Grijze huidvlekken door erythema dyschromicum perstans

Erythema dyschromicum perstans is een zeldzame, progressieve pigmentstoornis. Erythema dyschromicum perstans is een goedaardige aandoening, die tot cosmetische problemen leidt. De aandoening wordt gekenmerkt door goed begrensde ronde of ovale onregelmatige plekken op het gezicht, hals en romp die grijs tot asgrauw van kleur zijn. De huidaandoening is moeilijk te behandelen. C. Oswaldo Ramirez uit El Salvador, een land in Centraal-Amerika, beschreef de aandoening voor het eerst in 1957.¹

• Wat is erythema dyschromicum perstans?
• Beginstadium: roodachtige huidvlekken
• Wie krijgen deze huidaandoening?
• Wat veroorzaakt erythema dyschromicum perstans?
• Symptomen: grijze huidvlekken
• Onderzoek en diagnose
• Differentiële diagnose
• Behandeling
• Verbeteren van het uiterlijk
• Clofazimine
• Prognose

Wat is erythema dyschromicum perstans?

Erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) is een zeldzame, progressieve pigmentstoornis, die tot cosmetische problemen leidt. Het is een goedaardige huidaandoening die wordt gekenmerkt door goed begrensde ronde of ovale onregelmatige plekken op het gezicht, hals en romp die grijs tot asgrauw van kleur zijn. Zij kunnen symmetrisch aanwezig zijn of eenzijdig. De patiënt voelt zich verder goed zonder geassocieerde ziekte of afwijkingen in het bloed.

Beginstadium: roodachtige huidvlekken

Vroege laesies zijn vaak roodachtig van kleur, zijn meer uitgesproken begrensd en kunnen enigszins verhoogd zijn. Deze fase wordt echter niet altijd waargenomen.

Wie krijgen deze huidaandoening?

Erythema dyschromicum perstans treft meestal patiënten met een donkerder huid, vooral Latijns-Amerikanen en indianen. Maar het komt ook voor bij mensen met een lichtere huidskleur en verschillende etnische achtergronden. Erythema dyschromicum perstans kan op elke leeftijd voorkomen, maar het lijkt vaker voor te komen bij jongvolwassenen. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen.

Wat veroorzaakt erythema dyschromicum perstans?

De exacte oorzaak van de ziekte is nog niet vastgesteld. Het wordt vaak ingedeeld als een variant van lichen planus vanwege de histopathologische (weefsel) kenmerken. In de loop der jaren zijn er een aantal theorieën ontwikkeld over mogelijke oorzaken of factoren die een rol spelen bij het ontstaan van deze huidziekte:

• genetische gevoeligheid;
• toxische effecten van chemicaliën zoals ammoniumnitraat of bariumsulfaat;
• zweepwormeninfectie;
• virale infecties; en
• bijwerkingen van geneesmiddelen.

Symptomen: grijze huidvlekken

Erythema dyschromicum perstan wordt gekenmerkt door grijze tot asgrauwe grillig gevormde, maar goed begrensde vlekken op de huid. In het begin kunnen de laesies roodachtig van kleur en enigszins verheven zijn, maar niet bij iedereen komt deze fase voor. Ook hebben de vlekken vaak aanvankelijk een rode rand, maar deze trekt normaal gesproken snel weg. De plekken variëren in grootte en komen voor in het gelaat, op de romp en de ledematen (armen en benen). De vlekken geven verder geen klachten als jeuk of pijn. De algehele gezondheid van de patiënt is verder in orde.

Onderzoek en diagnose

In sommige gevallen kan de aandoening à vue gesteld worden, vanwege de karakteristieke huidafwijkingen. Een huidbiopsie kan de diagnose bevestigen. Hierbij wordt een stukje weefsel weggenomen voor onderzoek onder de microscoop. Bloedonderzoek heeft geen zin, omdat er geen afwijkingen zichtbaar zijn.

Differentiële diagnose

Verschillende andere huidaandoeningen kunnen lijken op erythema dyschromicum perstans, omdat ze ook leiden tot huidvlekken:

• lichen planus pigmentosus (erythema dyschromicum perstans kan een variant zijn van deze stoornis);
• geneesmidelenreactie;
• een donkere litteken (postinflammatoire hyperpigmentatie);
• urticaria pigmentosa (cutane mastocytose);
• incontinentia pigmenti (IP, ook syndroom van Bloch-Sulzberger of syndroom van Bloch-Siemens genaamd);
• pinta, een zeldzame infectieziekte (treponematose); en
• lepra.

Behandeling

Verbeteren van het uiterlijk

Erythema dyschromicum perstans is vrij resistent tegen de thans beschikbare behandelingen. De aandoening is therapeutisch moeilijk te beïnvloeden. Soms trekken de laesies spontaan weg. Behandelingen die kunnen helpen bij het verbeteren van het uiterlijk zijn onder meer:

• topische steroïden;
• het donkerder worden van de vlekken door zonlicht kan worden voorkomen met goede sunscreens;
• pigment lasers, bijvoorbeeld, Q-switched ruby ​​laser;
• chemische peelings.

Clofazimine

De meest succesvolle systemische behandeling is clofazimine (Lampren), welke behoort tot een groep geneesmiddelen die antileprotica genoemd wordt. Dapson griseofulvine, hydroxychloroquine, isoniazide en corticosteroïden zijn in enkele gevallen met succes gebruikt.

Prognose

Erythema dyschromicum perstans kan jaren aanhouden. Erythema dyschromicum perstans is een goedaardige aandoening. De meeste klachten zijn er met betrekking tot cosmetische problemen. Patiënten met deze aandoening kunnen er psychisch behoorlijk onder lijden.

Noot:

1. Ramirez CO. Los cenicientos: Problema Clinica. Memoria del Primer Congresso Centroamericano de Dermatologica 1957;122-130.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Huidvlekken herkennen: verdachte vlekken herkennen
• Huidvlekken: onschuldige vlekken op de huid - rood en bruin