Dextrocardie: Verplaatsing hart naar rechts in borstholte

Dextrocardie is een aangeboren aandoening waarbij het hart zich verplaatst heeft naar rechts van de middellijn in de borstholte, in plaats van links van de middellijn. De punt van het hart wijst hierbij naar rechts in plaats van naar links. Het is onbekend waarom deze afwijking tot stand komt, maar enkele risicofactoren en erfelijke aandoeningen gaan wel gepaard met dextrocardie. Dextrocardie treedt op met andere symptomen zoals luchtwegproblemen, andere orgaanproblemen, hartafwijkingen, een afwezige of niet goed werkende milt enzovoort. De behandeling van dextrocardie is afhankelijk van de eventueel bijkomende symptomen en bestaat uit een afwachtende houding, medicijnen en chirurgie. Onbehandeld leidt dextrocardie mogelijk tot diverse (levensbedreigende) gezondheidsproblemen.

• Synoniemen dextrocardie
• Oorzaken verplaatsing van hart naar rechts in borstholte
• Risicofactoren
• Soorten
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties

Synoniemen dextrocardie

Dextrocardie is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• dextroversie
• dextrorotatie

Oorzaken verplaatsing van hart naar rechts in borstholte

Het hart van een foetus ontwikkelt zich tijdens de eerste weken van de zwangerschap. Soms is deze meer aan de rechterkant dan aan de linkerkant in de borstholte gepositioneerd, maar de reden hiervoor is anno oktober 2020 onduidelijk.

Risicofactoren

Illegale drugs (vooral cocaïne) vóór en tijdens de zwangerschap verhogen het risico op het ontwikkelen van dextrocardie bij de baby. Ook diabetes mellitus (suikerziekte) draagt bij aan het krijgen van bepaalde vormen van dextrocardie. Bij sommige aangeboren aandoeningen komt dextrocardie eveneens voor zoals het Poland-syndroom, het Kartagener-syndroom, het syndroom van Johanson-Blizzard en het syndroom van Marden-Walker.

Soorten

Dextrocardie bestaat geïsoleerd of is mogelijk onderdeel van andere afwijkingen.

Geïsoleerde dextrocardie

Bij geïsoleerde dextrocardie is het hart in spiegelbeeld geplaatst en heeft de patiënt geen andere problemen. Bij deze zeldzame aandoening zijn de buikorganen en de longen vaak eveneens in spiegelbeeld geplaatst, zoals een lever die zich links in plaats van rechts in de borstholte bevindt.

Kartagener-syndroom

Bij het Kartagener-syndroom zijn alle organen gespiegeld. Sommige patiënten met spiegelbeeld dextrocardie lijden aan het “immotile cilia syndrome”, ook gekend als het “Kartagener-syndroom”. Hierbij ontstaat een verminderde functie van de trilhaartjes in de longen, waardoor deze niet goed in staat zijn om bacteriën en virussen uit de longen te verwijderen. Deze stoornis in het trilhaarmechanisme brengt onder andere volgende symptomen met zich mee: chronische sinusitis (chronische ontsteking van de neusbijholte), recidiverende (terugkerende) luchtweginfecties, bronchiëctasieën (verwijde en geïrriteerde luchtwegen), situs viscerum inversus (organen in spiegelbeeld) en (bij mannen) infertiliteit (onvruchtbaarheid).

Dextrocardie en hartafwjikingen

In de meest voorkomende soorten dextrocardie, zijn andere hartafwijkingen ook aanwezig. De meest voorkomende hiervan zijn onder andere pulmonale stenose (vernauwing van opening van pulmonalisklep) of pulmonale atresie (niet gevormde pulmonalisklep), transpositie van de grote vaten en een defect in het ventriculaire septum.

