Polyarteritis nodosa: Bloedvatziekte met variabele symptomen

Polyarteritis nodosa is een ernstige bloedvatziekte. De kleine en middelgrote slagaders zijn hierbij opgezwollen en beschadigd door een auto-immuunreactie van het eigen lichaam. Het ziektebeeld is sterk gevarieerd, maar vermoeidheid, maagdarmproblemen en vermagering zijn enkele typische symptomen. De symptomenreeks verspreidt zich echter over tal van lichaamsgebieden zoals de geslachtsdelen, het hart, de huid, de maag en darmen, de nieren, de ogen, de zenuwen en het zenuwstelsel. Diverse medicijnen zijn beschikbaar om de variabele symptomen van polyarteritis nodosa te verlichten. Kussmaul en Maier beschreven de auto-immuunaandoening voor het eerst in 1866.

• Synoniemen polyarteritis nodosa
• Epidemiologie
• Oorzaken van schade aan de slagaders: Auto-immuunaandoening
• Symptomen aan vele organen en weefsels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties ziekte

Synoniemen polyarteritis nodosa

Diverse benamingen zijn beschikbaar voor polyarteritis nodosa zoals:

• panarteritis
• periarteritis nodosa
• polyarteritis
• systemische necrotiserende vasculitis (groep aandoeningen waarbij een ontsteking van de wanden van het bloedvat ontstaat)

"PAN" is de afkorting van deze ziekte.

Epidemiologie

De geschatte jaarlijkse incidentie van PAN varieert van 1,6 gevallen per miljoen inwoners in het zuiden van Zweden tot 4,6 gevallen per miljoen in Engeland tot 30,7 gevallen per miljoen volwassenen in Parijs, Frankrijk. Meer volwassenen dan kinderen krijgen deze ziekte. De piekleeftijd ligt tussen de veertig en zestig jaar, maar de ziekte is wel op elke leeftijd mogelijk. Mannen zijn twee keer zo vaak getroffen als vrouwen door polyarteritis nodosa.

Oorzaken van schade aan de slagaders: Auto-immuunaandoening

Slagaders (arteriën) zijn bloedvaten die zuurstofrijk bloed naar de organen en weefsels voeren. De oorzaak van polyarteritis nodosa is onbekend. De aandoening ontstaat wanneer immuuncellen bepaalde bloedvaten aanvallen. Wanneer de slagaders zijn aangetast, krijgen de weefsels niet de zuurstof en voeding die ze nodig hebben wat resulteert in schade aan de organen. De ziekte komt vaker voor bij patiënten met haarcelleukemie (bloedkanker met overmatige, harige B-cellen), actieve virale hepatitis B of virale hepatitis C.

Symptomen aan vele organen en weefsels

De symptomen van de multisystemische aandoening zijn het gevolg van schade aan de aangetaste organen. De huid, de gewrichten, de spieren, het maag-darmkanaal, het hart, de nieren en het zenuwstelsel zijn vaak getroffen. Meestal verschijnen de symptomen geleidelijk over diverse weken tot maanden, en de eerste tekenen zijn ook erg algemeen. De huid en/of het zenuwstelsel zijn daarna meestal getroffen en uiteindelijk zijn ook vaak de nieren aangetast.

Algemene symptomen
Algemene symptomen zijn onder meer:

• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• een verminderde eetlust
• gewrichtspijn (vooral in de grote gewrichten) of minder vaak een gewrichtsontsteking
• koorts
• onbedoeld gewichtsverlies (vermagering)
• spierpijn
• vermoeidheid
• zwakte
• zweten (vooral ‘s nachts)

Geslachtsdelen

Patiënten ervaren pijn in het gebied van de testikels of de eierstokken (eierstokpijn). In zeldzame gevallen komt een testisinfarct voor. Meestal is de testikelpijn éénzijdig.

Hart

Ongeveer 35% van de patiënten ontwikkelt hartgerelateerde symptomen als gevolg van PAN. Sommige patiënten ontwikkelen myocardinfarcten (hartaanvallen), myocarditis (een hartspierontsteking), pericarditis (ontsteking van het hartzakje) of congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart). Pijn op de borst, kortademigheid, een versnelde hartslag (tachycardie) en hartkloppingen (palpitaties) zijn enkele tekenen van deze hartgerelateerde symptomen.

Huid

Bij ongeveer 40% van de patiënten ontstaan huidafwijkingen als gevolg van polyarteritis nodosa. Pijnlijke huidafwijkingen komen vaak voor bij PAN en bestaan uit purpura (onderhuidse, iets grotere bloedingen), een huiduitslag, livedo reticularis (netvormige blauwrode verkleuring van de huid door afkoeling), huidzweren, knobbeltjes of gangreen (weefselversterf door onvoldoende of afgesloten bloedsomloop in het betreffende lichaamsdeel). Meestal is de huid van de benen getroffen.

