Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader

Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzame ontsteking van de wand van aders met trombose van de leveraders. Bij deze progressieve aandoening is de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd. Vochtophoping in de buikholte, geelzucht en leverproblemen zijn de belangrijkste symptomen. Medicatie en chirurgie zijn mogelijke behandelingsmethoden. In eerste instantie beschreef de arts Budd de aandoening in 1845. Chiari beschreef de aandoening meer in detail in 1899.

• Synoniemen van het syndroom van Budd-Chiari
• Epidemiologie ziekte
• Oorzaken afsluiting van leverader
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Complicaties
• Prognose aandoening verschillend

Synoniemen van het syndroom van Budd-Chiari

Het syndroom van Budd-Chiari (BCS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Budd-syndroom
• Chiari-Budd Syndroom
• veno-occlusieve aandoening
• ziekte van Chiari
• ziekte van Chiari-Budd
• ziekte van Rokitansky

Epidemiologie ziekte

Ongeveer 1 op de 100.000 patiënten is getroffen door de ziekte. Het Budd-Chiari syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De meeste patiënten zijn bij de diagnose tussen de twintig en veertig jaar oud.

Oorzaken afsluiting van leverader

In de leveraders en/of de onderste holle ader is een vernauwing of verstopping aanwezig waardoor de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd is. Door een stolling of overgroei van bindweefsel in de aderen ontstaat een trombose (bloedstolsel). Normaal gezien ontstaat trombose in het been, maar bij patiënten met het Budd-Chiari syndroom ontstaat deze trombose in de leveraders. De exacte oorzaak van ongeveer 70% van alle gevallen van het Budd-Chiari-syndroom is onbekend. Andere geïdentificeerde onderliggende oorzaken zijn:

• aangeboren membraneuze obstructie
• alfa1-antitrypsine-deficiëntie
• bloedaandoeningen zoals antifosfolipiden antilichaam syndroom, essentiële trombocytose, niet-gespecificeerde myeloproliferatieve stoornis, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie en polycythaemia rubra vera
• chronische infecties zoals abcessen door amoebiasis, aspergilloses, hydatidecysten, syfilis en tuberculose
• chronische auto-immuunaandoeningen zoals de ziekte van Behçet, een Inflammatoire darmziekte, het Sjögren-syndroom, sarcoïdose en systemische lupus erythematosus
• de blootstelling aan straling of arsenicum
• een posttraumatische obstructie
• een zwangerschap en na de bevalling
• erfelijke aanleg voor het ontwikkelen van een trombose
• gestoorde veneuze stenose
• het gebruik van chemotherapie
• het gebruik van hormonale substitutietherapie (vervanging van hormonen)
• het gebruik van orale (via de mond ingenomen) anticonceptiva
• het gebruik van totale parenterale voeding (TPN)
• het gebruik van urethaan (medicatie)
• hypoplasie van de suprahepatische aderen
• obstructie (verstopping) na een chirurgische ingreep
• sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen)
• tumoren zoals een bijniercarcinoom, hepatocellulair carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen) (vorm van leverkanker), leiomyosarcoom, niercelcarcinoom (nierkanker), rechteratrium myxoom en een Wilmstumor (vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn)

Symptomen

De ernst van de aandoening varieert tussen de patiënten en is ook afhankelijk van de plaats en het aantal van de getroffen aderen. Wanneer aderblokkade acuut is, start de aandoening plotseling en gaat dit gepaard met ernstige leverpijn. Als de ziekte chronisch is, ontstaan geleidelijk symptomen.

Symptomen die gepaard gaan met het Budd-Chiari syndroom zijn onder meer pijn in de rechterbovenhoek van de buik, misselijkheid, braken, een abnormaal vergrote milt (splenomegalie), een abnormaal vergrote lever (hepatomegalie), een gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen (geelzucht = icterus), en/of ophoping van vocht in de buikholte (ascites). In sommige gevallen ontstaat portale hypertensie. Daarnaast is een patiënt soms getroffen door een verminderde leverfunctie. In sommige gevallen ontstaat een ongewone zwelling door een abnormale ophoping van vocht (medische term: oedeem) in de weefsels van de benen. In sommige gevallen ontwikkelen patiënten littekenvorming (fibrose) en ontstaat ook een verminderde werking van de lever (cirrose) vóór of na de ontwikkeling van het Budd-Chiari syndroom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom van Budd-Chiari gebeurt op basis van een grondig lichamelijk onderzoek, een gedetailleerde anamnese (vraaggesprek) en diverse gespecialiseerde onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

Een angiografie, CT-scan, MRI-scan en echografie zijn nuttige diagnostische onderzoeken. Soms voert de arts ook een chirurgische verwijdering van een stukje weefsel uit (biopsie) wat hij dan later microscopisch laat onderzoeken.

