Kippenborst (pectus carinatum): Borstkasafwijking
Pectus carinatum is een groeistoornis van de borstkas waarbij het borstbeen naar voren uitsteekt en de zijvlakten van borst en ribben ingezonken zijn. Het uiterlijk van de patiënt ziet er daardoor “vogelachtig” uit. Dit treedt al bij de geboorte op, maar is soms ook onderdeel van een syndroom of aandoening. Long- en hartproblemen zijn mogelijke symptomen bij de patiënt. Bij de diagnose spoort de arts een eventueel onderliggende aandoening op. Een speciale brace of operatie corrigeren de borstkasafwijking. Omdat de aandoening niet levensbedreigend is, is de prognose goed.
Synoniemen pectus carinatum
Pectus carinatum is ook gekend onder deze synoniemen
- duivenborst
- pectus gallinaceum
- vogelborst
De afkorting voor een kippenborst is "PC".
Epidemiologie kippenborst
De prevalentie bedraagt wereldwijd 1-8 op 1.000 kinderen. Dit getal omvat kinderen die ter wereld komen met pectus carinatum of kinderen die de
borstkasafwijking ontwikkelen tijdens de groei. De prevalentie is het hoogst in Brazilië en Argentinië. Verder zijn blanken vaker getroffen dan zwarten. Bij Aziaten komt pectus carinatum uiterst zelden voor. Mannen zijn tot slot drie tot vier keer zo vaak dan vrouwen aangetast.
Oorzaken borstkasafwijking: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom
De botten en het kraakbeen ontwikkelen zich abnormaal, maar het is onbekend wat de precieze oorzaak is van pectus carinatum. Pectus carinatum treedt soms afzonderlijk op waarbij geen andere medischgerelateerde problemen betrokken zijn. Anderzijds gaan sommige genetische aandoeningen of syndromen gepaard met pectus carinatum. Enkele voorbeelden hiervan zijn:
- het Cantú-syndroom (afwijkingen aan hart, haar (overmatige haargroei) en gezicht)
- het Costello-syndroom (kort gestalte en ontwikkeling van tumoren)
- het LEOPARD-syndroom (symptomen aan huid, ogen, longen, genitaliën, hart, longen en groeià
- het Marfan-syndroom (symptomen aan gezicht, hart (verwijding aorta), huid, longen, ogen en skelet)
- het Morquio-syndroom (afwijkingen aan gezicht en skelet)
- het Multiple Lentigines syndroom (ouderdomsvlekken)
- het Noonan-syndroom (skeletaandoening met symptomen aan het aangezicht, gestalte, skelet, hart, bloeding en puberteit)
- het Poland-syndroom (ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan een zijde van het lichaam, waardoor afwijkingen aan de borstkas, schouder, de arm en de hand ontstaan)
- het Robinow-Syndroom (afwijkingen aan gestalte, gezicht, skelet en genitaliën)
- het Schwartz-Jampel syndroom (erfelijke ziekte met symptomen aan het gezicht, de ogen, het skelet en de spieren)
- het Strudwick-syndroom (botgroeiaandoening met afwijkingen aan het gezicht, de ogen en het skelet)
- homocystinurie (erfelijke stofwisselingsaandoening met afwijkingen aan o.a. bloed, ogen en skelet)
- hyperlordose (voorwaartse kromming van de wervelkolom (holle rug))
- kyfose (achterwaartse kromming van de wervelkolom)
- osteogenesis imperfecta (aangeboren botaandoening gekenmerkt door broze botten met vaak botbreuken tot gevolg)
- scoliose (laterale afwijking van de wervelzuil)
- trisomie 18 (het Edwards-syndroom: ernstige lichamelijke en mentale afwijkingen))
- trisomie 21 (syndroom van Down)
Symptomen aandoening: Longen en hart
Algemene informatie
De symptomen zijn soms bij de geboorte zichtbaar, maar soms ontwikkelen ze ook pas op latere leeftijd wanneer de patiënt groeit. Daarom zijn de symptomen zichtbaar voor het derde levensjaar, al zijn ze tijdens de groeispurt van de puberteit soms plots opvallend duidelijk te zien. De kippenborst is vaak asymmetrisch, waarbij één zijde van de borstkas meer is getroffen dan de andere kant. Bovendien hebben sommige kinderen pectus carinatum aan één zijde van de borstkas en aan de andere kant hebben ze dan een indrukking (in
medische termen gekend als pectus). De presentatie van de symptomen van de kippenborst varieert van mild tot ernstig.
