InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Harlekijnsyndroom baby en volwassenen: symptomen en oorzaak

Harlekijnsyndroom baby en volwassenen: symptomen en oorzaak

Harlekijnsyndroom baby en volwassenen: symptomen en oorzaak Het harlekijnsyndroom is een uiterst zeldzame en in Nederland weinig beschreven functiestoornis van het sympathische zenuwstelsel. Bij het harlekijnsyndroom is het gelaat en soms ook de arm en hand bij inspanning, emotie en bij warm weer aan één zijde heftig bezweet en rood verkleurd, terwijl de andere zijde bleek en droog blijft.

Harlekijnsyndroom


Wat is het harlekijnsyndroom?

In 1988 beschreven Lance et al. een syndroom bestaande uit het plotseling optreden van eenzijdig transpireren en blozen in het gelaat, in combinatie met een verlies van deze functies in de andere gelaatshelft, wat werd veroorzaakt door inspanning, emotie of warm weer.¹ Ze noemden het 'Harlequin syndrome' (HS), in het Nederlands 'Harlekijnsyndroom', naar Harlekijn, een personage uit de Commedia dell'arte, een Italiaanse vorm van volkstoneel. In de Commedia dell'arte is Harlekijn een acrobatische, ondeugende jongeman, een clownesk type, die zijn gezicht achter een zwart halfmasker verbergt. Deze benaming werd tot dan toe alleen gebruikt voor het tijdelijke verschijnsel bij pasgeborenen, vaak prematuren, waarbij de ene helft van het gelaat en romp rood verkleurt, terwijl de andere zijde bleek is.

Het harlekijnsyndroom is een in principe goedaardige aandoening veroorzaakt door een functiestoornis van het autonome zenuwstelsel. In de Nederlandse literatuur is er tot dusverre weinig aandacht aan besteed. Het harlekijnsyndroom is een zeldzame aandoening.

Wat zijn de symptomen?

Het harlekijnsyndroom kenmerkt zich doordat je plotseling aan één kant van het gelaat transpireert en bloost, terwijl de andere gelaatshelft en eventueel de arm bleek en droog blijft. Het treedt vooral op na inspanning en bij warm weer. Eén kant van je gezicht is dan rood en bezweet, terwijl de andere zijde wit en droog is.

Syndroom van Horner

Het harlekijnsyndroom komt soms voor bij het syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, een neurologische aandoening. Het syndroom van Horner ontstaat doordat de sympathische zenuwen aan één zijde van het gelaat niet goed functioneren, waarbij klachten optreden als pupilvernauwing, een licht hangend ooglid en verminderd zweten van het bovenste deel van het lichaam. Bij een deel van de mensen met het syndroom van Horner zal de aangedane helft van het gelaat niet rood kleuren bij inspanning of warm weer. Dit wordt dan het Harlekijnsymptoom genoemd.

Harlekijnfenomeen bij baby's

Bij pasgeboren, vooral bij te vroeg geboren baby's en bij kinderen met een laag geboortegewicht, kan zich een verkleuring van één lichaamshelft voordoen, waarbij er sprake is van een goed afgrensbare enkelzijdige roodheid, welke vaak ontstaat na draaien op de zij. Dit verschijnsel staat bekend als het harlekijnfenomeen. Het kenmerkt zich door plotseling optreden van een scherp afgrensbare roodheid van één gelaatshelft en/of lichaamshelft, welke in veel gevallen tussen de tweede en vijfde levensdag optreedt (het kan tot de leeftijd van 3 weken voorkomen) en ongeveer 30 seconden tot 20 minuten of langer duurt. Het komt bij ongeveer 10% procent van de pasgeboren voor. De oorzaak is vermoedelijk een tijdelijke disbalans van de autonome regulatie van bloedvaten in de huid, ofwel onrijpheid van het autonome zenuwstelsel. Behandeling van het harlekijnfenomeen bij baby's is niet nodig, aangezien het onschuldig is.

Behandeling van het harlekijnsyndroom

Een secundaire oorzaak van het harlekijnsyndroom moet worden uitgesloten. Soms kan het harlekijnsyndroom een uiting zijn van een onderliggende aandoening waarbij sympathische zenuwvezels worden samengedrukt door bijvoorbeeld:
  • tumoren in de hals en nek;
  • een longtoptumor; of
  • dissectie van de halsslagader.

Als het harlekijnsyndroom idiopathisch is (dat wil zeggen zonder bekende oorzaak), zal de arts je geruststellen door te zeggen dat het goedaardig is en dat het fenomeen geen kwaad kan. Hoewel idiopathische gevallen geen behandeling vereisen, kan een contralaterale sympathectomie (een doorsnijding van een zenuwbundel aan één kant) overwogen worden bij ernstige klachten of bij zware psychische belasting. Deze chirurgische procedure kan echter leiden tot compenserende transpiratie en roodheid op andere locaties. Er bestaat (vooralsnog) geen medicamenteuze behandeling voor een idiopathisch harlekijnsyndroom.

Noot:
  1. Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51:635-42.

Lees verder

© 2015 - 2017 Tartuffel, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Een koortslip, zeer gevaarlijk voor baby's!Een koortslip, zeer gevaarlijk voor baby's!Een koortslip is pijnlijk en vervelend, maar is voor volwassenen niet gevaarlijk. Voor baby's en jonge kinderen is een h…
Waterpokken bij volwassenenWaterpokken bij volwassenenDat kinderen waterpokken krijgen is heel gewoon, maar bij volwassenen is dat anders. De laatste jaren krijgen volwassene…
Baby verkouden  Wat moet je doen?Baby verkouden Wat moet je doen?Wanneer een baby verkouden is, kan dat erg vervelend zijn. Als volwassene kunnen we ons best voorstellen hoe beroerd de…
Spruw: baby, behandeling, symptomen, herkennenSpruw: baby, behandeling, symptomen, herkennenSpruw herkennen, behandeling, symptomen bij baby en volwassene. Spruw is een schimmelinfectie die vaak bij baby's voorko…
Wiegendood: plotselinge dood bij babyWiegendood: plotselinge dood bij babyWiegendood is het plotseling optreden van de dood bij baby's en jonge kinderen onder de twee jaar oud. Veel jonge ouders…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Istock.com/Wavebreakmedia
  • A.M. (Marieke) van de Water en F.E. (Frank) Reuvekamp. Een vrouw met een unilateraal rood gezicht. Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159:A8818
  • C.M. Hartdorff en S.D.M. Valks. Diagnose in beeld (328). Een neonaat met een enkelzijdige rode verkleuring van het gelaat. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:1344
  • Drs. Wieteke M. Ploegstra, Carla M. van Ede. Harlekijnbaby. Medisch Contact. Nr. 38 - 22 september 2010
  • http://nl.wikipedia.org/wiki/Harlekijn_%28personage%29
  • J.B.M. ten Holter en A. Visser. Het harlekijnsyndroom. Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141:2495-9
  • Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51:635-42.
  • R.J. Zabalza Estévez, F. Unanue López. Harlequin syndrome, a rare neurological disease. Neurología, Vol. 30. Núm. 03. April 2015, doi: 10.1016/j.nrleng.2013.04.006

Reageer op het artikel "Harlekijnsyndroom baby en volwassenen: symptomen en oorzaak"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Infoteur: Tartuffel
Laatste update: 17-09-2016
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Vlekken in gezicht
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!