Guillain-Barré syndroom: Zwakte en pijn door zenuwschade

Het Guillain-Barré syndroom tast de zenuwen van de ledematen en het lichaam aan. Meestal is een infectie de oorzaak van deze aandoening. Het belangrijkste symptoom is spierzwakte. Patiënten met deze ziekte krijgen een behandeling in het ziekenhuis om complicaties te voorkomen. Met de juiste behandeling herstellen de meeste patiënten volledig, al is hiervoor wel een lange hersteltijd nodig in combinatie met een langdurig ziekenhuisverblijf. Diverse complicaties zijn mogelijk. De artsen Guillain en Barré beschreven dit syndroom voor het eerst in 1916.

• Synoniemen Guillain-Barré syndroom
• Epidemiologie syndroom van Guillain-Barré
• Oorzaken aandoening: Infectie
• Symptomen: Zwakte en pijn door zenuwschade
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling auto-immuunaandoening
• Prognose aandoening
• Complicaties ziekte

Synoniemen Guillain-Barré syndroom

Het Guillain-Barré syndroom (AIDP, GBS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie
• polyradiculoneuropathie

Epidemiologie syndroom van Guillain-Barré

Het Guillain-Barré syndroom is zeldzaam. De prevalentie bedraagt gemiddeld 1-9 op 100.000 mensen. De ziekte komt voorts wereldwijd voor waarbij geen raciale voorliefde aanwezig is. Mannen zijn vaker dan vrouwen aangetast. Vrouwen zijn vooral getroffen direct na de bevalling. Daarnaast komen de symptomen op elke leeftijd tot uiting, vooral in de vroege volwassenheid en bij ouderen. Baby's zijn het minst vaak getroffen.

Oorzaken aandoening: Infectie

GBS is een auto-immuunziekte waarbij het eigen immuunsysteem antilichamen aanmaakt die lichaamsweefsels aanvallen en hierdoor schade berokkenen. Normaliter zijn auto-immuunaandoeningen chronisch maar bij het Guillain-Barré syndroom is de ziekteactiviteit vaak beperkt, waardoor patiënten toch volledig herstellen. De ziekte is niet besmettelijk. Meestal resulteert een infectie in het ontstaan van het syndroom van Guillain-Barré.

Infecties

Bij de meeste patiënten verschijnen binnen de drie weken na de infectie de symptomen van het Guillain-Barré-syndroom. Enkele infecties die gerelateerd zijn aan GBS omvatten:

• Campylobacter jejuni (darminfectie die diarree veroorzaakt)
• dengue: virale infectie na beet van geïnfecteerde mug
• een hiv-infectie (zeer zelden)
• een Mycoplasma-pneumonie (een bacteriële infectie die leidt tot hoesten, verkoudheid (milde infectie met symptomen aan neus en keel) of een longontsteking (pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen)
• het cytomegalovirus (veroorzaakt meestal geen symptomen)
• het Epstein-Barr virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• het influenza A-virus (griep, zeer zelden)
• het Zika-virus (milde virale infectie met koorts en andere milde klachten)
• virale hepatitis E (leverontsteking door virus)

Andere medische factoren

Af en toe treedt de aandoening op bij een Hodgkin-lymfoom of bij influenzavaccinaties of andere vaccinaties voor kinderen, of na chirurgie of een trauma.

Symptomen: Zwakte en pijn door zenuwschade

Hoofdsymptomen

De patiënt vertoont eerst zwakte in de voeten en handen waardoor ataxie (evenwichts- en coördinatieproblemen) optreedt. De spierzwakte verspreidt zich vervolgens naar het midden van het lichaam. De benen zijn vaker dan de armen getroffen. Verlamming is mogelijk. Als de zenuwen in het hoofd, de nek en de borst zijn aangetast, ontstaan problemen met slikken, met ademen en met het maken van oogbewegingen. Ooggerelateerde symptomen als gevolg van het Guillain-Barré syndroom omvatten diplopie (dubbelzien), oftalmoplegie (oogspierverlamming) en lagoftalmie (symptoom waarbij de patiënt de oogleden niet meer volledig kan sluiten). Ook verliezen de meeste patiënten snel reflexen (bijvoorbeeld de benen omhoog bewegen wanneer de arts op de knie tikt). Voorts heeft de patiënt last van tintelingen aan de benen of tintelingen aan de armen, of gevoelloosheid aan de voeten of gevoelloosheid aan de handen. Deze symptomen beginnen gewoonlijk in de tenen en/of de vingertoppen. Ongeveer 1 op de 2 patiënten met het Guillain-Barré syndroom ontwikkelt ofwel zenuwpijn of diepe spierpijn. Dit verergert veelal bij beweging en 's nachts. Voorts zijn mogelijk de zenuwen in het autonome zenuwstelsel aangetast waardoor problemen ontstaan met de bloeddruk, de hartslag (een snelle hartslag), het gezichtsvermogen en het zweten (gebrek aan zweten: anhidrose). Andere symptomen omvatten: ernstige pijn in de onderrug (lage rugpijn) en verlies van de blaascontrole (urine-incontinentie).

