Parapsoriasis: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose

De term parapsoriasis omvat een groep ongewone huidaandoeningen of huidziekten, welke worden gekenmerkt door lichtrode scherp begrensde plekken met heel lichte schilfering. Vooral op de armen of de romp worden deze plekken gezien. Er kan een hele fijne rimpeling van de huid optreden in de plekken. Er is meestal weinig tot geen jeuk. Er zijn twee algemene vormen parapsoriasis: met kleine plaques, die meestal goedaardig zijn, en met grote plaques, dat een voorloper is van cutane T-cellymfomen (CTCL). Behandeling van deze laatste vorm is geboden om evolutie tot een T-cel lymfoom te voorkomen.

• Wat is parapsoriasis?
• Synoniemen
• Wat is het verschil tussen psoriasis en parapsoriasis?
• Twee algemene vormen
• Oorzaak van parapsoriasis
• Symptomen parapsoriasis
• Verschijnselen
• Kleine en grote plaque parapsoriasis
• Onderzoek en diagnose
• Weefselonderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling parapsoriasis
• Kleine plaque parapsoriasis
• Grote plaque parapsoriasis
• Prognose en beloop
• Complicaties

Wat is parapsoriasis?

Parapsoriasis beschrijft een groep huidziekten die worden gekenmerkt door schilferige vlekken of enigszins verhoogde papels en/of plaques (rode, schilferige vlekken) die gelijkenis vertonen met psoriasis en eczeem. De groep parapsoriasis omvat echter verscheidene inflammatoire huidziekten die niets met elkaar gemeen hebben met betrekking tot pathogenese, histopathologie en respons op behandeling. Door de variatie in klinische presentatie en het ontbreken van een specifieke diagnostische bevinding wat betreft histopathologie (studie van ziekteprocessen in weefsels), ontbreekt er een breed aanvaarde definitie van parapsoriasis.[1]

Synoniemen

Parapsoriasis staat ook bekend als:

• parapsoriasis en plaque
• ziekte van Brocq
• erythrodermie pityriasique en plaques disseminées
• parapsoriasis in placibus

Wat is het verschil tussen psoriasis en parapsoriasis?

Psoriasis en parapsoriasis kunnen op het eerste gezicht op elkaar lijken, maar ze zijn onder een microscoop anders. Het uitslagpatroon van psoriasis guttata lijkt op parapsoriasis en verschijnt ook op je borst, maar het heeft de neiging om op te treden na een infectie. De plaquevorm van psoriasis kan op parapsoriasis lijken wanneer je het voor het eerst opmerkt, maar het worden uiteindelijk dikke plekken met schilferige huid, meestal op je knieën, ellebogen, hoofdhuid en onderrug.

Twee algemene vormen

Parapsoriasis is in feite een verzamelnaam voor een heterogene groep psoriatiforme dermatosen. Er zijn twee algemene vormen parapsoriasis: met kleine plaques, die meestal goedaardig zijn, en met grote plaques, dat een voorloper is van cutane T-cellymfomen (CTCL). Een T-cel lymfoom is een vorm van huidkanker die uitgaat van de witte bloedcellen in de huid. Behandeling van kleine plaque parapsoriasis is in principe niet nodig maar kan bestaan uit, topische teerpreparaten of corticosteroïden en/of PUVA fototherapie. Behandeling van grote plaque parapsoriasis bestaat uit PUVA fototherapie of lokale corticosteroïden. PUVA is een afkorting. De P staat voor psoralenen en UVA voor ultraviolet licht type A.

Oorzaak van parapsoriasis

De oorzaak van parapsoriasis is anno 2024 onbekend.

Symptomen parapsoriasis

Verschijnselen

Bij parapsoriasis ontstaan er lichtrode scherp begrensde plekken met heel lichte schilfering. Het kenmerkt zich door ontstoken geschubde uitbarstingen; in de plekken is er een hele fijne rimpeling van de huid zichtbaar. Voorkeursplekken zijn armen en romp. De huidaandoening gaat meestal niet gepaard met jeuk, of anders jeuk in lichte mate. Meestal zijn de vlekken rond of ovaal van vorm. Het is ook mogelijk dat je last hebt van langgerekte vlekken, ook wel 'digitate parapsoriasis' genoemd. Parapsoriasis komt voor bij volwassenen, meer bij mannen dan bij vrouwen.

Kleine en grote plaque parapsoriasis

De plekken bij kleine plaque parapsoriasis hebben een diameter van minder dan 5 cm. Het wordt meestal als onschadelijk beschouwd.

