Oculomotorische apraxie: Oogbewegingsstoornis

Bij oculomotorische apraxie is een patiënt niet (goed) in staat om doelbewust de ogen te bewegen. De horizontale oogbewegingen (beweging van links naar rechts) zijn getroffen, waardoor de meeste patiënten het hoofd draaien om objecten in horizontale richting te kunnen volgen. De verticale oogbewegingen zijn onaangetast. De aandoening komt geïsoleerd voor, maar mogelijk gaat deze ook gepaard met een onderliggende aandoening. De behandeling is ondersteunend gericht, waarbij de arts ook rekening houdt met een andere aanwezige ziekte. Veelal zijn de vooruitzichten redelijk goed omdat de symptomen verbeteren na verloop van tijd. Niettemin verdwijnen de symptomen nooit helemaal.

• Synoniem oculomotorische apraxie
• Oorzaken oogbewegingsstoornis
• OMA in combinatie met medische aandoeningen
• Symptomen: Hoofd bewegen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van ogen die niet links en rechts kunnen bewegen
• Prognose aandoening

Synoniem oculomotorische apraxie

Oculomotorische apraxie (OMA) is eveneens gekend als 'saccade initiatie falen'.

Oorzaken oogbewegingsstoornis

Oculomotorische apraxie ontstaat in de hersenen. Meestal zijn enkele hersengebieden slecht ontwikkeld, zoals het corpus callosum (hersenbalk), het cerebellum (kleine hersenen), en/of het vierde ventrikel (de vierde hersenkamer). Het is niet goed geweten wat de oorzaak is van oculomotorische apraxie. Wel ontwikkelt de neurologische aandoening zich vaak rond de geboorte of tijdens de eerste zes levensmaanden als gevolg van toevallen. Dergelijke toevallen zijn het gevolg van zuurstoftekort in de weefsels rond de geboorte, meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek), periventriculaire leukomalacie, een hersenverlamming, sepsis (bloedvergiftiging), anemie (tekort aan rode bloedcellen), herpes encefalitis (hersenontsteking) en epilepsie.

OMA in combinatie met medische aandoeningen

OMA gaat soms gepaard met onderliggende aandoeningen zoals:

• agenesie van het corpus callosum (afwezigheid van de hersenbalk)
• ataxie teleangiëctasieën (huidaandoening met verwijde bloedvaten)
• carotis fibromusculaire hypoplasie
• de ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen)
• de ziekte van Krabbe (neurodegeneratieve aandoening)
• de ziekte van Pelizaeus Merzbacher
• de ziekte van Refsum
• een porencefalische cysten (abnormaal gevormde blaasvormige holte in lichaam)
• een vermis astrocytoom (tumor uit astrocyten in hersenen of ruggenmerg)
• een vermis cyste
• een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel)
• GM1 gangliosidose
• het Bardet-Biedl syndroom (symptomen aan skelet, gewicht en ogen)
• het Cornelia de Lange syndroom
• het Dandy-Walker syndroom
• het Joubert syndroom
• macrocefalie (te groot hoofd)
• microcefalie (te klein hoofd)
• microftalmie (te kleine ogen)
• vermis hypoplasie

Symptomen: Hoofd bewegen

De symptomen van deze oogbewegingsstoornis ontstaan rond de geboorte. De oogbewegingen (normale, snelle of gelijktijdige beweging van beide ogen in dezelfde richting) zijn abnormaal bij deze ziekte. Patiënten met oculomotorische apraxie zijn meestal niet in staat om snel de ogen van links naar rechts te bewegen. Hierdoor maken ze erg snelle hoofdbewegingen om de ogen op een object gericht te houden. Soms lukt het wel om een langzaam bewegend object te volgen. Maar toch vertonen veel patiënten vaak een abnormale hoofdpositie wanneer ze een object volgen. De meeste patiënten met oculomotorische apraxie lijden ook nog aan ontwikkelingsstoornissen, een lage spierspanning (hypotonie), een vertraagde spraak- en taalontwikkeling en bovendien lopen ze een motorische achterstand op.

Diagnose en onderzoeken

De neuroloog en oogarts onderzoeken de patiënt grondig. Een magnetische resonantie beeldvorming (MRI-scan) is nodig voor de diagnose van oculomotorische apraxie. Soms zijn geen afwijkingen zichtbaar, maar bij andere patiënten zijn de slecht ontwikkelde hersengebieden te identificeren. De arts voert vaak nog bijkomende onderzoeken uit om een eventueel onderliggende ziekte op te sporen. Een genetisch onderzoek bevestigt zo in een aantal gevallen de diagnose van een andere aandoening.

Behandeling van ogen die niet links en rechts kunnen bewegen

Voor OMA zelf is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. De patiënt krijgt wel diverse ondersteunende behandelingen, zoals ergotherapie en fysiotherapie. Ook visuele revalidatietraining is aanbevolen. Tevens behandelt de arts de eventueel onderliggende ziekte. Hij onderzoekt tevens regelmatig de ogen van de patiënt (oogonderzoek) om eventuele oogaandoeningen tijdig op te sporen.

Prognose aandoening

Veelal verbeteren de symptomen gedurende het eerste en tweede levensdecennium, maar bij de meeste patiënten verdwijnen de symptomen nooit helemaal. De mildere symptomen zijn te wijten aan een verbetering van de aandoening, ofwel aan een compenserend mechanisme van de hersenen om de hoofdbewegingen te verbergen.