Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam

Het weke delen sarcoom (wekedelensarcoom) is een vorm van kanker die begint in de zachte weefsels van het lichaam. Deze hebben een belangrijke functie in het lichaam, want ze verbinden, ondersteunen en omringen andere lichaamsstructuren. Zachte weefsels omvatten spieren, vet, bloedvaten, zenuwen, pezen en de bekleding van de gewrichten. Veel soorten zachte weefsel sarcoom bestaan en zijn overal in het lichaam mogelijk, maar vooral de benen en armen zijn getroffen. Zowel kinderen als volwassenen hebben mogelijk dit type kanker. Pijn, functionele hinder en de aanwezigheid van een knobbel zijn enkele symptomen, maar deze zijn vaak pas in een later stadium van de kanker te merken. Diverse beeldvormende en andere onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen. De behandeling bestaat uit chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten van een weke delen sarcoom is zeer variabel en afhankelijk van tal van factoren.

• Epidemiologie weke delen sarcoom
• Oorzaken en vormen
• Risicofactoren kanker in zachte weefsels van lichaam
• Symptomen tumor: Pijn en voelbaar knobbeltje
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie
• Prognose is variabel

Epidemiologie weke delen sarcoom

Het weke delen sarcoom (kanker in bindweefsel) is vrij zeldzaam. Jaarlijks krijgen in Nederland enkele honderden patiënten de diagnose van een weke delen sarcoom. In België bedraagt de prevalentie 0,36 op 100.000 patiënten. Deze vorm van kanker komt in 40% van de gevallen voor bij ouderen (65 jaar en ouder), al is de tumor op elke leeftijd mogelijk. Zo heeft een speciaal type tumor (rhabdoymosarcoom) bijvoorbeeld een voorliefde voor kinderen.

Oorzaken en vormen

Bij de meeste patiënten is de exacte oorzaak van een weke delen sarcoom niet te achterhalen. Kanker ontstaat wanneer DNA-fouten (mutaties: wijzigingen) in cellen ontstaan. Hierdoor groeien cellen ongecontroleerd, waardoor een ophoping van cellen ontstaat die een tumor vormt. Deze tumor verspreidt zich mogelijk naar andere lichaamsdelen. Het type cel dat de genetische mutatie ontwikkelt, bepaalt het type wekedelen sarcoom de patiënt krijgt. Enkele voorbeelden van een zacht weefsel sarcoom omvatten:

