Opticusglioom: Tumor in hersenen met aantasting oogzenuw

Een glioom is een tumor die groeit in verschillende delen van de hersenen; deze heeft mogelijk in zeldzame gevallen eveneens invloed op de ogen. Eén of beide oogzenuwen die visuele informatie van elk oog naar de hersenen sturen zijn dan aangetast. Maar het optisch chiasma is mogelijk ook betrokken. Dit is het gebied waar de oogzenuwen elkaar kruisen voor de hypothalamus van de hersenen. Een opticusglioom groeit soms samen met een hypothalamus glioom. Een andere benaming voor een opticusglioom is een optisch glioom of een oogzenuwtumor.

• Oorzaken en epidemiologie: Hersentumor die uitgaat van een oogzenuw
• Neurofibromatose type 1
• Symptomen opticusglioom
• Diagnose en onderzoeken van oogzenuwen
• Behandeling van oog of ogen
• Prognose van gezwel in hersenen
• Complicaties van tumor
• Contact opnemen met oogarts
• Preventie aandoening

Oorzaken en epidemiologie: Hersentumor die uitgaat van een oogzenuw

Een opticusglioom, een vorm van een glioom (soort hersentumor), is zeldzaam. De oorzaak hiervan is onbekend. Oogzenuwgliomen omvatten ongeveer 1% van alle intracraniële tumoren. De meeste opticusgliomen zijn traag groeiend en goedaardig. Ze presenteren zich veelal bij kinderen voor de leeftijd van tien tot twintig jaar. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen aangetast. Er zijn geen raciale of etnische groepen die meer risico vertonen dan anderen.

Neurofibromatose type 1

Er is een sterk verband tussen opticusglioom en neurofibromatose (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen) type 1 (NF1). NF1 is een autosomaal dominant erfelijke aandoening met een geschatte incidentie van 1:4000. Opticusglioom, één van de belangrijkste complicaties van NF1, heeft een geschatte prevalentie van 15-30%. Vooral kinderen tot zes jaar hebben een groot risico op het ontwikkelen van symptomatische oogzenuwgliomen bij NF1.

Symptomen opticusglioom

De patiënt ervaart symptomen doordat de tumor groeit en op de oogzenuw en nabijgelegen structuren drukt. Veelvoorkomende ooggerelateerde symptomen zijn onwillekeurige oogbolbewegingen (nystagmus), een passieve bolling van één of beide ogen, scheelzien (medische term: strabisme), proptosis en visusverlies bij één of beide ogen. Dit start met het verlies van het perifere gezichtsvermogen en leidt uiteindelijk tot blindheid.

Door de positie van de oogzenuw, beïnvloedt de tumor mogelijk het endocriene (hormonale) systeem van de patiënt. Enkele symptomen die zich dan presenteren bij de patiënt zijn overdag slapen, verlies van eetlust en lichaamsvet, misselijkheid en braken, hoofdpijn, evenwichtsproblemen, geheugenverlies, vroegtijdige pubertijd, verlies van de hersenfunctie en een vertraagde ontwikkeling.

Diagnose en onderzoeken van oogzenuwen

De arts onderzoekt de hersenen en voert eveneens een neurologisch onderzoek uit. Op deze manier onderzoekt hij bij de patiënt het verlies van het gezichtsvermogen in één of beide ogen. Mogelijke onderzoeksmethoden om de diagnose te bevestigen zijn een cerebrale angiografie, weefselbiopsie van de tumor tijdens een operatie of een CT-scan-geleide biopsie om tumortype te bevestigen en een CT-scan of MRI-scan van het hoofd.

De oogarts voert daarnaast een uitgebreid oogheelkundig onderzoek uit via oftalmoscopie. Hij spoort hiermee veranderingen in de oogzenuw op, waaronder zwelling of littekens of bleekheid en schade aan de oogzenuw. Een gezichtsveldonderzoek geeft informatie over mogelijke gezichtsvelddefecten.

Behandeling van oog of ogen

De multidisciplinaire behandeling van dit type kanker is afhankelijk van de grootte van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt. Bij een chirurgische ingreep waarbij de chirurg de tumor verwijdert, zijn sommige opticusgliomen te genezen. Het is niet altijd mogelijk om de hele tumor te verwijderen, maar in veel gevallen is de tumorgrootte wel te verminderen. Hierdoor beschadigt de tumor normaal gezien geen hersenweefsel meer en is er minder druk in de schedel. Radiotherapie is aanbevolen wanneer de tumor groot is en een operatie niet mogelijk is. Dit valt bij een aantal patiënten uit te stellen wanneer de tumor slechts langzaam groeit. Aparte bestralingsbehandelingen voor het oog zijn beschikbaar. Corticosteroïden verminderen de zwelling en ontsteking tijdens de bestraling, maar zijn ook nuttig als de symptomen terugkeren. Chemotherapie valt in te zetten bij sommige kinderen, vooral wanneer de tumor zich uitstrekt in de hypothalamus.

Prognose van gezwel in hersenen

De vooruitzichten zijn voor elke patiënt zeer verschillend. Vroegtijdige behandeling verbetert de kans op een goede afloop. Veel tumoren vallen met een operatie te genezen, maar het is ook mogelijk dat een tumor terugkeert. Normaliter groeit de tumor zeer traag, en blijft de toestand stabiel gedurende langere tijd. De tumor is bij volwassenen en sommige kinderen mogelijk wel agressiever wanneer het optisch chiasma betrokken is. Uiteindelijk is het genezingspercentage hoger dan 90%.

Complicaties van tumor

De patiënt gaat mogelijk minder goed zien en ook blindheid is een complicatie. Blindheid komt slechts voor bij 5% van de patiënten met opticusglioom.

Contact opnemen met oogarts

In een aantal gevallen contacteert de patiënt best tijdig een (oog)arts namelijk als het gezichtsvermogen achteruit gaat, er een pijnloze bolling van het oog optreedt of als er andere symptomen van opticusglioom optreden.

Preventie aandoening

De patiënt krijgt best een genetisch onderzoek zodat een arts in staat is om neurofibromatose-1 op te sporen. Daarnaast voert een oogarts regelmatig een oogonderzoek uit zodat vroege symptomen van deze tumor op te sporen zijn, nog voor de patiënt last heeft van symptomen.

Lees verder

• Oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom, lymfoom aan ogen
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling