Harlekijnsyndroom: symptomen, oorzaken en behandeling

Het harlekijnsyndroom is een uiterst zeldzame en in Nederland weinig beschreven functiestoornis van het sympathische zenuwstelsel. Bij het harlekijnsyndroom is het gelaat en soms ook de arm en hand bij inspanning, emotie en bij warm weer aan één zijde heftig bezweet en rood verkleurd, terwijl de andere zijde bleek en droog blijft. Als het harlekijnsyndroom van onbekende oorzaak is, zal de arts je geruststellen door je voor te houden dat het goedaardig is en dat het fenomeen geen kwaad kan. Soms kan het harlekijnsyndroom een uiting zijn van een onderliggende aandoening, welke behandeling behoeft. De prognose voor mensen met het harlekijnsyndroom is goed. Het betreft een goedaardige aandoening die je dagelijks leven niet verstoort en niet van invloed is op je levensduur. Wel ervaren sommige mensen schaamte vanwege de symptomen. Gesprekken met een praktijkondersteuner van de huisarts of een psycholoog kunnen in dat geval heilzaam zijn.

• Wat is het harlekijnsyndroom?
• Geschiedenis
• Goedaardige aandoening
• Oorzaken
• Beschadigde zenuwbundels
• Geen bekende oorzaak
• Syndroom van Horner
• Harlekijnfenomeen bij baby's
• Symptomen van het harlekijnsyndroom
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van het harlekijnsyndroom
• Onderliggende aandoening behandelen
• Geen behandeling
• Contralaterale sympathectomie
• Medicijnen
• Prognose

Wat is het harlekijnsyndroom?

Geschiedenis

In 1988 beschreven Lance et al. een syndroom bestaande uit het plotseling optreden van eenzijdig transpireren en blozen in het gelaat, in combinatie met een verlies van deze functies in de andere gelaatshelft, wat werd veroorzaakt door inspanning, emotie of warm weer.¹ Ze noemden het 'Harlequin syndrome' (HS), in het Nederlands 'Harlekijnsyndroom', naar Harlekijn, een personage uit de Commedia dell'arte, een Italiaanse vorm van volkstoneel. In de Commedia dell'arte is Harlekijn een acrobatische, ondeugende jongeman, een clownesk type, die zijn gezicht achter een zwart halfmasker verbergt. Deze benaming werd tot dan toe alleen gebruikt voor het tijdelijke verschijnsel bij pasgeborenen, vaak prematuren, waarbij de ene helft van het gelaat en romp rood verkleurt, terwijl de andere zijde bleek is.

Goedaardige aandoening

Het harlekijnsyndroom is een in principe goedaardige aandoening veroorzaakt door een functiestoornis van het autonome zenuwstelsel. In de Nederlandse literatuur is er tot dusverre weinig aandacht aan besteed. Het harlekijnsyndroom is een zeldzame aandoening.

Oorzaken

Beschadigde zenuwbundels

Het harlekijnsyndroom treedt meestal op wanneer zenuwbundels, met name in het hoofd en de nek, beschadigd raken. Zenuwbundels laten signalen van het autonome zenuwstelsel door het lichaam reizen. In veel gevallen is de oorzaak van het letsel aan de zenuwbundels onbekend. Individuele oorzaken van het harlekijnsyndroom zijn echter gemeld in verband met:

• trauma
• tumor
• beroerte
• auto-immuunziekte (multiple sclerose of hyperthyreoïdie ofwel een overactieve schildklier)
• een virus
• een met vocht gevulde cyste in het ruggenmerg

Wanneer de zenuwbundels beschadigd zijn, kunnen ze niet goed communiceren met één helft van het gezicht en lichaam. Daarom is die helft van het lichaam niet in staat om te reageren op stimuli zoals intensieve lichaamsbeweging of gekruide voeding door te gaan zweten.

Geen bekende oorzaak

In de meerderheid van de gevallen is de arts niet in staat om de oorzaak van de schade aan de zenuwbundels te achterhalen.

Syndroom van Horner

Het harlekijnsyndroom komt soms voor bij het syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, een neurologische aandoening. Het syndroom van Horner ontstaat doordat de sympathische zenuwen aan één zijde van het gelaat niet goed functioneren, waarbij klachten optreden als pupilvernauwing, een licht hangend ooglid en verminderd zweten van het bovenste deel van het lichaam. Bij een deel van de mensen met het syndroom van Horner zal de aangedane helft van het gelaat niet rood kleuren bij inspanning of warm weer. Dit wordt dan het Harlekijnsymptoom genoemd.

