Ziekte van Hailey-Hailey: symptomen, oorzaak en behandeling

De ziekte van Hailey-Hailey is een erfelijke blaarvormende huidaandoening die op elke leeftijd kan ontstaan, maar meestal treedt het voor het eerst op bij personen tussen de 20 en 40 jaar oud. De ziekte van Hailey-Hailey begint meestal met rode vlekken met kleine oppervlakkige wondjes, welke vooral optreden in de lichaamsplooien, zoals de oksels, de liezen, de bilplooi en onder de borsten. In de beginfase van de aandoening kan lokale behandeling met een corticosteroidcrème voldoende zijn.

• Wat is de ziekte van Hailey-Hailey?
• Oorzaak
• Symptomen van de ziekte van Hailey-Hailey
• Plekken van de huidafwijkingen
• Blaasjes en plakkaten
• Onderzoek en diagnose
• Differentiële diagnose
• Huidbiopsie
• Ziekte van Hailey-Hailey behandeling
• Omgevingstemperatuur
• Lokale behandeling
• Systemische behandeling
• Zweten tegengaan
• Laserbehandeling
• Prognose

Wat is de ziekte van Hailey-Hailey?

De ziekte van Hailey-Hailey is een zeldzame erfelijke blaarvormende huidziekte. De gebroeders Hailey beschreven de ziekte voor het eerst in 1939. Het wordt ook wel 'familiaire benigne chronische pemphigus' genoemd. Deze benaming geeft aan dat het hier gaat om een in principe goedaardige (= benignus) aandoening, die langdurig blijft bestaan (chronisch). Meestal komt deze huidaandoening familiair voor; er zijn vaak nog andere mensen in de familie met dezelfde klachten. Maar de ziekte kan ook spontaan optreden. De ziekte openbaart zich meestal tussen het 20e en 40e levensjaar, maar het kan op elke leeftijd ontstaan.

Oorzaak

De ziekte van Hailey-Hailey wordt veroorzaakt door een defect of foutje in een bepaald stukje erfelijk materiaal, namelijk de ATP2C1 gen. Dit gen codeert voor een speciaal eiwit dat van belang is is voor de calciumhuishouding in de cel. Als gevolg van deze genetische afwijking kunnen de huidcellen zich minder goed aan elkaar hechten, waardoor de huid gemakkelijker loslaat en blaren, wonden en kloven vertoont. De huidziekte is erfelijk overdraagbaar. De ziekte van Hailey-Hailey is een autosomaal dominante ziekte wat inhoudt dat als één van je ouders de aandoening heeft, er een kans van 50% bestaat dat jij de aandoening krijgt.

Symptomen van de ziekte van Hailey-Hailey

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Hailey-Hailey?

Plekken van de huidafwijkingen

Vaak ontstaan de huidafwijkingen op plaatsen met veel wrijving en/of (overmatig) transpireren, zoals:

• de hals;
• de oksels;
• onder de borsten;
• de elleboogsplooien;
• de liezen;
• de schaamstreek; en
• rondom de anus, de bilplooi.

Blaasjes en plakkaten

Het begint meestal met kleine blaasjes, blaren of puskopjes die al snel indrogen of kapot gaan. Vervolgens ontstaan er korstende en nattende plekken. Als de aandoening voortduurt, kunnen de plekken verdikken (er ontstaan plakkaten) en kan verweking van de huid optreden waarbij pijnlijke kloven kunnen ontstaan. Dit vochtige gebied kan een goede voedingsbodem zijn voor bacteriële infecties. Secundaire bacteriële infecties kunnen leiden tot een onaangename geur. In de lengterichting kunnen de nagels witte strepen vertonen. Warmte, zweten en frictie verergert vaak de ziekte, en de meeste patiënten hebben gedurende de zomermaanden meer last van de ziekte. Bij sommige patiënten is één plaats aangedaan en bij anderen zijn de afwijkingen weer uitgebreider. Periodes waarbij het beter gaat, worden vaak afgewisseld met periodes waarbij de ziekte opvlamt.

Onderzoek en diagnose

Differentiële diagnose

Het is soms geen sinecure om de ziekte van Hailey-Hailey te onderscheiden van andere huidziekten die zich in de huidplooien manifesteren en die met ontstekingen gepaard gaan, tenzij de ziekte vaker voorkomt in de familie en de patiënt er om die reden reeds mee bekend is. De ziekte van Hailey-Hailey wordt aanvankelijk nog al eens aangezien voor een van de volgende aandoeningen:

• smetplekken;
• candida; of
• atopisch eczeem.

Huidbiopsie

Vaak is een biopsie —waarbij een stukje weefsel uit het lichaam verwijderd wordt voor weefselonderzoek— nodig om de uiteindelijke diagnose te stellen.

Ziekte van Hailey-Hailey behandeling

De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische aandoening die (nog) niet te genezen is. De behandeling van deze ziekte is er op gericht om zo min mogelijk klachten te hebben.

Omgevingstemperatuur

Allereerst is het van belang om ruim zittende kledingstukken te dragen om frictie te verminderen. Ook is het van belang om de omgevingstemperatuur koel te houden en overmatig transpireren kan voorkomen worden door katoenen kleding te dragen.

Lokale behandeling

In de beginfase kan lokale behandeling met een corticosteroidcrème voldoende zijn. Omdat er regelmatig een secundaire bacteriële infectie optreedt in het aangedane huidgebied, kan het gebruik van een plaatselijk toegepast antibioticum nodig zijn, eventueel gecombineerd met een antischimmelcrème.

Systemische behandeling

Wanneer lokale behandeling onvoldoende soelaas biedt, kan gekozen worden voor systemische geneesmiddel, bijvoorbeeld acitretine, isotretinoïne of ciclosporine.

Zweten tegengaan

Overmatige zweten kan de klachten doen verergeren. Een goede antizweetbehandeling, eventueel met botulinetoxine (Botox), kan soms de klachten doen verminderen. MiraDry is een nieuwe en permanente behandeling van okselzweten. Deze apparatuur vernietigt de zweetklieren volgens het magnetronprincipe.

Laserbehandeling

Behandeling met CO2 laser is ook mogelijk. Hiermee wordt het aangedane gebied van haar opperhuid ontdaan. Er wordt een hele nieuwe opperhuid gevormd. Er worden soms goede en langdurige resultaten mee bereikt.

Prognose

Er zijn geen behandelingen die de ziekte van Hailey-Hailey kunnen laten verdwijnen, omdat het een genetische aandoening is. Het behandelen van de symptomen geeft patiënten verlichting en vermindert infecties. Het belangrijkste deel van de behandeling is om wrijving en zweten te voorkomen door lichte en luchtige kleding te dragen.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Vlekjes lies: rode vlekken, puntjes of bultjes in liesstreek
• Oksel: bruine of rode vlekken, bult, bultjes, jeuk & uitslag
• Jeuk en/of pijn onder oksel: met uitslag, plekjes en vlekken
• Rode vlekken op benen en voeten, zonder schilfering