Differentiële diagnose

Symptomen van de volgende aandoeningen lijken op de symptomenreeks van het Budd-Chiari syndroom. Vergelijkingen zijn nuttig voor een differentiële diagnose:

• aangeboren leverfibrose
• alcoholische leverziekte (vetlever, hepatitis en cirrose)
• alfa1-antitrypsine-deficiëntie
• appendicitis (ontsteking van het wormvormig aanhangsel van de blindedarm)
• besmettelijke hepatitis
• besmetting met het cytomegalovirus
• centraal veneuze hyperalimentatie
• chronische granulomateuze ziekte (infecties aan huid, longen, lever en darmen)
• chylous ascites
• cirrose
• coeliakie (maag- en darmproblemen na het eten van gluten)
• congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
• constrictieve pericarditis (ontsteking van vlies rond het hart (hartzakje))
• darmperforatie (gat in darm)
• dysrhythmie
• eosinofiele enteritis
• Fitz-Hugh Curtis syndroom
• galgangatresie
• geperforeerde galweg
• granulomateuze leverziekte
• Henoch-Schönlein purpura (ontsteking van bloedvaten)
• intestinale malrotatie
• jejunale atresie
• leverslagaderblokkering
• meconium peritonitis (ontsteking van buikvlies door infectie in de buikholte)
• mucoviscidose
• multicysteuze renale dysplasie
• nefrotisch syndroom (nierziekte met te veel eiwit in urine)
• neonatale hemochromatose (ijzerstapelingsziekte met orgaanschade)
• neoplasma
• obstructieve uropathie (blokkering van urinestroom)
• oedeem
• pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn en spijsverteringsproblemen) en pancreas pseudocyste
• parvovirus B19
• polycytemie vera
• pseudoascites: kleine intestinale duplicatie
• rechtszijdige hartfalen
• serositis
• stofwisselingsziekte
• syfilis
• toxoplasmose (parasitaire infectie met symptomen aan hersenen, longen, hart, ogen en/of lever)
• veno-occlusieve ziekte
• verspreide leverziekte
• ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsziekte)

Behandeling

Een snelle diagnose is nodig zodat de resultaten van de behandeling zo optimaal mogelijk zijn. De patiënt krijgt hoge doses corticosteroïden. Ook anticoagulantia (geneesmiddelen tegen de bloedstolling) zijn nuttig voor de behandeling van patiënten met het Budd-Chiari syndroom. Diuretica (vocht afdrijvende geneesmiddelen) verhelpen de vochtophoping in de buik (ascites). Daarnaast zijn diverse chirurgische ingrepen mogelijk. In ernstige gevallen is een levertransplantatie noodzakelijk.

Complicaties

Leverfalen, encefalopathie (hersenaandoening), portale hypertensie, slokdarmvarices (slokdarmspataders: verwijde bloedvaten in de slokdarm), bacteriële peritonitis en het hepatorenaal syndroom zijn mogelijke complicaties van de ziekte.

Prognose aandoening verschillend

De vooruitzichten hangen af van de leeftijd bij de diagnose (des te jonger, des te beter), de aanwezigheid van ascites (afwezig is gunstig) en het serum creatinine niveau in het bloed (laag is gunstig). Zonder behandeling is de aandoening vaak fataal. Met de behandeling bedraagt de vijfjaarsoverleving vaak 90%. Heeft de patiënt echter portale hypertensie of portale veneuze trombose, dan zijn de vooruitzichten minder gunstig.

Lees verder

• Trombose: Soorten, symptomen en risicofactoren bloedstolsel