Morning Glory-Syndroom (MGS): Oogzenuw is abnormaal
Het Morning Glory-Syndroom (MGS) is een zeldzame congenitale afwijking waarbij de oogzenuw abnormaal is. Wanneer de oogarts de achterkant van het oog met een oftalmoscoop onderzoekt, lijkt het beeld van de oogzenuw op het middelste deel van een het Morning Glory-bloem, vandaar de benaming van de aandoening. Genezen van het syndroom is niet mogelijk, maar een ondersteunende en symptomatische behandeling is wel beschikbaar.
Epidemiologie Morning Glory-Syndroom
Het Morning Glory-Syndroom is een zeer zeldzaam syndroom met een geschatte incidentie van 1:10.000 000. Vrouwen hebben dubbel zoveel dan mannen kans op het krijgen van deze aandoening. Bij Afro-Afrikanen komt de aandoening nauwelijks voor. Er is geen verdere geografische informatie met betrekking tot dit syndroom beschikbaar.
Oorzaken en erfelijkheid van de oogaandoening
Er bestaat zeer weinig informatie over de oorzaak van de het Morning Glory-Syndroom. Mogelijk is een mutatie in het PAX-gen de oorzaak is van het Morning Glory-Syndroom, maar hierover is er nog geen zekerheid. Een ontwikkelingsdefect is een
aangeboren afwijking die de
baby reeds aantast in de
baarmoeder tijdens de zwangerschap. De aandoening is niet-erfelijk dus niet overdraagbaar van moeder op kind.
Symptomen: Oogzenuw is abnormaal
Sommige patiënten hebben milde symptomen, terwijl anderen meer ernstige symptomen vertonen. Gewoonlijk tast het syndroom slechts één oog aan, al is in de wetenschappelijke lectuur sporadisch sprake van beide ogen. Zeer zeldzame gevallen van het bilaterale Morning Glory-Syndroom zijn veelal geassocieerd met een
autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag).
De patiënt ziet slecht, heeft een lui oog (in
medische termen gekend als
amblyopie), heeft problemen met het waarnemen van kleuren en lijdt aan strabisme. Andere neurologische symptomen zijn afhankelijk van mogelijk andere aangeboren aandoeningen. Soms zijn er voedingsproblemen wanneer de baby een gespleten gehemelte (
schisis) heeft. Het Morning Glory-Syndroom komt soms voor in combinatie met het
Duane-syndroom.
De eerste zichtbare symptomen van dit syndroom verschijnen meestal tijdens het eerste levensjaar. Zo heeft de patiënt
leukocorie (
medische term voor "een witachtige verkleuring van de pupil"). Evenwichtsproblemen (zitten of lopen) zijn daarnaast mogelijk. Vaak kantelt het kind het hoofd in de richting van het goede oog. Het kind valt vaak in dezelfde richting tijdens het lopen, of botst tegen objecten op zijn / haar blinde kant. Het kind heeft
refractieafwijkingen (brekingsfouten in het oog) zoals
bijziendheid (myopie),
astigmatisme en/of
verziendheid (hypermetropie).
Bij een
fundoscopie (oftalmoscopie) ziet de oogarts onder andere het typische uiterlijk van het midden van een Morning Glory bloem: een vergrote, trechtervormige spleet in de oogzenuw.
Diagnose en onderzoeken
Uitgebreid lichamelijk en oogheelkundig onderzoek
De arts voert een volledig lichamelijk onderzoek uit. De oogarts op zijn beurt doet een grondig en
uitgebreid oogheelkundig onderzoek via fundoscopie bij de patiënt. Tot slot zet de arts beeldvorming in, vooral bij geassocieerde aangeboren afwijkingen zoals een
CT-scan, craniale MRI / MR
angiografie en/of een
MRI-scan.
Differentiële diagnose
Soms verwart een oogarts het Morning Glory-Syndroom met
coloboom van de oogzenuw.
Complicaties
Ongeveer 30% van de patiënten met MGS ontwikkelt
netvliesloslating. Een arts behandelt dit veelal succesvol met moderne vitreo-retinale chirurgie. Een snelle behandeling is wel noodzakelijk om blindheid te vermijden. Sommige kinderen hebben andere aangeboren afwijkingen waarbij de
hersenen en het ruggenmerg. zijn betrokken zoals agenesis van corpus callosum, chiasma agenesis, … In zeldzame gevallen is het Morning Glory-Syndroom geassocieerd met
hypertelorisme (wijd uit elkaar staande ogen) of een gespleten gehemelte
Behandeling
Voor deze aandoening is geen effectief bewezen behandeling voorhanden. De behandeling is daarom voornamelijk symptomatisch en ondersteunend gericht en richt zich op het voorkomen en behandelen van de complicaties die zich mogelijk voordoen. Bij sommige kinderen jonger dan 9 jaar oud helpt het om het betere oog af te plakken om het gezichtsvermogen te verbeteren in het aangetaste oog.
Prognose MGS
De prognose voor patiënten met het Morning Glory-Syndroom varieert sterk; het hangt af van de aard en ernst van de symptomen. Indien de patiënt milde symptomen vertoont, leidt hij meestal een relatief normaal leven, zonder al te veel problemen. Ook autorijden is mogelijk als de patiënt scheelziet en een lui oog heeft. Naarmate de symptomen toenemen, is het lastiger om een normaal leven te leiden. De patiënt draagt meestal best een veiligheidsbril, zeker tijdens sportactiviteiten. Soms heeft de patiënt wel geen dieptezicht en is het lastig om sommige sporten zoals bijvoorbeeld gymnastiek, balsporten en schaatsen te beoefenen.