Rhabdomyosarcoom: Kanker in spierweefsel bij kinderen
Bij rhabdomyosarcoom vormen kwaadaardige cellen (kanker) zich in het dwarsgestreepte spierweefsel van een patiënt, meestal een kind. Sommige aangeboren afwijkingen verhogen het risico op deze tumor. Rhabdomyosarcoom is op heel veel plaatsen in het lichaam mogelijk waarbij de patiënt een al dan niet pijnlijke massa ervaart die zich verspreidt. Radiotherapie, chemotherapie en een chirurgische verwijdering van de massa zijn enkele behandelingsmethoden voor rhabdoymosarcoom. De prognose van de kanker is ondanks een zware en lange behandeling vaak goed. Een rhabdomyosarcoom werd voor het eerst beschreven in 1854 door Weber maar pas wetenschappelijk gepubliceerd in 1946 door Stout.
Synoniemen een rhabdomyosarcoom
Een rhabdomyosarcoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- rhabdomyosarcoma
- sarcoma botryoides
Epidemiologie: Kanker in spierweefsel bij kinderen
De prevalentie van rhabdomyosarcoom bedraagt 6-8/1.000.000, waardoor deze vorm van
kanker zeldzaam is. Bij bijna 5% van de tumoren die
kinderen hebben, komt rhabdomyosarcoom voor. De kanker komt verder iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Voorts treedt een tumor in spierweefsel bij kinderen het vaakst op bij jonge kinderen onder de leeftijd van vijf jaar. Het is zeer zeldzaam bij volwassenen. Tot slot kent de tumor geen raciale of geografische voorliefde.
Oorzaken tumor
Onbekend
Een rhabdomyosarcoom is de meest voorkomende
weke delen tumor bij kinderen. De oorzaak van rhabdomyosarcoom is onbekend. Het is een zeldzame tumor. De meeste kinderen met rhabdomyosarcoom hebben geen bekende risicofactoren. Mogelijk treedt het meer op bij kinderen die een hoog geboortegewicht hebben of groter dan verwacht zijn bij de geboorte.
Genetische aandoeningen
Sommige kinderen met bepaalde
aangeboren afwijkingen hebben een verhoogd risico. Sommige families hebben een genmutatie waarbij dit risico toeneemt. Een pleuroblastoom,
het Beckwith-Wiedemann-syndroom,
het Costello-syndroom,
het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker),
het syndroom van Noonan en
neurofibromatose type 1 (NF1) (neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen) zijn enkele voorbeelden van genetische aandoeningen waarbij een rhabdomyosarcoom vaker voorkomt.
Indeling rhabdomyosarcoom: Alveolair, embryonaal en anaplastisch rhabdomyosarcoom
Alveolaire rhabdomyosarcoom
Een alveolair rhabdomyosarcoom is het meeste te vinden in de armen of benen, de borst, de buik, de geslachtsorganen of het anale gebied. Alveolaire rhabdomyosarcoom komt vaker voor bij iets oudere kinderen (in de tienerjaren), is snel groeiend, en vaak moeilijk te behandelen. De meeste kinderen met dit type tumor hebben een intensieve behandeling nodig
Embryonale rhabdomyosarcoom
Een embryonaal rhabdomyosarcoom komt het meest voor in het hoofd en de nek of in de geslachtsorganen of urinewegen. Het is de meest voorkomende vorm van rhabdomyosarcoom. Het komt meestal voor bij kinderen jonger dan zes jaar. Deze tumor is agressief, groeit snel, maar reageert meestal goed op de behandeling.
Anaplastische rhabdomyosarcoom
Een anaplastisch rhabdomyosarcoom (voorheen pleomorfisch rhabdomyosarcoom) treedt zelden op bij kinderen. Deze vorm groeit erg snel waardoor de behandeling moeilijker verloopt.
Symptomen
De patiënt heeft een massa (tumor) die al dan niet
pijnlijk of zichtbaar is, afhankelijk van de locatie van de tumor. Onverklaarbare
koorts is ook mogelijk. Relatief zeldzame symptomen omvatten
vermoeidheid /
kankervermoeidheid, een
verminderde eetlust en
blauwe plekken, vooral wanneer de tumor is uitgezaaid naar het beenmerg. Andere symptomen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor.
Blaas en vagina
Tumoren in de blaas en vaginale tumoren leiden tot opstartproblemen met het plassen of het maken van stoelgang, of een slechte controle over de urine.
Neus of keel
Tumoren in de neus of keel leiden tot bloedingen,
congestie (verstopte sinussen),
slikproblemen, of neurologische problemen als ze zich verspreiden naar de
hersenen.
Ogen
Tumoren rond de ogen leiden tot een bolling van het oog, gezichtsproblemen, zwelling rond de ogen, of pijn.
Oren
Tumoren in de oren, veroorzaken pijn, verlies van het gehoor of zwelling.
Spieren
Spiertumoren leiden tot een pijnlijke
knobbel. De arts verwart dit vaak met een blessure.
Metastasen
Bij metastasen (
uitzaaiingen) heeft de patiënt
anemie (tekort aan rode bloedcellen),
ademhalingsproblemen, secundair aan
pleura-effusie (
vochtophoping tussen borstvlies en longvlies) of
longknobbeltjes,
botpijn,
neutropenie (tekort aan
neutrofielegranulocyten = soort witte bloedcellen) en
trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes wat een verhoogd risico op bloedingen impliceert).
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek waarbij hij bij de patiënt de symptomen bemerkt. Meestal zijn diagnostische onderzoeken vereist om tot een diagnose te komen.
Diagnostisch onderzoek
Mogelijke onderzoeken zijn onder meer een
beenmergbiopsie (om aan te tonen dat de kanker zich heeft verspreid), een
biopsie van de tumor, een
botscan om de verspreiding van de tumor te identificeren, een
CT-scan van de
borstkas (om te kijken of de tumor zich verspreid heeft), een CT-scan van de tumorplaats, een lumbaalpunctie, een beenmergbiopsie, een
MRI-scan van de tumorplaats, een nierfunctieonderzoek, een leverfunctieonderzoek, een
urineonderzoek,
echografie,
echocardiografie, en een volledig
radiografisch onderzoek (b.v. een thoraxfoto).
Differentiële diagnose
De arts verwart een rhabdomyosarcoom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:
Behandelingen: Combinatie radiotherapie, chemotherapie en chirurgie
De behandeling van een rhabdomyosarcoom is afhankelijk van de plaats en het type van de rhabdomyosarcoom en de uitgebreidheid van de verspreiding. De patiënt krijgt ofwel radiotherapie (bestraling) of
chemotherapie of beide en dit voor of na chirurgie waarbij de chirurg de tumor verwijdert. Chemotherapie is voorts een essentieel onderdeel van de behandeling om verdere verspreiding van de kanker te voorkomen. Vele verschillende chemotherapeutische
geneesmiddelen zijn mogelijk bij een rhabdomyosarcoom.
Prognose aandoening
De meeste patiënten met rhabdomyosarcoom behoeven een agressieve behandeling. De prognose van deze kanker is echter goed. Bij patiënten met een rhabdomyosarcoom bedraagt de vijfjaarsoverleving meer dan 80% dankzij de goede behandelingstechnieken van radiotherapie, chemotherapie en chirurgie.
Complicaties van de kanker
Mogelijke complicaties omvatten complicaties van chemotherapie, metastasen (uitzaaiingen) en een tumorplaats waar de operatie niet mogelijk is.
Lees verder