Verspreiding zwakte en sensorische symptomen

De zwakte en sensorische symptomen verergeren geleidelijk en verspreiden zich naar het lichaam. Symptomen pieken meestal in ernst na één of vier weken nadat de symptomen zijn opgetreden, maar de ernst is bij elke patiënt variabel. In veel gevallen zijn beide armen en benen zo zwak dat de patiënt deze niet meer kan gebruiken. Ook de borstspieren zijn vaak zwak waardoor ademhalingsondersteuning nodig is in een intensive care unit. Bij slikproblemen voert de arts een gastrostomie uit. Dit is de medische term voor een kunstmatige verbinding van de maag met de buikwand, zodat de patiënt kunstmatig voeding krijgt. In milde gevallen heeft de patiënt enkel zwakte in de onderbenen, wat leidt tot moeite met lopen waarvoor de patiënt een wandelstok nodig heeft. Ook brandende voeten komen tot stand. Meestal stabiliseren de symptomen na enkele dagen om dan langzaam te verbeteren, omdat de beschadigde zenuwen dan beginnen te genezen. Het volledig herstelproces duurt vaak meerdere maanden, maar is verschillend per patiënt.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts onderzoekt de patiënt grondig en merkt zo de zwakte in de armen en benen, de afwezige reflexen, en de milde gevoelloosheid. De symptomen zijn gewoonlijk gelijk aan beide zijden van het lichaam (symmetrisch).

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht) uit zodat hij in staat is om het cerebrospinale vocht te onderzoeken. Dit bevat meestal een hoge hoeveelheid eiwit en een laag aantal witte bloedcellen. Daarnaast is een elektromyografie nodig om de elektrische activiteit van zenuwen te onderzoeken, hetgeen een typisch patroon weergeeft bij GBS. Een bloedonderzoek, een spirometrie en een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart) zijn vaak ook nodig. Hiermee bekijkt de arts of de patiënt complicaties vertoont en controleert hij tevens de progressie van het Guillain-Barré syndroom. Voorts is een zenuwgeleidingsonderzoek nodig waarbij de arts de snelheid van de zenuwsignalen meet.

Differentiële diagnose

De reeks symptomen van GBS lijken sterk op de reeks symptomen die bij andere syndromen en aandoening voorkomen, en daarom zijn ze gekend als de differentiële diagnoses voor het syndroom van Guillain-Barré:

• botulisme (ernstige infectieziekte door toxine van bacterie)
• cauda equina-syndroom (zenuwschade met rugpijn) en conus medullaris syndroom
• chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie
• metabolische myopathieën
• multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening)
• myasthenia gravis (chronische auto-immuunaandoening met spierzwakte aan het gezicht = gezichtszwakte, de ledematen en de ogen)
• nutritionele neuropathie
• vasculitische neuropathie
• ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet met symptomen aan huid en hart, hersenen, spieren en/of gewrichten)
• zware metaaltoxiciteit

Behandeling auto-immuunaandoening

De auto-immuunaandoening ontwikkelt zich mogelijk snel in een paar dagen en tast mogelijk de ademhaling en het hart aan. Een ziekenhuisverblijf is dan aangewezen zodat de arts de mogelijke complicaties snel behandelt. Ondersteuning bij het ademhalen en voeden is soms nodig totdat de symptomen verlichten. Enkele specifieke behandelingen omvatten een injectie met immunoglobuline of plasma-uitwisseling. Bij plasma-uitwisseling, ook gekend als plasmaferese, neemt de arts bloed af en haalt hij het plasma uit het bloed. De patiënt krijgt vervolgens zijn eigen bloed met een plasmavervanger terug. Deze behandelingen zijn het meest effectief als de arts na de diagnose de behandeling snel opstart. Omdat een injectie echter makkelijker te geven is dan de plasmaferese, en beiden even effectief zijn, verkiest hij veeleer de injectie. Ook draagt de patiënt voor het voorkomen van een diep veneuze trombose (pijn en zwelling aan het been of bekken) vaak speciale elastische kousen en krijgt hij bloedverdunners via een injectie. Een diep veneuze trombose treedt op wanneer de patiënt niet beweegt en een bloedstolsel in het been ontstaat. Pijnstilling is ook noodzakelijk. Fysiotherapie en ergotherapie zijn ook nuttige behandelingsmethoden.

Prognose aandoening

Ongeveer 80% van de patiënten herstelt binnen de zes tot twaalf maanden, maar soms is wel een lang ziekenhuisverblijf (van meerdere maanden tot zelfs jaren) nodig. De andere patiënten blijven enkele symptomen houden zoals zwakte, spieratrofie (spierverlies), moeite met lopen of pijn. Circa 5% van de patiënten komt te overlijden aan het Guillain-Barré syndroom ais gevolg van ernstige ademhalingsproblemen, problemen met het hartritme of infecties. De patiënt is immers meer vatbaar voor infecties omdat hij immobiel is. In zeldzame gevallen treedt GBS terug op.

Complicaties ziekte

Ademhalingsproblemen, blijvende gevoelloosheid, hart- en bloeddrukproblemen, pijn, darm- en blaasfunctieproblemen, bloedstolsels en decubitus (doorligwonden) zijn mogelijke complicaties van het syndroom. Ook keert het syndroom af en toe terug.