Bijnierschorscarcinoom: Verhoogde afscheiding van hormonen

De twee bijnieren (glandulae suprarenales) liggen als driehoekige kapjes op de nieren. De bijnieren zijn kleine endocriene klieren. Dit houdt in dat de binnenste laag van elke bijnier, de medulla, hormonen produceert, en de buitenste laag van elke bijnier, de cortex, vele hormonen afscheidt in het lichaam zelf, want bijnieren hebben geen afvoerbuis. Bij een bijnierschorscarcinoom ontstaat een kwaadaardige tumor in de buitenste laag van de bijnieren. Door de aanwezigheid van de tumor maakt de bijnierschors meer dan normaal hormonen aan wat leidt tot symptomen van onder andere zwaarlijvigheid, mannelijke kenmerken bij vrouwen en omgekeerd. Vele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te stellen. De behandeling bestaat uit een operatie en medicijnen. De vooruitzichten voor patiënten met een bijnierschorscarcinoom zijn zeer variabel en afhankelijk van diverse factoren.

• Synoniemen bijnierschorscarcinoom
• Cortex: Afscheiding van hormonen
• Epidemiologie adrenocorticale kanker
• Oorzaken ontwikkeling van tumor
• Risicofactoren
• Symptomen: Verhoogde afscheiding van hormonen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose kanker in bijnieren
• Complicaties tumor in bijnier

Synoniemen bijnierschorscarcinoom

Een bijnierschorscarcinoom (ACC) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• adrenocorticaal carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen)
• adrenocorticale kanker
• bijnierkanker

Cortex: Afscheiding van hormonen

De buitenste laag van elke bijnier, de cortex, scheidt diverse hormonen af binnen het lichaam waaronder adrenale androgenen, aldosteron en cortisol.

Adrenale androgenen

Adrenale androgenen zijn hormonen die belangrijk zijn voor de vorming van geslachtshormonen oestrogeen en testosteron in andere lichaamsdelen. De testikels produceren het grootste deel van de androgenen (mannelijke hormonen) bij mannen. De eierstokken produceren het grootste deel van de oestrogenen (vrouwelijke hormonen) bij vrouwen.

Aldosteron

Aldosteron is eveneens een belangrijk hormoon, want dit helpt de nieren bij het reguleren van de hoeveelheid zout in het bloed en tevens is aldosteron nodig voor het reguleren van de bloeddruk.

Cortisol

Cortisol veroorzaakt veranderingen in de stofwisseling die het lichaam helpt om om te gaan met stress.

Epidemiologie adrenocorticale kanker

Ongeveer 0,6-1,67 patiënten wereldwijd krijgen jaarlijks de diagnose van een bijnierschorscarcinoom. In het zuiden van Brazilië is de incidentie van adrenale tumoren 10-15 keer hoger dan in deze van de algemene bevolking. Deze verhoging gaat echter gepaard met een mutatie in het P53-gen waarbij de patiënt sneller een tumor in de bijnieren ontwikkelt. Sommige uitgezaaide kankers ontwikkelen zich wel in de bijnieren, maar dan zijn ze nog steeds gekend als de oorspronkelijke plaats waar de kanker begonnen is. Bij deze secundaire vorm van bijnierkanker behandelt de arts oorspronkelijk ontwikkelde kanker. Bijgevolg is een primair bijnierschorscarcinoom, die ontstaat in de bijnierschors zelf, zeer zeldzaam. Deze vorm van bijnierkanker komt voorts het meest voor bij kinderen jonger dan vijf jaar oud en bij volwassenen in het derde tot vijfde decennium. Vrouwen zijn twee à drie keer vaker dan mannen door een bijnierschorscarcinoom.

Oorzaken ontwikkeling van tumor

De precieze oorzaak van de ontwikkeling van een bijnierschorscarcinoom oorzaak is onbekend. Wel zijn een aantal risicofactoren bekend.

Risicofactoren

Patiënten die geboren zijn met een erfelijke aandoening die de bijnieren aantast, lopen meer risico op het ontwikkelen van dit type kanker. Andere risicofactoren voor de totstandkoming van een bijnierschorscarcinoom zijn onder meer met de volgende erfelijke ziekten:

• het Beckwith-Wiedemann syndroom (ziekte met abnormale groei)
• het Carney complex
• het Li-Fraumeni syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker)

Symptomen: Verhoogde afscheiding van hormonen

De tumor veroorzaakt pas symptomen wanneer deze al zeer groot is. Grote tumoren drukken op andere organen in de buikholte, wat pijn of een gevoel van volheid veroorzaakt. Een bijnierschorscarcinoom is doorgaans groter dan de goedaardige bijnieradenomen. De tumor kent een grootte 5-13 cm bij de diagnose.