Harlekijnfenomeen bij baby's

Bij pasgeboren, vooral bij te vroeg geboren baby's en bij kinderen met een laag geboortegewicht, kan zich een verkleuring van één lichaamshelft voordoen, waarbij er sprake is van een goed afgrensbare enkelzijdige roodheid, welke vaak ontstaat na draaien op de zij. Dit verschijnsel staat bekend als het harlekijnfenomeen. Het kenmerkt zich door plotseling optreden van een scherp afgrensbare roodheid van één gelaatshelft en/of lichaamshelft, welke in veel gevallen tussen de tweede en vijfde levensdag optreedt (het kan tot de leeftijd van 3 weken voorkomen) en ongeveer 30 seconden tot 20 minuten of langer duurt. Het komt bij ongeveer 10% procent van de pasgeboren voor. De oorzaak is vermoedelijk een tijdelijke disbalans van de autonome regulatie van bloedvaten in de huid, ofwel onrijpheid van het autonome zenuwstelsel. Behandeling van het harlekijnfenomeen bij baby's is niet nodig, aangezien het onschuldig is.

Symptomen van het harlekijnsyndroom

Het harlekijnsyndroom kenmerkt zich doordat je plotseling aan één kant van het gelaat transpireert en bloost, terwijl de andere gelaatshelft en eventueel de arm bleek en droog blijft. Het treedt vooral op na inspanning en bij warm weer. Eén kant van je gezicht is dan rood en bezweet, terwijl de andere zijde wit en droog is.

Aangezien het harlekijnsyndroom geassocieerd is met een disfunctie in het autonome zenuwstelsel, zijn de belangrijkste symptomen van deze disfunctie de afwezigheid van zweet en blozen aan één kant van het gezicht, de nek of het bovenste deel van de thorax. Andere symptomen zijn:

• clusterhoofdpijn
• tranende ogen
• loopneus
• abnormale samentrekking van de pupillen
• zwakte in de nekspieren
• afhangend bovenste ooglid (ptosis) aan één kant

Onderzoek en diagnose

Een diagnose wordt meestal gesteld op basis van de klachten. Dit kan klinische evaluatie na het sporten en een zweettest omvatten om te bepalen welke lichaamsdelen worden beïnvloed. Als het vermoeden bestaat dat er sprake is van het harlekijnsyndroom, dan kunnen andere onderzoeken worden aanbevolen om andere symptomen die verband houden met het syndroom of andere ziekten met vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Deze tests bestaan uit een MRI-scan van de wervelkolom en de hersenen om te bepalen of er een zichtbare oorzaak van de symptomen is. De arts kan ook onderzoek of er symptomen zijn die de pupillen van de ogen en de reflexen elders in het lichaam aantasten.

Behandeling van het harlekijnsyndroom

Onderliggende aandoening behandelen

Een secundaire oorzaak van het harlekijnsyndroom moet worden uitgesloten. Soms kan het harlekijnsyndroom een uiting zijn van een onderliggende aandoening waarbij sympathische zenuwvezels worden samengedrukt door bijvoorbeeld:

• tumoren in de hals en nek;
• een longtoptumor; of
• dissectie van de halsslagader.

In dat geval richt de behandeling zich op de onderliggende aandoening.

Geen behandeling

Als het harlekijnsyndroom idiopathisch is (dat wil zeggen zonder bekende oorzaak), zal de arts je geruststellen door te zeggen dat het goedaardig is en dat het fenomeen geen kwaad kan.

Contralaterale sympathectomie

Hoewel idiopathische gevallen geen behandeling vereisen, kan een contralaterale sympathectomie (een doorsnijding van een zenuwbundel aan één kant) overwogen worden bij ernstige klachten of bij zware psychische belasting. Deze chirurgische procedure kan echter leiden tot compenserende transpiratie en roodheid op andere locaties.

Medicijnen

Er bestaat anno 2024 nog geen medicamenteuze behandeling voor een idiopathisch harlekijnsyndroom.

Prognose

De langetermijnvooruitzichten voor mensen die getroffen zijn door het Harlekijnsyndroom zijn gunstig. Dit syndroom staat bekend als een goedaardige aandoening omdat het niet je dagelijks leven verstoort of van invloed is op je levensduur. Bij sommige mensen kan het blozen en zweten in het gezicht echter voor schaamte zorgen. In dat geval kunnen gesprekken met een psycholoog uitkomst bieden.

Noot:

1. Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988; 51:635-42.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Uitslag in het gezicht: op de wangen, kin, neus en voorhoofd
• Jeukende uitslag in nek en hals: symptomen en oorzaken
• Huidvlekken: onschuldige vlekken op de huid - rood en bruin
• Rode vlekken onder ogen: eczeem en huiduitslag rond de ogen