Hidradenitis suppurativa: Chronische huidziekte

Hidradenitis suppurativa is een chronische huidziekte die vooral patiënten na de puberteit treft. De aandoening kenmerkt zich door terugkerende, pijnlijke, steenpuistachtige knobbels onder de huid in de buurt van een bepaalde zweetklier. Hidradenitis suppurativa tast met name de gebieden rond huidplooien aan, zoals de oksels, de lies en de borst. De ziekte is ongeneeslijk maar enkele levensstijlaanpassingen en behandelingsvormen zijn wel beschikbaar, al komt de ziekte wel vaak terug of verergeren de symptomen.

• Synoniemen hidradenitis suppurativa
• Epidemiologie
• Oorzaken: Ontsteking van haarzakjes
• Plaatsen huidaandoening
• Symptomen: Diverse huidletsels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling chronische huidziekte
• Prognose
• Complicaties ziekte

Synoniemen hidradenitis suppurativa

“Acne inversa” en “acne ectopica” zijn twee bruikbare synoniemen voor de huidziekte hidradenitis suppurativa. Nochtans hebben ze niet dezelfde betekenis. Bij acne inversa ontstaat acne op de huidplooien terwijl bij acne ectopia inhoudt dat de acne op andere plaatsen voorkomt dan de gebruikelijke acne.

Epidemiologie

Deze aandoening komt meestal tot uiting na de puberteit en houdt vaak jaren aan waarbij de aandoening soms nog verergert. Het begin van hidradenitis suppurativa varieert tussen 11-50 jaar met een gemiddelde leeftijd van de patiënt van 23 jaar. Zeer zelden treedt dit voor de puberteit of na de menopauze op, al zijn bij deze doelgroepen de symptomen vaak ernstiger. De prevalentie van hidradenitis suppurativa bedraagt ongeveer 1% in de volwassen bevolking. Vrouwen zijn vaker dan mannen getroffen door de chronische huidziekte. De ziekte kent geen raciale voorliefde, maar wel zijn patiënten met een zwarte huidskleur vaker getroffen.

Oorzaken: Ontsteking van haarzakjes

In de meeste gevallen is de oorzaak van hidradenitis suppurativa is onbekend. Wellicht vloeit de ziekte voort uit een combinatie van genetische factoren en omgevingsfactoren.

Genetische factoren

Enkele gevallen van hidradenitis suppurativa zijn geassocieerd met specifieke genen, waaronder NCSTN, PSEN1 en PSENEN. Ongeveer één op de drie patiënten heeft een familielid met de niet-besmettelijke huidaandoening; de huidziekte erft hierbij autosomaal dominant over (slechts één kopie van een afwijkend gen is dan voldoende om de ziekte tot uiting te laten komen).

Omgevingsfactoren
Enkele aandoeningen vormen een risicofactor voor hidradenitis suppurativa zoals acne, de ziekte van Crohn (aandoening met buikpijn, diarree en gewichtsverlies), diabetes mellitus (suikerziekte), lupus erythematodes, psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers), schildklieraandoeningen en sommige vormen van reuma. Mensen die roken en aan overgewicht of stress lijden, krijgen sneller te maken met de huidaandoening.

Plaatsen huidaandoening

Hidradenitis suppurativa komt vaak voor in gebieden in de buurt van haarzakjes waar zich veel olie en zweetklieren bevinden en op plaatsen zoals de oksel, de lies en het anale gebied. Dit komt tevens voor in gebieden waar de huid tegen elkaar wrijft, zoals de binnenkant van de dijen, onder de borsten en tussen de billen.

Symptomen: Diverse huidletsels

Hidradenitis suppurativa kenmerkt zich door huidletsels en algemene symptomen.

Huidletsels

In delen van de huid bevinden zich kleine kuiltjes met daarin mee-eters (kleine zwarte bultjes). Ook lekkende knobbeltjes of huidzweren komen voor. Deze genezen zeer langzaam en leiden tot littekens en tunnels onder de huid (sinus traktaten). Pijnlijke harde knobbels die zich ontwikkelen onder de huid en vergroten en/of jaren aanhouden zijn andere tekenen van hidradenitis suppurativa. Zo is bijvoorbeeld pijn aan de oksel mogelijk door de huidziekte. Voorts is het ook mogelijk dat de patiënt rode, gevoelige knobbeltjes of huidletsels heeft die vergroten of openbreken en waaruit stinkende pus komt. Acne, atypische littekens, recidiverende cutane abcesvorming (huidabces) en jeuk zijn andere huidgerelateerde symptomen.

Andere symptomen

Een afwijking van de temperatuurregeling, een gewrichtsontsteking (artritis), een zwelling van de lymfeklieren (lymfoedeem), intestinale fistel (nieuwe abnormale verbinding tussen organen), microcytaire anemie (bloedarmoede), overmatig zweten (hyperhidrose) en vermoeidheid zijn andere mogelijke kenmerken van de ziekte.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Een diagnose van een genetische of zeldzame ziekte is vaak uitdagend. De arts bekijkt meestal eerst de medische geschiedenis van een patiënt. Daarna voert hij een lichamelijk onderzoek uit om een diagnose te kunnen stellen. Ook kan een bloedonderzoek worden gedaan om een infectie uit te sluiten.

Af en toe is een cultuur van de vloeistof van een abces nodig om andere ziekten uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Hidradenitis suppurative kent een klinisch beeld dat lijkt op dit van volgende aandoeningen:

• actinomycose (bacteriële infectie met ettering en zwelling van het bekken, de darmen, de hals en het gezicht en de longen)
• blastomycose (schimmelinfectie met aantasting van de huid en longen)
• de kattenkrabziekte (huidletsels en gezwollen lymfeklieren)
• donovanosis (geslachtsziekte met zweren in het genitale gebied)
• lymphogranuloma venereum (zwelling van de lymfeklieren en genitaliën)
• nocardiose (symptomen aan ogen, hersenen en huid)
• nodulo-ulceratieve syfilis

Behandeling chronische huidziekte

Voor hidradenitis suppurativa is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. Zelfzorgmaatregelen zoals warme baden, warme kompressen, hydrotherapie, stoppen met Roken en reinigingsmiddelen verminderen de symptomen. Acute pijnlijke huidletsels zijn te behandelen via sterke ontstekingsremmende medicijnen zoals corticosteroïden (prednison) of andere ontstekingsremmers (NSAID’s). Ook zet de arts antibiotica in, vooral wanneer de letsels mogelijk super geïnfecteerd zijn. De getroffen patiënten krijgen voorts een behandeling met andere medicijnen. Zo ervaren vrouwen soms verbetering wanneer ze hormoontherapie (de pil) nemen. Bij patiënten met ernstige symptomen is een operatie nodig (lasertherapie of fotodynamische therapie), al komt de ziekte wel vaak terug.

Prognose

De chronische ziekte komt vaak terug, of verergert mogelijk. Keloïden (goedaardige groei van littekenweefsel rond een wonde), contracturen (blijvende spiersamentrekking) en immobiliteit gaan hiermee dan mogelijk gepaard. Vele patiënten vinden dit een vervelende aandoening die soms invloed heeft op de kwaliteit van leven.

Complicaties ziekte

De meest voorkomende complicaties van hidradenitis suppurativa zijn:

• bloedvergiftiging (sepsis)
• een ontsteking van de gewrichten (artritis)
• huidkanker
• koorts
• wondroos