopische evaluatie (biopsie) van weefsel kan bruikbaar zijn bij het verkrijgen van een diagnose. Een ervaren dermatoloog is nodig om de juiste diagnose van de ziekte te stellen op basis van een biopsie (weefselonderzoek onder de microscoop).

Differentiële diagnose

De ziekte moet niet verward worden met de volgende huidaandoeningen, waar het (sterke) gelijkenis mee kan vertonen:

• acneïforme erupties;
• folliculitis (een ontsteking van het bovenste deel van het haarzakje of haarfollikel);
• milia (gerstekorrels); en
• miliaria (warmebultjes).

Ziekte van Fox-Fordyce behandeling

Deze aandoening staat erom bekend dat deze moeilijk te behandelen is. Er is vooralsnog geen adequate behandeling voor de ziekte van Fox-Fordyce voorhanden. Behandeling met lokale retinoïden (vitamine A zuur crème) lijkt soms enig succes te hebben. Vitamine A zuur crème geeft een lichte peeling van de huid, waardoor de crème de verstopt haarzakjes opent. Nadeel is dat dergelijke crèmes irriterend kunnen werken, vooral op de dunne en gevoelige huid van de oksel. Behandeling met lokale corticosteroïden en lokale antibiotica, wordt soms ook aangeraden. Verwijderen van alle pukkeltjes via chirurgische weg of met een laser, is vaak onbegonnen werk omdat het er zoveel zijn. Ook beschadigen deze ingrepen de haarzakjes. Spontaan herstel is ook mogelijk. Vaak duurt dit wel vele jaren.

Prognose

De ziekte van Fox-Fordyce is een moeilijk te behandelen aandoening. Sommige vrouwen met de ziekte van Fox-Fordyce ervaren echter een aanzienlijke verbetering of zelfs remissie van de ziekte tijdens de zwangerschap.

Noot:

1. Fox G, Fordyce J. Two cases of a rare papular disease affecting the axillary region. J Cutan Genito-Urinary Dis. 1902;20:1-5.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Oksel: bruine of rode vlekken, bult, bultjes, jeuk & uitslag
• Jeuk en/of pijn onder oksel: met uitslag, plekjes en vlekken
• Vulva aandoeningen: pijn en jeuk schaamlippen en clitoris
• Jeuk aan de schaamlippen: symptomen, oorzaak en behandeling