• alveolair weke delen sarcoom: Zeldzame vorm van kanker bij voornamelijk jongvolwassenen waarbij meestal een tumor in de benen ontstaat.
• angiosarcoom (kwaadaardig bloedvatgezwel): Deze tumor ontwikkelt zich uit de bloedvaten (hemangiosarcomen) of uit de lymfevaten (lymfangiosarcomen). Deze tumoren ontwikkelen zich vaak in een deel van het lichaam dat (jaren eerder) is behandeld met bestraling. Vaak zijn deze tumoren te vinden in de borst na radiotherapie en lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen) in de ledematen. Een andere benaming voor een angiosarcoom is een vasculair sarcoom
• clear cell sarcoom: Deze zeldzame kanker ontwikkelt zich vaak in pezen van de armen of benen. Op microscopisch vlak zijn deze cellen glashelder.
• desmoplastische kleine ronde celtumor: Adolescenten en jongvolwassenen hebben vaak in de buik een deze zeldzame vorm van een sarcoom.
• epithelioid hemangioendothelioom
• epithelioid sarcoom: Deze kanker ontwikkelt zich meestal bij adolescenten en jongvolwassenen in weefsels onder de huid van de handen, onderarmen, voeten of onderbenen
• extrarenale rhabdoïde tumor
• Ewing-sarcoom: Dit is een kwaadaardige tumor (endothelioom) van het beenmerg van de lange pijpbeenderen die zich ontwikkelt vanuit het bot of de weke delen. Een Ewing-sarcoom is eveneens gekend als een “endotheliosarcoom”. Deze tumor heeft een voorliefde voor kinderen en jongvolwassenen.
• fibromatose: Het bestaan of de vorming van meerdere bindweefselgezwellen die meestal traag groeien. Andere benamingen zijn “desmoïdtumoren” (harde, peesachtige bindweefselgezwellen binnen of buiten het buikgebied) of “musculoaponeurotische fibromatose”. Ze verspreiden zich zelden naar verre plaatsen maar veroorzaken wel schade in nabijgelegen weefsels bij het groeien. Af en toe zijn deze fataal. Hormonen (vooral oestrogeen) doen de tumor groeien, dus antioestrogeen-medicijnen zijn nuttig wanneer een chirurg niet in staat is de tumor volledig te verwijderen.
• fibroblastisch syndroom: Een fibroblastisch sarcoom bestaat in diverse subtypes.
• dermatofibrosarcoma protuberans: Dit is langzaam groeiende kanker van bindweefsel onder de huid, meestal in de romp of ledematen. Deze groeit wel in de nabijgelegen weefsels, maar verspreidt zich zelden naar verre plaatsen.
• fibrosarcoom: Bij een fibrosarcoom bevindt zich ergens in het lichaam een kwaadaardig gezwel dat bestaat uit bindweefsel. De groei is veelal traag en de tumor verspreidt zich niet snel naar andere lichaamsdelen.
• myofibrosarcoom
• ongedifferentieerd pleomorfisch sarcoom: Deze tumor die vaak bij ouderen voorkomt, bevindt zich vaak in de armen of benen, of af en toe achter het buikvlies. De tumor groeit lokaal en verspreidt zich soms naar afgelegen plaatsen.
• fibromyxoïd sarcoom: Deze langzaam groeiende kanker ontwikkelt zich in de romp, armen of benen bij vooral jongvolwassenen en volwassenen. Een andere benaming is een “Evans tumor”.
• gastro-intestinale stromale tumor (GIST): Dit is een type sarcoom die zich ontwikkelt in de spierweefsellaag of bindweefsellaag van de darmwand.
• hemangioendothelioom: Dit is een bloedvattumor die langzaam groeit en zich eveneens langzaam verspreidt. De tumor ontwikkelt zich in zachte weefsels of organen, zoals de lever of longen.
• hemangiosarcoom: Kwaadaardig gezwel van bloedvaten
• inflammatoire myofibroblastische tumor
• Kaposi-sarcoom: Deze paarsrode, knobbelvormige huidwoekeringen bevinden zich voornamelijk aan de benen. Ze zaaien uit naar de lymfeklieren (lymfekliermetastasen), slijmvliezen en ingewanden. Ze komen tot stand door specifieke virussen en een gestoorde cellulaire immuniteit.
• kwaadaardig fibrohistiocytoom
• kwaadaardig mesenchymoom: Dit is een zeldzame vorm van sarcoom die kenmerken van een fibrosarcoom en kenmerken van ten minste twee andere typen sarcomen heeft.
• kwaadaardige perifere zenuwschedetumoren: Dit zijn sarcomen die ontstaan uit de cellen die een zenuw omringen.
• leiomyosarcoom: Kwaadaardig gezwel van het glad spierweefsel. Over dit type spieren heeft de patiënt met andere woorden geen controle. De tumor vormt zich in de huid, de wanden van de baarmoeder, de maag, de darm en de bloedvaten.
• liposarcoom: Kwaadaardig vetweefselgezwel dat zich overal in het lichaam ontwikkelt, meestal wel in de dij, achter de knie en achter in de buik. Het vaakst komt dit type kanker voor bij volwassenen tussen 50 en 65 jaar oud.
• lymfangiosarcoom: Maligne (kwaadaardig) gezwel uitgaande van het endotheel van de lymfevaten.
• myxofibrosarcoom: Deze bevinden zich veelal op of net onder de huid van de armen en benen bij oudere patiënten. Soms is meer dan één tumor aanwezig.
• neurofibrosarcoom: Een dikwijls multipel voorkomend kwaadaardig bindweefselgezwel van perifere zenuwen
• perivasculair epitheliod celtumor (pecoma)
• rhabdomyosarcoom: Dit is de meest voorkomende vorm van weke delen sarcoom bij kinderen. Dit kwaadaardig gezwel gaat uit van de embryonale voorlopers van dwarsgestreepte spiercellen.
• solitaire vezelige tumoren: Slechts af en toe zijn deze tumoren kwaadaardig. Ze ontwikkelen zich in de dij, onderarm, het bekken of in het weefsel rond de longen (de pleura).
• synoviaal sarcoom: Deze kwaadaardige tumor van het weefsel rond de gewrichten komt het meest voor in de heup, de knie, de enkel en de schouder. Kinderen en jongvolwassen zijn het vaakst getroffen door een synoviaal sarcoom.