Maag en darmen

Buikpijn (vooral in de bovenbuik), maagdarmbloedingen, een darminfarct (ernstige buikpijn en koorts), een perforatie (doorboring), cholecystitis (ontsteking van galblaas met buikpijn, koorts en misselijkheid) zijn enkele mogelijke gastro-intestinale symptomen van polyarteritis nodosa. Dit gaat mogelijk gepaard met een gevoelige buik waarbij verminderde darmgeluiden optreden.

Nieren

Bij een bloedvatontsteking van de nierslagader ontstaat eiwit in de urine (proteïnurie), een verminderde nierfunctie en hypertensie (verhoogde bloeddruk). Sommige patiënten hebben wegens nierfalen dialyse nodig. De niergerelateerde symptomen van de ziekte presenteren zich bij 60% van de patiënten.

Ogen

Af en toe is het oog getroffen en dan ontstaat een ontsteking van de sclera, het witte deel van het oog. Dit is in medische termen dan ook gekend als “scleritis”. Retinale vasculitis en een netvliesloslating zijn eveneens gerapporteerd. Wazig zien is hiervan het meest voorkomende symptoom. In sommige gevallen meldt een patiënt zich met een oogkasontsteking.

Zenuwen en zenuwstelsel

Als de zenuwen zijn aangetast, ervaart de patiënt gevoelloosheid, pijn, tintelingen, een branderig gevoel, en zwakte in de handen, armen, voeten en benen. Schade aan het zenuwstelsel leidt tot een cognitieve achteruitgang, een verminderde alertheid, een psychose (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties), hoofdpijn, een depressie, een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) of convulsies (stuipen: oncontroleerbare fysieke bewegingen en veranderingen in het bewustzijn). Meestal starten de neurologische symptomen twee à drie jaar nadat de algemene symptomen van polyarteritis nodosa verschenen zijn.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Voor het opsporen van polyarteritis nodosa, is geen specifieke test beschikbaar. Een lichamelijk onderzoek is nodig en hieruit blijkt dat de patiënt naast de aanwezige symptomen vaak ook een hoge bloeddruk (hypertensie) heeft.

Diagnostisch onderzoek

Verder voert de arts een volledig bloedonderzoek uit bij de aandoening. Dit onthult namelijk een verhoogde bezinkingssnelheid. Ook een weefselbiopsie via een arteriografie (beeldvormend onderzoek: slagader van een ledemaat wordt ingespoten met een kleurstof; op beeld valt dan een mogelijke verstopping te zien) van de betrokken organen is nodig.

Differentiële diagnose

PAN is niet altijd een eenvoudig te identificeren ziekte. De arts houdt bij het stellen van zijn diagnose dan ook rekening met een aantal andere mogelijke aandoeningen omdat het klinisch beeld gelijkaardig zoals:

• cryoglobulinemie (symptomen aan huid, nieren en zenuwen)
• een atriaal myxoom
• een cholesterolembolie
• eosinofiele granulomatose met polyangiitis (het Churg-Strauss Syndroom)
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• Henoch-Schönlein Purpura (ontsteking van bloedvaten)
• het antifosfolipidensyndroom (bloedstolsels in de (slag)aders)
• het Ehlers-Danlos syndroom (symptomen aan huid en gewrichten)
• het Goodpasture-syndroom (auto-immuunaandoening met symptomen aan nieren en longen)
• infectieuze endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart)
• leukocytoclastische vasculitis
• microscopische polyangiitis
• segmentale arteriële mediolyse

Behandeling

De behandeling van de auto-immuunaandoening bestaat vooral uit bepaalde medicijnen om de ontsteking en het immuunsysteem te onderdrukken, zoals prednison, een corticosteroïde medicijn. Vergelijkbare geneesmiddelen, zoals azathioprine, methotrexaat of mycofenolaat zet de arts ook in zodat hij minder doses corticosteroïden aan de patiënt moet toedienen. Cyclofosfamide zijn enkel gebruikelijk bij patiënten met ernstige symptomen. Wanneer hepatitis gepaard gaat met polyarteritis nodosa, krijgt de patiënt antivirale geneesmiddelen in combinatie met plasmaferese (verwijderen van plasma uit het bloed).

Prognose

Door de behandeling met steroïden en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, verbeteren de symptomen. De overlevingskansen zijn op lange termijn tevens beter dankzij dit medicatiegebruik. Zonder behandeling zijn de vooruitzichten slecht want dan komen de meeste patiënten binnen de twee tot vijf jaar te overlijden.

Complicaties ziekte

Complicaties van polyarteritis nodosa omvatten:

• een beroerte
• een darminfarct
• een hartaanval
• glomerulonefritis (nierfilterontsteking: ontsteking van de vaatkluwens in de nierschors, vorm van een nierontsteking)
• intestinale necrose en perforatie
• longinfiltraten
• mononeuritis multiplex (geïsoleerde asymmetrische motorische en sensibele uitvalverschijnselen van perifere zenuwen)
• nierfalen
• periostitis (scheenbeenvliesontsteking) hoofdzakelijk aan de onderbenen