Heterotaxie

De buik- en borstkasorganen bij baby's met dextrocardie zijn abnormaal en werken niet goed. Een zeer ernstig syndroom dat met dextrocardie verschijnt heet heterotaxie. Hierbij vindt een liggingsverandering van organen plaats, waardoor een spiegelbeeld ontstaat van de normale toestand. Hierdoor werken de organen niet goed en soms ontbreken ze. Wanneer een milt ontbreekt, ontstaan ernstige bacteriële infecties en de dood bij pasgeborenen, want de milt is een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem. In een andere vorm van heterotaxie ontstaan meerdere kleine milten maar werken ze niet goed. Bij heterotaxie presenteert de patiënt zich eveneens met een abnormaal galblaassysteem, ernstige hartafwijkingen, problemen met de longen en problemen met de structuur of functie van de darmen.

Symptomen

Wanneer het hart normaal functioneert en dextrocardie geïsoleerd voorkomt, ervaart de patiënt geen symptomen. Andere symptomen die gepaard gaan met dextrocardie als onderdeel van een aandoening zijn: ademhalingsproblemen, een blauwachtige huid (cyanose), een bleke huid, een herhaalde sinusitis of een longontsteking (pneumonie), icterus (gele huid en ogen), niet goed bijkomen in gewicht en vermoeidheid.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een lichamelijk onderzoek toont een abnormale opstelling en structuur van de organen in de buik, een snelle ademhaling (tachypneu) of ademhalingsproblemen, een vergroot hart (cardiomegalie) en een snelle pols. Daarnaast beluistert de patiënt de harttonen door middel van zijn stethoscoop (auscultatie), en bemerkt hij bij dit onderzoek dat de harttonen aan de rechterhelft van de borstkas beter te horen zijn dan aan de linkerhelft.

Diagnostisch onderzoek
De arts neemt een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en bemerkt dan problemen met de structuur van de borstkas en longen. Andere nodige onderzoeken zijn:

• Een CT-scan van het hart
• Een echografie van het hart (echocardiografie)
• Een elektrocardiografie (onderzoek van het elektrisch systeem van het hart)
• Een MRI-scan van het hart

Behandeling

Een volledige spiegelbeeld dextrocardie zonder bijkomende hartafwijking vereist geen behandeling. Het is echter wel belangrijk dat zowel de patiënt als artsen op de hoogte zijn van deze afwijking omdat dit interfereert bij bepaalde medische onderzoeken. Wanneer dextrocardie gecombineerd is met één of meer hartafwijkingen, krijgt de patiënt een chirurgische ingreep. Mogelijk implanteert de chirurg hierbij een pacemaker in het hart. Soms neemt de pasgeborene eerst medicijnen alvorens de arts een operatie uitvoert. Hierdoor groeien patiënten zodat de operatie makkelijker uit te voeren is. In te nemen medicijnen zijn onder andere diuretica (plaspillen), geneesmiddelen die de hartspier meer kracht geven om te pompen (inotrope geneesmiddelen), en bloeddrukverlagende medicatie (ACE-remmers). Soms is niet enkel een hartoperatie nodig maar voert de arts eveneens een ingreep uit om problemen met de organen in de buikholte te corrigeren. Bij patiënten met het Kartagener-syndroom schrijft de arts vaak meermaals antibiotica voor om bacteriële infecties te bestrijden. Kinderen met een ontbrekende of abnormale milt krijgen langdurig antibiotica toegediend. Antibiotica zijn bovendien nodig bij alle kinderen met een hartafwijking die een operatie of tandheelkundige behandeling nodig hebben.

Prognose

Baby's met eenvoudige dextrocardie hebben een normale levensduur en ervaren geen andere problemen. Dextrocardie in combinatie met een hartafwijking heeft variabele vooruitzichten. De prognose hangt hierbij vaak af van de ernst van de problemen. Baby's en kinderen zonder milt ervaren frequente infecties wat gedeeltelijk te voorkomen valt door dagelijks antibiotica in te nemen.

Complicaties

Mogelijke complicaties van dextrocardie zijn:

• bacteriën in het bloed (een septische shock)
• congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
• de dood
• een darmobstructie (verstopping in darm met buikpijn en braken) als gevolg van intestinale malrotatie (verkeerde positie van de ingewanden))
• een infectie (heterotaxie zonder milt)
• herhaalde longontstekingen
• herhaalde sinusinfecties (het Kartagener-syndroom)
• onvruchtbaarheid bij mannen (het Kartagener-syndroom)