Risicofactoren kanker in zachte weefsels van lichaam

Patiënten met bepaalde erfelijke syndromen ontwikkelen vaker dit soort kanker. Voorbeelden hiervan zijn:

• retinoblastoom (netvlieskanker in het oog)
• het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)
• familiaire adenomateuze polyposis (erfelijke ziekten met darmpoliepen)
• neurofibromatose (afwijkingen aan huid en ogen)
• tubereuze sclerose (autosomaal dominant erfelijke aandoening met o.a. afwijkingen en tumoren in de hersenen, huid, nieren, ogen, hart, longen en gedragsproblemen (o.a. autisme en ADHD: moeite met aandacht en controleren van energie) die in de eerste levensjaren tot uiting komen)
• het Werner-syndroom (volwassen vorm van versnelde veroudering)

Blootstelling aan bepaalde chemische stoffen zoals herbiciden, arsenicum en dioxine, is eveneens een risicofactor op het weke delen sarcoom. Patiënten met voorgeschiedenis van lymfoedeem zijn tevens vaker aangetast. Tot slot krijgen patiënten die reeds zijn blootgesteld aan bestraling (radiotherapie) voor andere vormen van kanker, sneller weke delen sarcomen.

Symptomen tumor: Pijn en voelbaar knobbeltje

In een vroeg stadium bemerkt de patiënt met een zachte weefsel sarcoom geen symptomen. Een grotere tumor of een tumor die groeit veroorzaakt een aanzienlijke knobbel of zwelling, en pijn als de tumor op de zenuwen of spieren drukt. Veelal is de tumor gelokaliseerd in de armen of benen, maar ook in het hoofd-halsgebied, vele inwendige organen, en het gebied aan de achterkant van de buikholte (medische term: retroperitoneum). Omdat erg veel soorten weke delen sarcoom mogelijk zijn, zijn de symptomen niet te veralgemenen. Zo geeft een tumor die zich ontwikkelt in de baarmoeder andere symptomen dan een tumor in de armen. Bij een tumor in de arm, heup, knie, schouder, … treden beperkingen in de bewegingen op (functionele problemen). Een ander mogelijk kenmerk zijn huidletsels die optreden wanneer de tumor door de huid breekt.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert diverse beeldvormende onderzoeken uit om een weke delen sarcoom te identificeren. Hieronder vallen een echografie, een röntgenfoto, een CT-scan, een MRI-scan en een PET-scan. Een weefselmonster (biopt) van de tumor is ook nuttig om de diagnose met zekerheid te bevestigen. Hierbij gebruikt de arts een dunne naald en haalt hij een stukje weefsel weg, hetgeen hij dan later microscopisch laat onderzoeken in een laboratorium. De patholoog analyseert ook het monster om het type kanker te begrijpen en te bepalen of de kanker agressief is. Een bloedonderzoek is tot slot nuttig.

Behandeling: Chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie

De behandelingsopties voor weke delen sarcomen is afhankelijk van de grootte, het type en de locatie van de tumor evenals de voorkeuren, de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt. De chirurg verwijdert de tumor en het gezonde weefsel rond de tumor. Af en toe is amputatie van een arm of ben mogelijk wanneer de tumor zich in deze ledematen bevindt, al probeert de arts dit wel te voorkomen door radiotherapie en chemotherapie voor de operatie toe de dienen. Wanneer de tumor zich verspreid heeft naar een ander lichaamsdeel, is hierbij eveneens een operatie mogelijk. Radiotherapie en/of chemotherapie zijn andere behandelingsmogelijkheden. Sommige vormen van weke delen sarcoom reageren beter op chemotherapie dan anderen, zoals bijvoorbeeld een rhabdomyosarcoom. Daarnaast is een gerichte behandeling met geneesmiddelen mogelijk. Deze blokkeren specifieke abnormale signalen die aanwezig zijn in sarcoomcellen waardoor ze niet meer kunnen groeien. Afhankelijk van het type tumor, is ergotherapie en/of fysiotherapie vaak nog aanbevolen.

Prognose is variabel

De prognose is zeer variabel en moeilijk te veralgemenen. Dit hangt af van volgende factoren:

• De aanwezigheid van uitzaaiingen
• De algemene gezondheid van de patiënt
• De diepte van de tumor in de weefsels
• De duur van de aanwezigheid van de tumor
• De graad van de kanker (het microscopisch uiterlijk van de cellen)
• De grootte bij de diagnose
• De leeftijd van de patiënt
• Het type sarcoom

Meestal geldt dat een kleinere weke delen tumor betere vooruitzichten heeft dan een grotere tumor. Dieper gelegen tumoren zijn daarnaast moeilijker te behandelen dan tumoren die zich vlakbij het lichaamsoppervlak bevinden. Patiënten met hooggradige tumoren (tumoren die snel uitzaaien) hebben doorgaans eveneens en slechtere prognose.

Lees verder

• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Angiosarcoom: Kwaadaardig bloedvatgezwel (vorm van kanker)
• Desmoïdtumor: Goedaardige tumor binnen of buiten buikgebied
• Ewing-sarcoom: Kwaadaardige tumor in arm of been (botkanker)
• Kaposisarcoom: Tumor op de huid, in slijmvliezen en organen