Bijnierschorshormoon

De symptomen van een bijnierschorshormoon zelf omvatten:

• buikpijn of rugpijn
• een vol gevoel in de buik
• een zwelling in de buik

Verhoogd cortisolgehalte
Symptomen van een verhoogd cortisolgehalte of andere verhoogde waarden van bijnierhormonen omvatten:

• blauwe plekken in het lichaam
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een hoge bloedsuiker (hyperglykemie)
• een kort gestalte
• een vollemaansgelaat (rood, rond, vol gezicht met mollige wangen (moon face)
• spierzwakte (vooral in de benen)
• vetophoping ter hoogte van de overgang van hals naar rug (buffalo hump)
• virilisatie: de verschijning van mannelijke kenmerken, waaronder toegenomen lichaamsbeharing (vooral op het gezicht), schaamhaar, acne, een diepere stem, en een vergrote clitoris (vrouwen)
• zwaarlijvigheid (vooral in de borst en buik)

Verhoogd aldosterongehalte

De symptomen van een verhoogd aldosterongehalte zijn dezelfde als symptomen van hypokaliëmie (een laag kaliumgehalte in het bloed) en deze omvatten:

• dorst
• een hoge bloeddruk
• frequent urineren (pollakisurie)
• spierkrampen
• zwakte

Verhoogd oestrogeengehalte

Vrouwen
Bij vrouwen zijn dit de symptomen van een verhoogd oestrogeengehalte:

• een gewichtstoename
• een onregelmatige menstruatie bij vrouwen die nog niet in de menopauze zitten
• een verhoogd oestrogeengehalte (bij vrouwen) veroorzaakt:
• vaginale bloedingen bij vrouwen na de menopauze

Mannen
Een verhoogd oestrogeengehalte (bij mannen) resulteert in:

• de groei van borstweefsel
• een lager libido
• impotentie

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts bemerkt een hoge bloeddruk bij de patiënt en veranderingen in de vorm van het lichaam, zoals borstontwikkeling bij mannen (gynaecomastie) of mannelijke tekenen bij vrouwen (virilisatie). Een bloedonderzoekis nodig om de hormoonspiegels te controleren.

• De ACTH-waarde is laag.
• De aldosteron-waarde is hoog.
• De cortisol-waarde is hoog.
• De kaliumwaarde is laag.
• Voorts zijn de vrouwelijke of mannelijke hormonen abnormaal verhoogd.

Daarnaast is een bloedonderzoek nodig waarbij de patiënt de urine van 24u verzamelt. Cortisol of 17-ketosteroiden zijn verhoogd in het bloed.

Beeldvormende onderzoeken die ook nuttig zijn in het stellen van de diagnose zijn:

• Een biopsie (de arts neemt een stukje weefsel weg van de bijnieren en laat dit microscopisch verder onderzoeken)
• Een CT-scan van de buik
• Een MRI-scan van de buik
• Een PET-scan van de buik
• Een röntgenfoto van de buik

Het is wel lastig om een goedaardige bijniertumor (bijnieradenoom) te onderscheiden van de kwaadaardige vorm. Soms is dit pas duidelijk wanneer uitzaaiingen van de tumor aanwezig zijn.

Differentiële diagnose

Mogelijk verwart de arts een bijnierschorscarcinoom met volgende aandoeningen:

• alvleesklierkanker (tumor in alvleesklier met symptomen van geelzucht en buikpijn)
• amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan hart, huid, maag en darmen, lever, nieren en hersenen) van de bijnier
• een angiomyolipoom van de bijnier
• een feochromocytoom (tumor in de bijnieren met afgifte van hormonen)
• een ganglioneuroom (goedaardige tumor van autonome zenuwcellen) / ganglioneuroblastoom (tumor uit zenuwweefsel, vaak in buik)
• een hamartoon van de bijnier
• een incidentaloom van de bijnier
• een massieve macronodulaire bijnierhyperplasie
• een myelolipoom van de bijnier
• een nefroblastoom
• een neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen, die vaak voorkomt bij kinderen)
• een niercelcarcinoom (nierkanker)
• een teratoom van de bijnier
• functionele ovariële tumoren
• het adrenogenitaal syndroom (mannelijke kenmerken bij meisjes)
• metastatische bijnierafzettingen
• plexiforme neurofibromen

Behandeling

De arts voert een chirurgische ingreep uit om de tumor te verwijderen. Chemotherapie is doorgaans niet nuttig bij een bijnierschorscarcinoom. Wel zijn geneesmiddelen voorhanden die de productie van cortisol verlagen, waardoor veel symptomen verminderen.

Prognose kanker in bijnieren

Het resultaat hangt af van de ernst van de symptomen, de eventuele uitzaaiingen van de tumor, de eventuele volledige verwijdering van de tumor, de algemene gezondheid van de patiënt en de graad van de tumorcellen. Een uitgezaaide tumor geeft een slechte prognose. De meeste patiënten komen hierbij namelijk veelal binnen het jaar na de diagnose te overlijden.

Complicaties tumor in bijnier

De tumor verspreidt zich mogelijk naar de lever (levermetastasen), de botten, de longen (longmetastasen), of andere lichaamsgebieden.

Lees verder

• Feochromocytoom: Tumor in bijnieren met afgifte van hormonen
• Bijnierkanker: Soorten, symptomen en behandeling
• Bijnieraandoeningen: Oorzaken, symptomen en behandeling
• Acute bijniercrisis (Addison-crisis): Tekort aan cortisol
• Congenitale bijnierhyperplasie: Vroege mannelijke symptomen