Ziekte van Eales: Perifere vaataandoening in het oog
De ziekte van Eales is een idiopathische perifere vaataandoening die de wanden van de retina van jongvolwassenen aantast. Dit leidt vaak tot vasculaire occlusies, perifere neovascularisatie en recidiverende netvlies- en glasvochtbloedingen. De ziekte valt moeilijk te diagnosticeren. Het behandelen van de ziekte van Eales verloopt symptomatisch en ondersteunend daar er geen remedie is voor de ziekte. Henry Eales, een Britse oogarts, beschreef in 1880 en 1882 voor het eerst deze aandoening. De ziekte is tevens gekend als tuberculeuze retinale periflebitis omdat onderzoekers geloven dat er een sterk verband is tussen tuberculose en de occlusieve vasculitis.
Epidemiologie ziekte van Eales
De ziekte van Eales komt het meest voor in India en delen van het Midden-Oosten, waar enkele honderden patiënten gerapporteerd zijn. Of de ziekte vaker bij mannen of vrouwen voorkomt, is in de medische literatuur omstreden. Bepaalde studies suggereren namelijk dat de ziekte meer voorkomt bij (jongere) mannen dan bij vrouwen terwijl andere studies beweren dat mannen en vrouwen in gelijke aantallen aangetast zijn. De startleeftijd van de ziekte van Eales is meestal 20-35 jaar, met een gerapporteerd bereik van 13-63 jaar.
Oorzaken perifere vaataandoening van de retina
De oorzaak van de ziekte van Eales onbekend. Verder onderzoek is nodig, al is er sterk bewijs dat er een verband is tussen de ziekte van Eales en een
perifere vaataandoening (
pijn en
kramp aan been),
tuberculose en occlusieve
vasculitis (vaatontsteking).
Symptomen van het oog: Soms een glasvochtbloeding
De meeste patiënten zien vlekken,
floaters (
medische term voor "drijvers") of spinnenwebben of hebben last van een vervaagd of verminderd gezichtsvermogen, wat gepaard gaat met een (recidiverende) glasvochtbloeding. Andere patiënten met de ziekte van Eales zien onscherp, wat gepaard gaat met retinale vasculitis of
uveïtis, maar zonder een
glasvochtbloeding. Vaak lijken de symptomen in één oog op te treden, maar via een
uitgebreid oogonderzoek via
fundoscopie diagnosticeert de oogarts vaak vroege veranderingen van de ziekte van Eales in het andere oog. De ziekte treedt bijgevolg bilateraal op bij 50-90% van de patiënten.
Classificatie
De ziekte van Eales valt in te delen in vier fasen:
- Fase I: Zeer vroeg stadium, gekenmerkt door een milde periflebitis van kleine perifere netvlieshaarvaten.
- Fase II: De perivasculitis van het veneuze capillaire systeem is verspreid en grotere aderen zijn ook aangetast.
- Fase III: Neovascularisatie waarbij een netvlies- en glasvochtbloeding optreedt.
- Fase IV: Eindstadium van grote terugkerende glasvochtbloedingen met retinitis proliferans en netvliesloslating.
Diagnose en onderzoeken
Voor het bevestigen van de diagnose zijn er geen laboratoriumtesten of andere specifieke beeldvormende onderzoeken beschikbaar. Daarom zijn een heleboel onderzoeken vereist om andere onderliggende systemische aandoeningen, infecties of oogziektes uit te sluiten. Een volledig
bloedonderzoek,
RX-foto’s van de borst, een
MRI-scan van de
hersenen en een tuberculine huidtest zijn nuttige onderzoeken. Soms doet een arts een
gehooronderzoek en een
evenwichtsonderzoek om mogelijke neurologische oorzaken uit te sluiten. De oogarts voert daarnaast best een
fluorescentieangiografie, een
oogechografie en een
OCT-scan uit om de status van de ogen op te volgen.
Behandeling aandoening
Een effectief bewezen behandeling is voor de ziekte van Eales niet beschikbaar. Veelal krijgt een patiënt systemische
steroïden. Maar ook schildkliermedicatie, osteogene / androgene hormonen, een antituberculeuze behandeling, vitamine A, C en E evenals
intravitreale injecties zijn mogelijke behandelingsmethoden voor de oogproblemen. Verder helpt een
laserfotocoagulatie bij patiënten met retinale
ischemie met neovascularisatie en een
vitrectomie bij patiënten met een glasvochtbloeding. Een natuurlijk beloop van de zeldzame oogaandoening is geen goed idee. Sommige patiënten hebben een tijdelijke of zelfs volledige remissie van de ziekte, maar bij anderen leiden de bloedingen tot volledige blindheid.
Prognose
De visuele prognose is goed als de behandeling van de ziekte in een vroeg stadium gebeurt. Bilaterale (vaak) terugkerende glasvochtbloedingen en de eventuele complicaties hiervan zijn de oorzaak van visusverlies of zelfs blindheid.