Zichtbare symptomen
Het borstbeen steekt bij de aandoening naar voor uit. Daarenboven zijn de zijden van de borstkas lichtjes ingedrukt. De vergelijking met het uiterlijk van een vogel is hierdoor snel gemaakt. Ondanks het bizarre uiterlijk, hebben patiënten meestal wel een normaal ontwikkeld hart en zijn de longen ook normaal. Niettemin ontstaan soms toch stoornissen aan het hart (
hartproblemen) en de longen (
longproblemen). Bij patiënten (kinderen) met pectus carinatum komt uit de longen bijvoorbeeld onvoldoende lucht vrij. Daarom hebben deze patiënten een minder goed uithoudingsvermogen in combinatie met
kortademigheid,
vermoeidheid en soms ook
pijn. Frequente luchtweginfecties, astma en
ademhalingsproblemen komen tot slot meer voor bij patiënten met pectus carinatum.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De diagnose van pectus carinatum valt via een lichamelijk onderzoek meteen te diagnosticeren op basis van de zichtbare symptomen. Verdere onderzoeken zijn echter nodig.
Diagnostisch onderzoek
De arts voert een longfunctieonderzoek (
spirometrie) uit. Ook enkele beeldvormende onderzoeken zoals een
radiografisch onderzoek (
thoraxfoto), een
MRI-scan of
CT-scan van de borstkas zijn nodig. Voorts biedt een
bloedonderzoek informatie over de diagnose van een mogelijk onderliggende aandoening. Eventueel is een
echocardiografie of een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van hart) nodig.
Behandeling: Brace of operatie
Een kippenborst gaat niet vanzelf weg. Een speciale brace zet hoge druk op de borstkas om de afwijking te corrigeren. Bij de meeste patiënten valt op deze manier een corrigerende operatie te voorkomen. Bij sommige patiënten is een corrigerende chirurgische ingreep onder
volledige narcose wel nodig. De patiënt verblijft hierbij ongeveer één week in het ziekenhuis. In het lichaam van de patiënt is een ijzeren staaf geïmplanteerd die er ongeveer drie jaar later uit mag. Bij deze operatie geldt dat des te jonger een patiënt onder het mes gaat, des te beter het borstbeen zich laat corrigeren. Veelal gebeurt de operatie wanneer een patiënt rond de dertien jaar is, al is het jonger ook mogelijk indien er ernstige misvormingen zijn.
Prognose
De brace heeft veelal zeer goede resultaten. Is een operatie nodig, dan hebben deze patiënten na deze operatie in de meeste gevallen een beter uithoudingsvermogen en een betere longfunctie dan voor de operatie.
Complicaties: Makkelijker verwonding, psychisch moeilijk
Op psychologisch vlak is deze borstkasafwijking niet altijd eenvoudig, zeker niet voor een kind of tiener. Ook voor andere patiënten ius het zelfbeeld en zelfvertrouwen soms beschadigd door het vreemde uiterlijk. Daarnaast treden soms makkelijker verwondingen op. De aandoening is echter niet levensbedreigend.
De online community
Pectus4Life is beschikbaar voor patiënten met pectus carinatum, al staat de community eveneens open voor pectus excavatum, een andere borstkasafwijking die beter gekend is als een
trechterborst. De community organiseert bijeenkomsten en biedt informatie over de aandoening en de behandelingsmethoden van de borstkasafwijking.
Lees verder