Neuromyelitis optica (NMO): Aantasting ruggenmerg en ogen

Neuromyelitis optica (NMO), is een zeldzame maar ernstige auto-immuunaandoening waarbij zowel het ruggenmerg als de oogzenuwen zijn aangetast. Door deze ruggenmergontsteking ontstaat mogelijk verlamming bij de patiënt en door schade aan de oogzenuwen ontstaat blindheid. Veelal komen en gaan de symptomen al is het ook mogelijk dat de patiënt éénmalig tegelijkertijd een oogzenuw- en ruggenmergontsteking ontwikkelt. Een ondersteunende en symptomatische behandeling en revalidatie zijn nodig bij deze zeldzame aandoening die lijkt op multiple sclerose, maar meer en ernstigere symptomen met zich meebrengt.

• Synoniemen neuromyelitis optica
• Epidemiologie auto-immuunziekte
• Oorzaak probleem met ruggenmerg en oogzenuwen
• Soorten NMO: Recidiverende en monofasische vorm
• Symptomen: Aantasting ruggenmerg en ogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling oog- en ruggenmergaandoening
• Complicaties aantasting van het centraal zenuwstelsel en de ogen
• Prognose neuromyelitis optica

Synoniemen neuromyelitis optica

Neuromyelitis optica (NMO) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• het Devic-syndroom
• NMO spectrum ziekte
• opticomyelitis
• opticospinale MS
• optische neuromyelitis
• ziekte van Devic

Epidemiologie auto-immuunziekte

NMO is een zeldzame auto-immuunaandoening met een geschatte wereldwijde prevalentie van 1-5 op 100.000 personen. Hierbij zijn geen gebieden genoteerd waarbij de prevalentie lager of hoger is. Neuromyelitis optica treft meestal kinderen, of anders treedt het op bij volwassenen in het vierde decennium. Vooral jonge vrouwen zijn aangetast, al komt het ook voor bij mannen.

Oorzaak probleem met ruggenmerg en oogzenuwen

Het immuunsysteem tast myelinecellen in het ruggenmerg en het oog (oogzenuw) aan. Omdat de aandoening myeline aantast, is neuromyelitis optica een "demyeliniserende ziekte". Myeline is een witte isolerende vetstof rond zenuwuitlopers in het lichaam die de prikkelgeleiding bevordert. Sommige artsen geloven dat NMO mogelijk een vorm van multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening) is, al zijn de symptomen veelal ernstiger bij NMO. Bij multiple sclerose is meestal één oog getroffen, terwijl NMO veelal beide ogen aantast.

Soorten NMO: Recidiverende en monofasische vorm

Recidiverende vorm

Bij de recidiverende vorm, die in 80 tot 90% van de patiënten aanwezig is, ontstaan opflakkeringen waarbij de patiënt tussendoor herstelt. De oogzenuwontsteking en ruggenmergontsteking treden niet altijd tegelijkertijd op. Vrouwen hebben deze vorm vaker dan mannen.

Monofasische vorm

Bij de monofasische vorm, die vrij zeldzaam is, duurt een enkele aanval één à twee maanden om daarna niet meer terug te komen. Het ruggenmerg en de oogzenuwen zijn hierbij tegelijkertijd ontstoken, wat bij de recidiverende vorm niet altijd het geval hoeft te zijn. Mannen en vrouwen zijn hierbij in gelijke aantallen getroffen.

Symptomen: Aantasting ruggenmerg en ogen

De meeste patiënten met NMO hebben opflakkeringen van de ziekte die maanden of jaren na de laatste episode optreden. Tussen deze opflakkeringen herstellen patiënten soms een beetje. Door de aandoening zijn zowel het ruggenmerg (centrale zenuwstelsel) als de ogen aangetast. De ernst en uitgebreidheid van de symptomen variëren wel per patiënt.

Ruggenmerg

Wanneer het centrale zenuwstelsel is aangetast, ervaart de patiënt zwakte, gevoelloosheid of verlamming in de armen en benen. Tevens is het voor de patiënt moeilijk om de controle over de blaas of darmen te behouden. Tot slot heeft hij oncontroleerbare episodes van braken en hikken.

Ogen

De patiënt heeft pijn aan de ogen wanneer hij deze beweegt, en verliest het gezichtsvermogen. Beide ogen zijn veelal tegelijkertijd aangetast bij de oogzenuwontsteking, al komt het ook voor dat enkel één oog is getroffen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De patiënt krijgt een oogheelkundig onderzoek waarbij de oogarts de oogzenuwen controleert. Ook krijgt de patiënt een MRI-scan, een CT-scan en een röntgenfoto van de hersenen en het ruggenmerg. Daarnaast neemt de arts bloed en spinale vloeistof (ruggenmergvocht) af om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose

Acute gedissemineerde encefalomyelitis (postinfectieuze encefalitis (hersenontsteking)), multiple sclerose, systemische lupus erythematosus, paraneoplastische aandoeningen en sarcoïdose zijn aandoeningen waarvan de symptomen lijken op neuromyelitis optica.

Behandeling oog- en ruggenmergaandoening

Omdat deze oog- en ruggenmergaandoening niet te genezen valt, is de behandeling vooral gericht op het verlichten van de symptomen. Medicatie zoals corticosteroïden en immunosuppressiva (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken) vermindert de effecten van de ziekte. Ook andere geneesmiddelen en therapieën zijn beschikbaar om de symptomen van pijn, spierstijfheid, spasmen en incontinentie te verminderen. Plasmaferese vindt tevens plaats waarbij de arts plasma uit het lichaam van de patiënt verwijdert en vervangt door een al of niet eiwithoudende oplossing. Schadelijke antilichamen verdwijnen hierdoor uit het bloed. Daarnaast is veelal revalidatie, fysiotherapie en ergotherapie nodig om om te gaan met de verlamming en blindheid.

Complicaties aantasting van het centraal zenuwstelsel en de ogen

Door de aantasting van het centraal zenuwstelsel ontstaat spierstijfheid (spasticiteit) of de patiënt ontwikkelt spierspasmen. Daarnaast verliest de patiënt de controle over de darmen of blaas. Hij is aan één of meer ledematen bovendien verlamd. Een visuele handicap (slechtziendheid of blindheid) is het gevolg van de aantasting van de ogen. Door deze problemen is de patiënt vaak vermoeid en/of depressief.

Prognose neuromyelitis optica

Het verloop van de ziekte is moeilijk te voorspellen en bij elke patiënt anders. De aandoening is mogelijk wel progressief na verloop van tijd. Dit betekent dat de meeste patiënten met NMO zwakte in de armen en benen ontwikkelen en hierdoor een blijvende handicap hebben. Ernstige symptomen zijn mogelijk, waarbij de patiënt beademingshulp van een machine nodig heeft.

Lees verder

• Oogzenuwontsteking: Verlies gezichtsvermogen