Ichthyosis vulgaris: Huidziekte met droge, schilferende huid

Ichthyosis vulgaris, ook gekend als de visschubziekte, is een erfelijke huidaandoening die leidt tot een droge, schilferige huid. Bij de huidziekte is de buitenste huidlaag niet goed aangelegd door een afwijking aan een gen. Hierdoor hopen de huidcellen zich op in dikke, droge schubben op het huidoppervlak. Meestal zijn de benen en armen getroffen, al is de huidafwijking eveneens op andere lichaamsgebieden mogelijk. Dankzij enkele vochtinbrengende crèmes en zalven verbeteren de symptomen van de meeste patiënten.

• Epidemiologie huidziekte
• Oorzaken ichthyosis vulgaris
• Symptomen: Droge, schilferende huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via vochtinbrengende zalven of crèmes
• Prognose is uitstekend
• Complicaties huidaandoening

Epidemiologie huidziekte

Erfelijke ichthyosis vulgaris komt wereldwijd voor. De prevalentie is afhankelijk van de locatie. De frequentie bedraagt 1 op 250 schoolkinderen. Verworven ichthyosis is uiterst zeldzaam. De prevalentie wereldwijd is onbekend. Erfelijke en verworven ichthyosis vulgaris hebben geen bekende raciale voorliefde. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen aangetast. Verder is erfelijke ichthyosis vulgaris meestal afwezig bij de geboorte. Het verschijnt in de meeste patiënten tijdens het eerste jaar van het leven en bij de meeste patiënten voor de leeftijd van vijf jaar.

Oorzaken ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris is één van de meest voorkomende erfelijke huidaandoeningen die in de vroege jeugd start. De buitenste huidlaag (hoornlaag) is niet goed aangelegd door een genetische fout in het filaggrine-gen, wat resulteert in een droge, schilferige huid. De aandoening kent een autosomaal dominant overervingspatroon, wat inhoudt dat wanneer het kind slechts één afwijkend gen van een ouder erft, ichthyosis vulgaris tot uiting komt. De aandoening is vaak zichtbaar in de winter en komt mogelijk voor in combinatie met eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid), astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen), hooikoorts, keratosis pilaris (kleine oneffenheden op de achterzijde van de armen en benen) of andere huidaandoeningen.

Symptomen: Droge, schilferende huid

De symptomen van de huidziekte starten bij de geboorte of in de vroege kinderjaren. Het klinisch beeld van de huidaandoening varieert sterk, zelfs binnen dezelfde familie. Zo heeft een patiënt met milde ichthyosis vulgaris een extreem droge huid en krijgt hij niet altijd de juiste diagnose. Veelal verergeren de symptomen in een koude, droge omgeving en verbeteren of verdwijnen deze in warme, vochtige omgevingen. Veelal verergeren de symptomen tot de puberteit om dan af te nemen bij het verouderen.

Een patiënt met ichthyosis vulgaris heeft doorgaans een ernstige schilferende en droge huid, wat meestal het meest ernstig is op de benen, maar komt ook voor op de armen, de handen en het midden van het lichaam. De hoofdhuid is tevens schilferend. Verder is de huid licht jeukend en mogelijk verdikt aan de handpalmen en voetzolen. Op de handpalm bevinden zich voorts vele fijne lijnen, waardoor de handpalm gevoeliger is voor kloven. Wanneer de ziekte zich presenteert aan de oogleden, ontstaat lagoftalmie, een symptoom waarbij de patiënt de oogleden niet meer volledig kan sluiten.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts bevraagt de patiënt over de familiale geschiedenis van mogelijke huidaandoeningen. Vervolgens bestudeert hij de huid van de patiënt en is dan meestal reeds in staat om de diagnose te stellen. Eventueel voert hij andere onderzoeken uit om andere mogelijke oorzaken van een droge, schilferige huid uit te sluiten. Dit houdt in dat hij bijvoorbeeld een stukje huidweefsel wegneemt en dit dan microscopisch verder laat onderzoeken in een laboratorium. Dit onderzoek is in medische termen gekend als een “huidbiopsie”.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen bootsen de symptomenreeks na van ichthyosis vulgaris:

• allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• asteatotisch eczeem (huidaandoening met bleekrode barstjes)
• atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk)
• harlekijn ichthyosis
• het gebruik van medicatie
• impetigo (bacteriële huidinfectie op gezicht en ledematen)
• irriterende contact dermatitis
• lamellaire ichthyosis (huidaandoening met schubben op huid)
• psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)

Behandeling via vochtinbrengende zalven of crèmes

De arts schrijft vochtinbrengende crèmes en zalven voor die de patiënt op de huid kan smeren. Deze vette crèmes en zalven werken beter dan lotions en zorgen ervoor dat de huid niet uitdroogt. Meteen na het baden brengt de patiënt deze crème of zalf aan op de huid. Hij gebruikt tevens milde, niet-droogmakende zeep. Goede hydraterende vochtinbrengende crèmes bevatten keratolytische chemicaliën zoals melkzuur, salicylzuur, en ureum. Deze chemicaliën maakt de huid weer zacht met voldoende vochtbehoud. Speciale hormooncrème is aanbevolen bij de aanwezigheid van eczeem of een andere huidziekte. Daarnaast schrijft de arts een speciale crème voor waardoor de dikke hoornlaag verdunt.

Prognose is uitstekend

Ichthyosis vulgaris is mogelijk vervelend, maar de algemene gezondheid van de patiënt is niet aangetast. De aandoening verdwijnt meestal tijdens de volwassenheid, maar komt mogelijk jaarlijks terug. De prognose van verworven ichthyosis vulgaris afhankelijk van de ernst van de onderliggende systemische ziekte.

Complicaties huidaandoening

Wanneer de patiënt door de jeuk krabt, ontstaan soms wondjes op de huid. Dit resulteert snel in een bacteriële huidinfectie waarvoor antibiotica vereist zijn. In zeldzame gevallen zweet de patiënt overmatig (hyperhidrose) en werkt het afkoelingssysteem niet goed door de dikte van de huid.

Lees verder

• Droge huid: Oorzaken en behandeling van uitgedroogde huid