Lambert-Eaton-syndroom: Auto-immuunaandoening
Het Lambert-Eaton-syndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waarbij het immuunsysteem de eigen lichaamsweefsels aantast. Hierdoor ontstaat een verstoorde verbinding tussen zenuwen en spieren, waardoor de zenuwcellen niet in staat zijn signalen naar de spiercellen te sturen. De patiënt lijdt bijgevolg aan spierzwakte met vele mogelijke symptomen als gevolg. De aandoening is vernoemd naar Edward Lambert en Lee Eaton, neurologen van de Mayo Clinic in Rochester, Minn, die de aandoening voor het eerst beschreven in 1956.
Synoniemen Lambert-Eaton-syndroom
Het Lambert-Eaton-syndroom (LEMS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Eaton-Lambert-syndroom
- Lambert-Eaton Myastheen-syndroom
- Myastheen syndroom van Lambert-Eaton
- Myastheniesyndroom
- Syndroom van Lambert-Eaton
Epidemiologie Lambert-Eaton-syndroom
De werkelijke incidentie van het Lambert-Eaton-syndroom is onbekend, maar circa 1 op 100.000 mensen is getroffen door de aandoening. Naar schatting heeft 3% van de patiënten met
kleincellige longkanker de aandoening. Het syndroom begint meestal in de latere volwassenheid en is vooral gekend bij patiënten van middelbare leeftijd en ouderen. De gemiddelde startleeftijd is zestig jaar. De aandoening is verder zeldzaam bij kinderen. Medische rapporten geven tegenstrijdige informatie aan over de geslachtsvoorkeur van het syndroom. Sommige rapporten wijzen uit dat mannen dubbel zo vaak als vrouwen getroffen zijn terwijl anderen suggereren dat de verhouding gelijk is. Informatie over de geografische en etnische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.
Oorzaken auto-immuunaandoening
Het Lambert-Eaton-syndroom is een
auto-immuunaandoening waardoor antilichamen (geproduceerd door het immuunsysteem) zenuwcellen gaan aanvallen. Hierdoor geven zenuwcellen niet genoeg acetylcholine vrij. Deze chemische zendt impulsen tussen zenuwen en spieren. Dit resulteert in
spierzwakte.
In ongeveer zestig procent van de gevallen is het syndroom geassocieerd met een onderliggende aandoening, vooral kleincellige longkanker. Onderzoekers suggereren dat het immuunsysteem de
kanker probeert te bestrijden en hierdoor onbedoeld de zenuwvezeluiteinden aanvalt. In de overige veertig procent van de gevallen is de oorzaak onbekend. Soms treedt een
longcarcinoom ook later op.
Het Lambert-Eaton-syndroom is eveneens in verband is gebracht met
niet-kleincellige longkanker, lymfesarcoom, maligne thymoma of
carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen) van de borst, maag, colon, prostaat, blaas, nier of galblaas.
Symptomen: Ogen, slikken en spieren (spierzwakte)
Het Lambert-Eaton-syndroom is een aandoening die voornamelijk de spieren van de patiënt aantast. Ook
slikproblemen en problemen met het gezichtsvermogen komen voor. Daarnaast vertoont de patiënt mogelijk vele andere symptomen. De ernst, uitgebreidheid en het optreden van de symptomen variëren per patiënt.
Ogen
Oftalmoplegie (
medische term voor "oogspierverlamming"), afhangende oogleden (
ptosis), een
wazig gezichtsvermogen,
dubbelzien (diplopie) en problemen om de ogen te fixeren, zijn veel voorkomende symptomen van het Lambert-Eaton-syndroom.
Slikken
De patiënt kent slikproblemen, maar ook
kokhalzen en
verstikking presenteren zich bij de aandoening.
Spieren
De patiënt kent een milde tot ernstige spierzwakte waardoor hij problemen heeft met kauwen (
kauwproblemen),
traplopen, tillen (van voorwerpen) en praten. Hij gebruikt daarnaast steevast zijn handen om vanuit een lig- of zitpositie recht te gaan staan. Ook is een afhangend hoofd typisch voor de aandoening. Vooral de bovenbenen zijn getroffen wat de spierzwakte betreft.
Bijkomende symptomen
Veel voorkomende bijkomende symptomen omvatten veranderingen in de bloeddruk,
duizeligheid bij het opstaan en een droge mond (
xerostomie).
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De diagnose van het syndroom gebeurt door middel van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De arts merkt verminderde reflexen en mogelijk verlies van spierweefsel op. Een
bloedonderzoek,
elektromyografie (EMG) (
radiografisch onderzoek dat de elektrische spieractiviteit meet)) en zenuwgeleidingsonderzoek bevestigen de diagnose. Verder zijn een longfunctietest,
CT-scan en PET-scan andere nuttige onderzoekinstrumenten.
Differentiële diagnoses
De differentiële diagnoses omvatten:
Behandeling
De patiënt krijgt een
plasmaferese wat de symptomen verlicht. Het bloedplasma gaat dan uit het lichaam. Een toestel vervangt het bloedplasma van de patiënt door donorplasma of door andere eiwitten zoals albumine. Verder is
medicatie mogelijk om het immuunsysteem te onderdrukken. Tot slot is een regelmatige controle nodig, ook op lange termijn, om zo mogelijk tijdig kanker op te sporen en te behandelen.
Prognose aandoening
De prognose is vaak moeilijk te beoordelen daar dit eveneens afhankelijk is van de aanwezigheid en het type van de onderliggende kanker, de aanwezigheid en ernst van een eventueel geassocieerde auto-immuunaandoening en de ernst en de verspreiding van de
zwakte. Bovendien zijn patiënten met snel progressieve symptomen meestal ernstiger aangetast. De behandeling slaat bij een aantal patiënten goed aan, maar niet iedereen reageert goed op de behandeling. Mogelijke complicaties zijn
ademhalingsproblemen, moeite met slikken, infecties zoals een
longontsteking (pneumonie:
ontsteking onderste luchtwegen) en verwondingen door
valpartijenof
coördinatieproblemen.
Lees verder