Agranulocytose: Bloedaandoening met tekort aan granulocyten

Agranulocytose is een zeldzame aandoening waarbij gekorrelde witte bloedcellen (= granulocyten) sterk verminderd zijn of ontbreken. Het beenmerg is bij deze bloedziekte niet in staat om een bepaald type witte bloedcellen (neutrofielen) (voldoende) aan te maken. Zowel een aangeboren als verworven vorm zijn mogelijk. Chemotherapie leidt bij de verworven vorm het vaakst tot agranulocytose, maar ook nog andere oorzaken leiden tot deze ziekte. Agranulocytose resulteert in een sterk verminderde afweer tegen infecties waardoor tal van symptomen mogelijk zijn. Door de oorzaak weg te nemen of aan te passen, evenals door medicatie te voorzien, produceert het lichaam weer voldoende granulocyten.

• Synoniemen agranulocytose
• Epidemiologie bloedziekte
• Soorten leukocyten (witte bloedcellen)
• Oorzaken bloedaandoening: Chemotherapie en medicatie
• Symptomen tekort aan granulocyten: Risico op koorts en infecties
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling aandoening
• Prognose van patiënten
• Complicaties agranulocytose

Synoniemen agranulocytose

Agranulocytose is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• granulocytopenie
• granulopenie

Epidemiologie bloedziekte

De jaarlijkse incidentie van de aandoening bedraagt naar schatting op 1.000.000. Verworven agranulocytose is een zeldzame bloedziekte die mannen en vrouwen in gelijke aantallen treft. Agranulocytose komt voorts voor onder alle leeftijdsgroepen en in alle raciale groepen, maar bij de verworven vorm zijn ouderen vaker getroffen. Vooral patiënten die chemotherapie gebruiken lijden mogelijk aan agranulocytose. De erfelijke vorm is vaker gemeld bij kinderen.

Soorten leukocyten (witte bloedcellen)

Leukocyten (medische term voor "witte bloedcellen" of "witte bloedlichaampjes") vallen in te delen in drie soorten granulocyten (basofiele, eosinofiele en neutrofiele granulocyten) en twee soorten agranulocyten (lymfocyten en monocyten). Alle leukocyten zijn van essentieel belang bij de afweer van het lichaam tegen bacteriën, virussen en andere lichaamsvreemde eiwitten. Bij agranulocytose heeft een patiënt onvoldoende neutrofielen, een vorm van gekorrelde witte bloedcellen (granulocyten). Het aantal neutrofielen is bij agranulocytose minder dan 100 per microliter bloed. In normale omstandigheden zijn er minstens 1.500 neutrofielen per microliter bloed.

Oorzaken bloedaandoening: Chemotherapie en medicatie

Vele aandoeningen of medische problemen veroorzaken agranulocytose. Auto-immuunaandoeningen (zoals systemische lupus erythematosus), beenmergaandoeningen (zoals myelodysplasie of grote granulaire lymfocyten leukemie) en genetische aandoeningen leiden mogelijk tot agranulocytose. Daarnaast zorgt bepaalde medicatie voor de behandeling van ziekten (zoals antipsychotica en antischildkliermiddelen) en chemotherapie (cytostatica) eveneens mogelijk voor de bloedaandoening. Agranulocytose ontstaat soms ook bij de voorbereiding op een beenmergtransplantatie. Ook voedingstekorten en bepaalde straatdrugs doen soms agranulocytose ontwikkelen bij een patiënt.

Symptomen tekort aan granulocyten: Risico op koorts en infecties

Plotselinge koorts, zwakte, koude rillingen, zweten, extreme uitputting en infecties komen meer voor bij patiënten met deze bloedaandoening. Mogelijk ontstaan pijnlijke zweren in slijmvliezen die de mond en/of het maagdarmkanaal bekleden. Ook opgezwollen klieren, een snelle hartslag (tachycardie), een snelle ademhaling (tachypneu), een lage bloeddruk (hypotensie) en huidabcessen komen soms voor.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit bij de patiënt. Hierbij is een anamnese, een grondig vraaggesprek, onontbeerlijk. Hij merkt tevens de zichtbare symptomen op bij de patiënt waaronder mogelijk splenomegalie, een vergrote milt. Ook slikproblemen, irritatie en pijn door de zweren zijn mogelijk. Daarnaast vertoont de patiënt zich mogelijk met aften in de mond (mondzweren) en ontsteken tandvlees (gingivitis) door plaque op de tanden. Ook andere terugkerende infecties zijn mogelijk.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een volledig bloedonderzoek uit waarbij de laborant het percentage van elk type bloedcellen in het bloed meet. Af en toe is een beenmergpunctie nodig.

Differentiële diagnose

De arts verwart agranulocytose vaak met volgende aandoeningen: Wegener granulomatose (ziekte van Wegener), sarcoïdose, leukemie en myelofibrose-osteosclerose.

Behandeling aandoening

De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van agranulocytose. Is medicatie bijvoorbeeld de oorzaak, dan overweegt de arts om de medicatie te wijzigen of deze stop te zetten. Mogelijk schrijft de arts medicatie voor waardoor het lichaam in staat is om meer witte bloedcellen aan te maken.

Prognose van patiënten

Deze bloedaandoening valt zeer goed te behandelen door het aanpakken van de oorzaak of het behandelen van de aandoening via medicatie.

Complicaties agranulocytose

Agranulocytose leidt af en toe tot levensbedreigende infecties zoals sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen).