Otosclerose: Verharding gehoorbeentjes door botgroei
Otosclerose staat voor een verharding van de gehoorbeentjes door een abnormale botgroei. Dit vindt meestal plaats bij het middenoor, maar af en toe is ook het binnenoor aangetast. De ziekte kent een progressief verloop waardoor de meestal jongvolwassen patiënt zonder behandeling volledig doof wordt. Een chirurgische behandeling evenals een hoorapparaat of cochleair apparaat zijn de behandelingsmethoden voor deze ongeneeslijke gehooraandoening waarvan de oorzaak onbekend is.
Synoniemen otosclerose
Otosclerose is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Otosclerosis
- Otospongiose
- Otospongiosis
Epidemiologie gehooraandoening
Otosclerose is de meest voorkomende oorzaak van middenoorgehoorverlies bij jongvolwassenen. De abnormale botvorming start meestal al op jonge leeftijd, maar de symptomen verschijnen veelal pas tussen het tweede en vierde decennium. De ziekte komt voorts dubbel zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen. De ziekte komt verder meer voor bij zwangere vrouwen. Ook hebben Kaukasiërs meer kans op het ontwikkelen van deze aandoening dan mensen van andere rassen. Bij de blanke bevolking bedraagt de prevalentie 0,3 tot 0,4%. Bij de niet-blanke bevolking komt de ziekte het minst voor, maar de precieze reden hiervoor is niet gekend. In Nederland presenteren zich jaarlijks tussen de 1.000 tot 1.500 patiënten met klachten van otosclerose (cijfers KNO-vereniging 2019).
Anatomie gehoorvermorgen
Voor een optimaal gehoorvermogen, moeten de gehoorbeentjes in het middenoor vrijuit bewegen om geluidstrillingen door te geven naar het binnenoor. Otosclerose is een abnormale botgroei in het middenoor (meestal bij de stijgbeugel) waardoor kalk zich afzet op deze beentjes. Op deze manier zijn ze niet meer goed in staat om vrij te bewegen. De geluidstrillingen gaan hierdoor minder goed naar het slakkenhuis, wat
eenzijdig gehoorverlies of
gehoorverlies aan beide oren veroorzaakt.
Oorzaken: Verharding van gehoorbeentjes
Het is anno oktober 2020 niet goed geweten hoe otosclerose tot stand komt. De gehooraandoening is wel erfelijk in bepaalde families. Hierbij zijn er dan veranderingen in het SERPINF1-gen. Patiënten met otosclerose hebben een afwijkende sponsachtige botgroei in meestal het middenoor. Deze groei voorkomt dat de gehoorbeentjes trillen in reactie op geluidsgolven. Deze trillingen zijn nodig voor de normale gehoorfunctie. De blootstelling aan het mazelenvirus speelt mogelijk een belangrijke rol bij het activeren van een gen dat verantwoordelijk is voor otosclerose. De exacte rol van mazelen bij de ontwikkeling en progressie van otosclerose is nog niet duidelijk anno oktober 2020. Stressfracturen van botten in het oor en het botweefsel rond het binnenoor worden ook als risicofactor beschouwd voor otosclerose. Sommige onderzoeken suggereren tot slot dat een auto-immuunrespons in het lichaam, mogelijk gerelateerd aan omgevings- of genetische factoren, verband houdt met otosclerose.
Symptomen en soorten
Meestal is enkel de stijgbeugel bij het middenoor aangetast, wat leidt tot geleidingsverlies. Af en toe is otosclerose enkel in het binnenoor te vinden, wat resulteert in perceptieverlies. Ook is een gecombineerde vorm mogelijk. Bij deze gemengde vorm start de abnormale botgroei in het middenoor, maar gaat hij vanaf de voetplaat van de stijgbeugel verder naar het binnenoor.
Middenoor
De pijnloze aandoening beschadigt bij 70% van de patiënten beide oren. Bij de andere patiënten is slechts één oor getroffen. De patiënt kampt door het vastzitten van de stijgbeugel met gehoorverlies dat aanvankelijk langzaam achteruit gaat, maar dat wel verergert in de loop van de tijd. Alle geluiden lijken zachter te klinken. Otosclerose beperkt zich veelal tot het middenoor, waardoor sprake is van geleidingsslechthorendheid of geleidingsverlies. Wanneer de stijgbeugel vastzit, bedraagt het maximale gehoorverlies 50 tot 60 dB, hetgeen een redelijk ernstig gehoorverlies is.
Binnenoor
Soms tast otosclerose het slakkenhuis in het binnenoor aan. Dan is sprake van perceptieslechthorendheid of perceptieverlies. De patiënt hoort geluiden zachter, en ook is het voor hem steeds moeilijker om andere mensen goed te verstaan, ook al spreken ze luider. De progressieve aandoening leidt mogelijk tot groot gehoorverlies wat resulteert in functionele doofheid.
Bijkomende symptomen
Bijkomende symptomen van deze vormen omvatten oorsuizen (
tinnitus aurium).
vertigo (duizeligheid) en evenwichtsklachten zijn andere kenmerken van de gehooraandoening. Niet alle patiënten lijden aan al deze symptomen.
Diagnose en onderzoeken
De arts voert eerst een uitwendige oorinspectie uit. Daarna zijn diverse gehooronderzoeken nodig. Zo bepaalt de arts met een audiometrie (
gehooronderzoek) het gehoorverlies. Ook een inwendig kijkonderzoek van de oren (
otoscopie) is nuttig. Daarnaast krijgt de patiënt een speciaal beeldvormend onderzoek van het hoofd, met name een
CT-scan. Dit onderzoek is nodig om eventuele botvorming bij de stijgbeugel te visualiseren.
Behandeling slechthorendheid via operatie
Otosclerose is langzaam progressief. De aandoening valt niet te genezen. Medicijnen zoals fluoride,
calcium of vitamine D vertragen de progressie van het gehoorverlies. Een
hoorapparaat bestrijdt ook de symptomen van het gehoorverlies. Dit geneest de aandoening niet en voorkomt ook niet dat het gehoorverlies verergert. Daarnaast is een chirurgische ingreep mogelijk waarbij de arts een deel van het oor (stijgbeugel) verwijdert en vervangt door een kunststof prothese die het geleidende gehoorverlies geneest. Een totale vervanging van de stijgbeugel is in
medische termen gekend als een “stapedectomie”. Soms verwijdert de arts slechts een deel van de stijgbeugel en maakt hij hierin een klein gaatje in de bodem (voetplaat). Deze operatietechniek is gekend als een stapedotomie (chirurgische opening van de stijgbeugel). Soms helpt een lasertoestel bij de operatie. Volgende activiteiten zijn af te raden na de complicatie. Houdt de patiënt hiermee geen rekening, dan verhogen deze de kans op complicaties.
- Buigen, tillen, of overbelasting (dit leidt mogelijk tot duizeligheid)
- Contact met patiënten met luchtweg- of andere infecties
- Harde geluiden of plotselinge drukveranderingen, zoals duiken, vliegen, of rijden in de bergen
- In de neus blazen tot twee à drie weken na de operatie
Prognose: Gehoorverlies
Otosclerose verergert zonder behandeling. Chirurgie herstelt ten minste een deel van het gehoor. Bij de meeste patiënten verdwijnen de
pijn en duizeligheid binnen een paar weken na de operatie. Is een operatie niet mogelijk, dan draagt de patiënt een hoortoestel. Bij sommige patiënten is de operatie niet effectief en dan ervaart de patiënt na verloop van tijd een volledig gehoorverlies. De patiënt krijg dan een cochleair apparaat maar leert ook vaardigheden om om te gaan met deze doofheid.
Complicaties van abnormale botgroei in middenoor en/of binnenoor
Mogelijke complicaties omvatten:
- een infectie, duizeligheid, pijn, of een bloedstolsel in het oor na de operatie
- een vreemde smaak in de mond
- volledige doofheid
- zenuwschade
Bij
koorts, gehoorverlies, duizeligheid of andere symptomen na de operatie neemt de patiënt steeds contact op met de arts omdat dit mogelijk wijst op een complicatie.
Lees verder