Dermatomyositis: Huiduitslag en spierproblemen

Dermatomyositis is een auto-immuunaandoening waarbij de patiënt spierproblemen in combinatie met een huiduitslag heeft. De oorzaak van deze ziekte is niet bekend. De huid- en spieraandoening is niet besmettelijk en ook niet erfelijk. De patiënt met huid- en spiergerelateerde symptomen krijgt een ondersteunende en symptomatische behandeling aangezien er geen effectief bewezen behandeling beschikbaar is voor deze ziekte. Meestal is de prognose goed, maar levensbedreigende complicaties zijn wel mogelijk bij deze aandoening.

• Epidemiologie dermatomyositis
• Oorzaken auto-immuunaandoening: Onbekend
• Symptomen auto-immuunziekte: Huid en spieren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huiduitslag en spiergerelateerde problemen
• Prognose
• Complicaties dermatomyositis

Epidemiologie dermatomyositis

Dermatomyositis komt wereldwijd voor. De geschatte incidentie van dermatomyositis is volgens Emedicine 9,63 gevallen per miljoen inwoners, al geeft Huidarts.com aan dat tussen 0,5 en 8 op 100.000 patiënten getroffen zijn. De aandoening komt het meest voor bij kinderen van 5 tot 15 jaar en bij volwassenen tussen de leeftijd van 40 tot 60 jaar. Vrouwen ontwikkelen tot slot deze aandoening dubbel zo vaak dan mannen.

Oorzaken auto-immuunaandoening: Onbekend

De exacte etiologie van dermatomyositis is onbekend. MedlinePlus meldt dat mogelijk een virale infectie van de spieren of een probleem met het immuunsysteem leidt tot de ziekte. Voorts speelt het gebruik van bepaalde medicijnen mogelijk een rol bij het ontwikkelen van de auto-immuunaandoening. Meer onderzoek is nodig rond dit thema om deze stellingen te bevestigen. Dermatomyositis komt ook voor bij patiënten die kanker in de buik, longen of andere lichaamsdelen hebben.

Symptomen auto-immuunziekte: Huid en spieren

De symptomen van dermatomyositis concentreren zich vooral op de huid en spieren. Polymyositis (auto-immuunaandoening waarbij de spieren ontsteken met spierzwakte als gevolg) is een soortgelijke aandoening, maar hierbij treden geen huidgerelateerde symptomen op. De huid is bij dermatomyositis soms harder getroffen dan de spieren, hoewel dit varieert per patiënt. Veelal starten de symptomen met de spieren, al is het omgekeerd ook mogelijk.

Huid

De patiënt heeft een paarsrode huiduitslag op het gezicht, de gewrichten, de nek, de borst, de rug en de schouders. Vooral rond de ogen en de kneukels van de handen ontstaan jeuk en pijn. Bij deze aandoening zijn vooral de plekken op het lichaam getroffen waaraan licht blootgesteld is. Daarnaast is de hoofdhuid schilferig en treedt haaruitval op bij een aantal patiënten.

Spieren

Spierzwakte, spierstijfheid en spierpijn ontwikkelen zich in een paar weken of maanden bij de patiënt. Opstaan vanuit een zittende positie, de armen boven het hoofd bewegen, het haar kammen, wandelen of traplopen zijn bijvoorbeeld bemoeilijkt voor de patiënt. Daarnaast treden slikproblemen en kortademigheid op bij dermatomyositis. Af en toe treedt spiergevoeligheid op, maar dit is geen typisch kenmerk van de ziekte.

Andere symptomen

Andere symptomen omvatten vermoeidheid, koorts, longproblemen en onbedoeld gewichtsverlies.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts bemerkt de huiduitslag op bij een lichamelijk onderzoek. Daarnaast doet hij enkele onderzoeken bij de spieren van de patiënt. In combinatie met een grondig vraaggesprek (medische term: anamnese), identificeert hij dat patiënt spierproblemen ervaart.

Diagnostisch onderzoek
Bevestigen van de diagnose
De arts voert een volledig bloedonderzoek uit voor het stellen van de diagnose. Een biopsie is eveneens mogelijk van de spieren en de huid. Een MRI-scan biedt bovendien informatie over de diagnose. Met een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van hart) verkrijgt een arts een hartfilmpje. Een elektromyografie (EMG) is ook nuttig. Dit is een onderzoek van de elektrische activiteit van de spieren. Een contractie van een spier gaat namelijk gepaard met het vrijkomen van elektrische energie die te registreren valt met dunne naaldelektroden die de arts door de huid in de spier steekt. Met behulp van een EMG onderzoekt de arts bijgevolg de functie van een spier. Het is mogelijk onderscheid te maken tussen spierfunctiestoornissen ten gevolge van een aandoening van de spier zelf en functiestoornissen door afwijkingen van de zenuw die de spier doen samentrekken.

Uitsluiten van andere aandoeningen
Tot slot zijn nog andere onderzoeken nuttig om andere aandoeningen uit te sluiten met name een slokdarmmanometrie, een colonoscopie, een longfunctieonderzoek (spirometrie), een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een uitstrijkje bij vrouwen.

Differentiële diagnose

Dermatomyositis verwarren artsen soms met volgende aandoeningen:

• discoïde lupus erythematosus (symptomen aan huid, haar en mond)
• lichen myxedematosus
• lichen planus (symptomen aan mond, huid, geslachtsorganen, nagels en/of hoofdhuid)
• multicentrische reticulohistiocytose
• parapsoriasis (kleine of grote plaques met huidletsels)
• pityriasis rubra pilaris (huidaandoening met huiduitslag aan hele lichaam)
• psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• rosacea
• sarcoïdose
• subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• tinea corporis (lichaamsschimmel: ringvormige huiduitslag)

Behandeling van huiduitslag en spiergerelateerde problemen

Zelfzorg

De patiënt vermijdt best de zon, draagt zonbeschermende kledij en zorgt voor goede zonbeschermende middelen. Het is ook handig om het hoofdeinde van het bed te verhogen. Tot slot vermijdt de patiënt best om te eten vlak voordat hij gaat slapen.

Professionele medische zorg

De arts schrijft corticosteroïden voor. Dit zijn anti-inflammatoire geneesmiddelen, de medische term voor ontstekingsremmers. Immunosuppressiva, beter gekend geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, behandelen de huiduitslag. Ook antimalariamiddelen zijn soms nodig. De meeste patiënten nemen levenslang Prednison bij deze aandoening. Als de aandoening optreedt bij kanker, treedt verbetering op van de spierzwakte en huiduitslag wanneer de tumor verwijderd is.

Prognose

De symptomen verdwijnen vooral bij kinderen vrijwel steeds volledig. Door ernstige spierzwakte treden mogelijk levensbedreigende problemen op zoals ernstige spierzwakte, ondervoeding, een longontsteking (pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen) of longfalen. De belangrijkste doodsoorzaken van patiënten met deze aandoening zijn kanker en longaandoeningen.

Complicaties dermatomyositis

Enkele potentiële complicaties van dermatomyositis zijn:

• acuut nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie)
• gewrichtspijn
• kanker
• een longaandoening
• een longinfectie
• huidzweren
• maagzweren
• ademhalingsproblemen
• een ontsteking van het hart
• slikproblemen
• ondervoedingsproblemen
• onbedoeld gewichtsverlies
• een oogkasontsteking