De huiduitslag bij grote plaque parapsoriasis zijn groter en zijn soms onregelmatig gevormd. Sommige mensen met deze vorm ontwikkelen een soort lymfoom genaamd mycosis fungoides (volledige naam: cutaan T-cellymfoom, type mycosis fungoides is een vorm van kanker van de witte bloedcellen die in de huid begint. Sommige artsen beschouwen grote plaque parapsoriasis als een afzonderlijke ziekte. Anderen denken dat het slechts een vroeg stadium van mycose fungoides is.

Onderzoek en diagnose

Weefselonderzoek

Parapsoriasis is een zeldzame aandoening. Dermatologen krijgen weinig patiënten met parapsoriasis. Daarnaast kan het nogal wat overeenkomsten hebben met veel voorkomende huidafwijkingen zoals psoriasis of eczeem (zie onder). Daarom wordt door de dermatoloog in veel gevallen een biopt (stukje weefsel) voor nader microscopisch onderzoek genomen.

Differentiaaldiagnose

De volgende aandoeningen kunnen (aanvankelijk) een soortgelijk beeld geven:

• psoriasis;
• nummulair eczeem;
• mycosis fungoides, een zeldzame vorm van huidkanker;
• syfilis;
• pityriasis rosea;
• pityriasis lichenoides chronica;
• geneesmiddelenreactie;
• flagellate erythema, veroorzaakt door bleomycine (een celremmend middel dat gebruikt wordt in de chemotherapie);
• shiitake dermatitis (een streepvormige, zweepslagvormige (flagellate) dermatitis veroorzaakt door toxinen (gifstoffen) uit rauwe Shiitake paddenstoelen).

Behandeling parapsoriasis

Parapsoriasis kan conservatief behandeld worden op basis van de symptomen en vaak sorteert topische behandeling (lokale behandeling met zalven, crèmes of gel) voldoende effect.

Kleine plaque parapsoriasis

Kleine plaque parapsoriasis is meestal asymptomatisch. De behandeling wordt gebaseerd op de verlichting van de klachten, zoals de vorming van schubben. Patiënten worden gerustgesteld door te wijzen op het goedaardige en zelfbeperkende karakter van de ziekte. Verzachtende middelen kunnen voldoende zijn ter behandeling van de plekken, maar lokale corticosteroïden hebben vaak een beter resultaat. Fototherapie is effectief bij de behandeling van laesies die wijd verspreid over het lichaam zijn.

Jaarlijkse follow-up wordt aanbevolen. Bij een toename van het aantal laesies, een toename van de omvang van de plekken, of verandering in de huidafwijkingen (verdikkingen, verkleuringen en andere veranderingen), zal een huidbiopsie worden gedaan.

Grote plaque parapsoriasis

Grote plaque parapsoriasis moet worden behandeld, omdat het zich kan ontwikkelen tot een T-cel lymfoom. Behandeling kan bestaan uit lokale corticosteroïden, protopic (tacrolimus, deze zalf onderdrukt het afweersysteem en remt ontstekingen), teer preparaten of fototherapie. Patiënten moeten om de 2-3 maanden terugkomen voor controle.

Grote plaque parapsoriasis vereist meer controle dan kleine plaquette parapsoriasis. De follow-up frequentie wordt bepaald door de gebruikte behandelingsmodaliteit. Follow-up om de 6 maanden wordt aanbevolen. Bij een toename van het aantal plekken, het groter worden van de plekken of verandering in de huidafwijkingen, moet direct een nieuwe huidbiopsie worden genomen.

Prognose en beloop

Er wordt onderscheid gemaakt tussen grote plaque parapsoriasis en kleine plaque parapsoriasis. Kleine plaque parapsoriasis is een goedaardige aandoening die zelden of nooit evolueert. Grote plaque parapsoriasis is onheilspellender in de zin dat bij ongeveer 10% van de patiënten de plek evolueert tot een T-cel lymfoom, een vorm van huidkanker die uitgaat van de witte bloedcellen in de huid.

De duur van parapsoriasis kan variabel zijn. Kleine plaque parapsoriasis duurt enkele maanden tot jaren en kan spontaan verdwijnen. Grote plaque parapsoriasis is chronisch en behandeling wordt aanbevolen teneinde de progressie naar een T-cel lymfoom te voorkomen.

Complicaties

Parapsoriasis met grote plaques is een voorloper is van cutane T-cellymfomen (CTCL), een vorm van huidkanker die uitgaat van de witte bloedcellen in de huid.

Noot:

1. Wong HK. Parapsoriasis. Medscape Reference. July 2, 2014; http://emedicine.medscape.com/article/1107425-overview (ingezien op 4-8-2016)

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Huidaandoening neus: schilfering, pijn, zweertjes, roodheid
• Uitslag in het gezicht: op de wangen, kin, neus en voorhoofd
• Huidaandoeningen handen en vingers: oorzaken en behandeling
• Huidvlekken herkennen: verdachte vlekken herkennen