Churg-Strauss-syndroom: Auto-immuunaandoening

Het Churg-Strauss-syndroom is een zeldzame auto-immuunaandoening waardoor kleine tot middelgrote slagaders en aders ontstoken zijn. Dit ontstekingsproces van de bloedvaten is beter bekend als vasculitis. Hierdoor presenteert de patiënt zich aanvankelijk met allergische rinitis en astma alvorens later huidafwijkingen, gastro-intestinale problemen, en nog tal van andere symptomen optreden. Voor dit syndroom bestaat een goede behandeling waardoor de prognose veelal vrij goed is. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door Jacob Churg en Lotte Strauss in 1951.

• Synoniemen van het Churg-Strauss-syndroom
• Epidemiologie ontsteking bloedvaten
• Oorzaken vasculitis
• Symptomen: Eerst allergische fase: Ademhaling, eosinofielen, vasculitis
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling ziekte
• Prognose aandoening

Synoniemen van het Churg-Strauss-syndroom

Het Churg-Strauss-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• allergische angiitis en granulomatosis
• allergische granulomateuze angiitis
• allergische granulomatosis
• allergische granulomatosis en angiitis
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis

"CSS" en "EGPA" vormen de afkortingen voor deze ziekte.

Epidemiologie ontsteking bloedvaten

De geschatte gemiddelde jaarlijkse incidentie van het Churg-Strauss-syndroom is 2,4 op 1 miljoen patiënten. Wellicht lijden echter meer patiënten aan het syndroom. De auto-immuunaandoening treft net iets meer mannen dan vrouwen. Het syndroom kent verder geen geografische voorliefde. Voorts zijn meestal patiënten tussen de leeftijd van dertig en vijftig jaar getroffen, maar jongere en oudere patiënten zijn eveneens gerapporteerd.

Oorzaken vasculitis

De exacte oorzaak van het syndroom van Churg-Strauss is onbekend. Verschillende factoren (bijvoorbeeld omgeving, immuunsysteem en genetica) spelen een rol bij de ontwikkeling van de aandoening.

Symptomen: Eerst allergische fase: Ademhaling, eosinofielen, vasculitis

De ernst, uitgebreidheid, duurtijd en het begin van de symptomen variëren per patiënt. Het Churg-Strauss-syndroom is een multisystemische aandoening die vooral de longen aantast. Tevens zijn bijkomende symptomen mogelijk. De meeste patiënten ontwikkelen astmatische symptomen, gewoonlijk voor het begin van andere symptomen. Sommige patiënten ontwikkelen echter symptomen van vasculitis voor respiratoire symptomen.

De aandoening is eigenlijk verdeeld in drie afzonderlijke fasen die al dan niet opeenvolgend plaatsvinden: prodromaal, eosinofiel en vasculitisch. Sommige getroffen patiënten ontwikkelen niet alle fasen.

Prodromale fase

Bij de prodromale of allergische fase, die vaak vele maanden tot jaren duurt, zijn ademhalingssymptomen door verschillende allergische reacties kenmerkend. Dit zijn veelal de eerste primaire symptomen van de aandoening; ze ontwikkelen zich meestal zes maanden tot wel twintig jaar voordat andere symptomen optreden. Getroffen patiënten ontwikkelen bijvoorbeeld mogelijk progressieve astma, met hoesten, een piepende ademhaling en kortademigheid (dyspnoe). Ook hooikoorts (allergische rhinitis) die veelal chronisch en terugkerend is, komt voor. Sinusitis dat soms resulteert in aangezichtspijn met pijnscheuten, treedt soms eveneens op in de prodromale fase. Hierdoor verschijnt vaak een loopneus. Door een chronische ontsteking van de neus ontstaan soms kleine goedaardige gezwellen in de neus (neuspoliepen).

Eosinofiele fase

Deze fase kenmerkt zich door de accumulatie (opeenhoping) van eosinofielen in verschillende weefsels van het lichaam. Eosinofielen zijn een bepaald type witte bloedcellen. Bij patiënten met het Churg-Strauss-syndroom, produceert het lichaam abnormaal hoge aantallen eosinofielen (hypereosinofilie) die zich in verschillende weefsels van het lichaam ophopen, met name de longen, het maagdarmkanaal en de huid.

