Rhabdomyolyse: Afbraak spieren, gewrichten en urinewegen
Rhabdomyolyse is de afbraak van spierweefsel, waardoor de inhoud van spiervezels in het bloed terechtkomt. Deze stoffen zijn schadelijk voor de nieren en veroorzaken vaak (ernstige) nierschade. Diverse oorzaken waaronder een trauma of een genetische spieraandoening leiden tot deze toestand van spierweefselafbraak. Veelal heeft de patiënt problemen met de spieren, gewrichten en urinewegen (nieren). Diverse behandelingsmethoden zijn beschikbaar. De prognose van rhabdomyolyse is zeer divers en gaat van het hervatten van de normale activiteiten tot de dood (zelden).
Synoniemen van rhabdomyolyse
Rhabdomyolyse is eveneens gekend onder de term "rhabdomyolysis"
Epidemiologie afbraak spierweefsel
Grote aantallen patiënten ontwikkelen rhabdomyolyse en nierinsufficiëntie tijdens rampen, zoals aardbevingen. Hierbij heeft een patiënt veelal ernstige letsels terwijl hij verpletterd is en een hulpverlener hem slechts traag weer bevrijdt. Rhabdomyolyse komt vaker voor bij volwassenen, maar treedt eveneens op bij zuigelingen, peuters en adolescenten die enzymtekorten van koolhydraat of lipide
metabolisme of die een erfelijke spieraandoening hebben, zoals
Duchenne spierdystrofie en
maligne hyperthermie (reactie op anesthesie tijdens operatie). De incidentie van rhabdomyolyse bij kinderen bedraagt naar schatting 0,26%. De incidentie is hoger bij mannen dan bij vrouwen, vooral in de subgroepen van patiënten met een trauma en erfelijke enzymtekorten. Informatie over de geografische voorliefde van rhabdomyolyse is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.
Oorzaken aandoening: Myoglobine en hemoglobine in het bloed
Functie myoglobine en hemoglobine in het bloed
Myoglobine is gerelateerd aan
hemoglobine. Beiden zijn eiwitten in het lichaam. Hemoglobine vervoert zuurstof in het bloed. Myoglobine bewaart zuurstof in de spieren. Wanneer spieren beschadigd zijn, komt het eiwit myoglobine vrij in de bloedbaan. De nieren filteren dit vervolgens weg uit het lichaam. Aangezien myoglobine toxisch is voor de kleine niertubuli (nierbuisjes), beschadigen hoge proteïnewaarden de nieren en leiden ze tot acuut
nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie). Veel mogelijke factoren leiden tot rhabdomyolyse. Alles wat schadelijk is voor de spieren, veroorzaakt deze aandoening.
Oorzaken rhabdomyolise
Enkele aandoeningen of problemen leiden tot deze aandoening. Deze omvatten onder andere een extreme lichaamstemperatuur, een laag fosfaatgehalte, een trauma, een zware inspanning (zoals een marathon hardlopen of gymnastiek),
epileptische aanvallen of
spiertrekkingen, ernstige dehydratatie (
dehydratie, uitdroging), genetische spieraandoeningen, het gebruik van bepaalde
drugs en
medicijnen, infecties,
ischemie (gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen in het bloed) of het afsterven van spierweefsel en lange chirurgische ingrepen. Een voorgeschiedenis van rhabdomyolyse verhoogt eveneens het risico om opnieuw rhabdomyolyse te ontwikkelen.
Symptomen: Spieren, gewrichten en urinewegen (nieren)
De ernst en uitgebreidheid van de symptomen variëren per patiënt.
Spieren en gewrichten
De patiënt heeft
gewrichtspijn,
spierpijn,
spierstijfheid (de
medische term hiervoor is "
spasticiteit"), spiergevoeligheid en hij vertoont ook
zwakte van de aangetaste spieren.
Urinewegen
De patiënt heeft door de nierschade
oligurie (verminderde urineproductie). De urine zelf is donkergekleurd.
Bijkomende symptomen
Bijkomende symptomen omvatten algemene
zwakte,
braken,
bewustzijnsverlies,
buikpijn, epileptische aanvallen,
gewichtstoename (onbedoeld),
koorts,
misselijkheid, een snelle hartslag (
tachycardie), uitdroging,
verwardheid en
vermoeidheid
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De diagnose van de aandoening gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek. De zichtbare symptomen omvatten zachte of beschadigde skeletspieren.
Diagnostisch onderzoek
Verschillende onderzoeken helpen bij de diagnose van rhabdomyolyse. De arts voert een volledig
bloedonderzoek en een uitgebreid
urineonderzoek uit. De patiënt heeft bij deze ziekte
hyperfosfatemie (overmatig veel fosfaat in het bloed) of juist
hypofosfatemie (verlaagd fosfaatgehalte in het bloed).
Differentiële diagnoses
De arts verwart rhabdomyolyse vaak met volgende aandoeningen of syndromen:
- bacteriële en virale infecties
- blootstelling aan koude
- carnitine palmityl transferase deficiëntie
- fosfofructokinase deficiëntie
- fosfoglyceraatmutase deficiëntie
- het Guillain-Barré syndroom
- hyperosmotische aandoeningen
- inflammatoire myositis (spierontsteking)
- letsels door kindermishandeling of misbruik bij kinderen
- maligne hyperthermie
- spier fosforylase deficiëntie
- spierpijn uit andere etiologieën
- traumatische letsels
Behandeling
Dit syndroom valt niet te genezen maar een multidisciplinaire behandeling die ondersteunend en symptomatisch gericht is, is wel voorhanden. De patiënt krijgt via een ziekenhuisopname intraveneus vocht met bicarbonaat toegediend om schade aan de nieren te voorkomen. Nierdialyse is nodig bij sommige patiënten. De patiënt neemt ook nog
diuretica. Dit zijn vocht afdrijvende medicijnen. Deze werken ter hoogte van de nefronen door het remmen van de reabsorptie van natrium en water. Ze verminderen de urineconcentratie waardoor de patiënt meer urine uitscheidt uit het lichaam.
Hyperkaliëmie (verhoogd kaliumgehalte in het bloed), een te laag calciumgehalte in het bloed (
hypocalciëmie) en nierfalen vereisen tot slot een onmiddellijke medische behandeling.
Prognose van rhabdomyolyse: Vaak nierfalen
Het resultaat is afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid van de nierschade. Acuut nierfalen komt voor bij de helft van de patiënten. Een snelle diagnose en daaropvolgende behandeling zijn daarom vereist om het risico op blijvende nierbeschadiging te verminderen. Patiënten met milde symptomen hervatten meestal hun normale activiteiten binnen een paar weken tot een maand. Spierpijn en vermoeidheid blijven echter vaak lang aanwezig bij patiënten. In zeldzame gevallen leidt rhabdomyolyse tot de dood. De totale mortaliteit bij patiënten met rhabdomyolyse bedraagt ongeveer 5%.
Complicaties aandoening
Mogelijke complicaties omvatten acute tubulaire necrose, acuut nierfalen, schadelijke chemische onevenwichtigheden in het bloed, leverproblemen, een zeer hoog kaliumgehalte in het bloed (hyperkaliëmie) (met hierdoor een onregelmatige hartslag of een
hartstilstand) en een
hypovolemische shock (veel te lage bloeddruk). Het
compartimentsyndroom is ook mogelijk. Hierbij zwelt de binnenkant van de spieren waardoor de bloedstroom in of uit een spier geblokkeerd is en de hoeveelheid
spierschade nog vergroot. Deze nierschade is mogelijk permanent.