Vasculitische fase
In deze fase treedt een diffuse ontsteking van verschillende bloedvaten van het lichaam (vasculitis) op. Chronische vasculitis vernauwt de aangetaste bloedvaten (vasoconstrictie), waardoor de bloedstroom naar de verschillende lichaamsorganen blokkeert of vertraagt. De ontstoken bloedvaten zijn hierdoor dun en breekbaar, waardoor ze scheuren en bloedingen in het omringende weefsel ontstaan. Soms ontstaat een aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader) wanneer de bloedvaten uitgerekt zijn.

Vaak voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, buikpijn, hoesten, gewrichtspijn (artralgie), spierpijn (myalgie), en een algemeen gevoel van zwakte (malaise). Gezwollen lymfeklieren zijn ook gemeld. Binnenoorinfecties met vochtophoping (sereuze otitis media) doet zich mogelijk eveneens voor en leidt dan soms tot gehoorverlies. Soms is het oogbindvlies ontstoken (de medische term hiervoor is "conjunctivitis"), en af en toe klaagt de patiënt ook over een oogkasontsteking. Neurologische symptomen omvatten pijn, tintelingen of gevoelloosheid en uiteindelijk zwakte en spieratrofie (spierverlies) in de handen en voeten (ledematen). Huidafwijkingen treden mogelijk ook op door de opeenhoping van eosinofielen in huidweefsel. Symptomen omvatten paarsachtige huidletsels (purpura), netelroos (huidziekte met jeukende bultjes op het huidoppervlak), en kleine oneffenheden (knobbeltjes), met name op de ellebogen. Gastro-intestinale problemen omvatten buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, bloed in de ontlasting en colitis. Symptomen gerelateerd met hart- en vaataandoeningen die ook voorkomen, omvatten vermoeidheid, kortademigheid, een onregelmatige hartslag, pijn op de borst en episodes van flauwvallen. De nieren zijn tot slot mogelijk eveneens aangetast waardoor levensbedreigend nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) mogelijk optreedt (zelden).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt door middel van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. Het brede scala van klachten en symptomen en de gelijkenis met symptomen van andere aandoeningen maakt het Churg-Strauss-syndroom moeilijk om te diagnosticeren. Daarom lijden wellicht meer patiënten aan de aandoening. Wanneer ten minste vier van de zes volgende symptomen voorkomen, is vermoedelijk sprake van het syndroom:

• afwijking van de neusbijholten (paranasale sinusitis)
• astma (piepende ademhaling, expiratoire rhonchi)
• eosinofilie van meer dan 10% in perifeer bloed
• longinfiltraten (mogelijk van voorbijgaande aard)
• mononeuropathie of polyneuropathie (verminderd pijngevoel, verlamming, prikkelingen en tintelingen in handen en voeten)
• vasculitis met extravasculaire eosinofilie

Diagnostisch onderzoek

Diagnostische onderzoeken omvatten een biopsie van het betrokken weefsel (zoals bijvoorbeeld een longbiopsie). Ook een thoraxfoto (radiografisch onderzoek van de borstkas), een CT-scan en een bloedonderzoek bieden informatie om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten:

• acute mesenteriale ischemie
• astma
• een bacteriële longontsteking (pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen)
• cryoglobulinemie (symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• eosinofiele gastro-enteritis (buikgriep)
• eosinofilie
• het Goodpasture-syndroom (auto-immuunaandoening met symptomen aan nieren en longen)
• granulomatose met polyangiitis (ziekte van Wegener)
• halvemaanvormige glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking)
• hypereosinofiel syndroom
• infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• leukocytoclastische vasculitis
• microscopische polyangiitis
• polyarteritis nodosa (symptomen aan vele organen en weefsels)

Behandeling ziekte

De behandeling is sterk afhankelijk van de orgaanbetrokkenheid. Medicatie verlicht heel wat symptomen en remt de ontstekingen. Een langdurige behandeling met corticosteroïden is vaak vereist om de symptomen van astma te onderdrukken.

Prognose aandoening

Met de juiste behandeling is het Churg-Strauss-syndroom met succes te behandelen. Zonder behandeling ontwikkelen zich veelal levensbedreigende complicaties zoals myocarditis (ontsteking van de hartspier) en myocardiaal infarct (hartaanval). Met een behandeling is de prognose na één jaar 90% en de vijfjaarsoverleving bedraagt 62%. De ziekte is wel chronisch waardoor een aantal symptomen mogelijk terugkeren.

Lees verder

• Auto-immuunaandoening: Lichaam tast eigen immuunsysteem aan