Pemphigus vulgaris: Zweren en blaren aan huid & slijmvliezen

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die de huid en slijmvliezen aantast. De huidziekte gaat gepaard met blaarvorming en zweren (erosies) op de huid en in het slijmvlies van de mond. Ook andere slijmvliesplaatsen zijn mogelijk getroffen. De pijnlijke ziekte veroorzaakt vooral bij ouderen onder andere voedingsproblemen. Een huidbiopsie is meestal nodig voor het bevestigen van de diagnose. Diverse behandelingsmethoden zoals wondverzorging en medicijnen zijn beschikbaar om de symptomen te minderen en complicaties te vermijden. Niettemin brengt deze auto-immuunaandoening af en toe levensbedreigende complicaties met zich mee.

• Epidemiologie auto-immuunaandoening
• Oorzaken pemphigus vulgaris
• Symptomen: Zweren en blaren aan huid en slijmvliezen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose is variabel
• Complicaties ziekte

Epidemiologie auto-immuunaandoening

Pemphigus vulgaris is een zeldzame aandoening met een incidentie die varieert van 0,5-3,2 gevallen per 100.000 inwoners. De ziekte treedt op bij alle rassen, maar vaker voor bij Asjkenazische joden en bij mensen uit het Indiase subcontinent. De start van de symptomen gebeurt veelal op middelbare en oudere leeftijd en beide geslachten zijn even vaak aangetast.

Oorzaken pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte waarbij het eigen immuunsysteem antilichamen produceert tegen specifieke eiwitten in de huid en slijmvliezen. Deze antilichamen breken de verbinding tussen de huidcellen, hetgeen leidt tot blaarvorming. De precieze oorzaak is onbekend, maar vermoedelijk zijn virussen, een infectie, genetische factoren en/of omgevingsfactoren betrokken bij de totstandkoming van pemphigus vulgaris. In zeldzame gevallen is pemphigus vulgaris het gevolg van het gebruik van een aantal geneesmiddelen, waaronder bloeddruk verlagende geneesmiddelen (ACE-remmers) en penicillamine (verwijdert bepaalde materialen uit het bloed (chelaatvormer)).

Symptomen: Zweren en blaren aan huid en slijmvliezen

De symptomen variëren in ernst en uitgebreidheid, maar meestal zijn de slijmvliezen van de mond en/of huid aangetast.

Slijmvliezen

Ongeveer de helft van de patiënten met deze aandoening ontwikkelt eerst pijnlijke blaren en zweren in de mond die snel na de vorming gaan openbarsten. Mondbranden (aandoening met pijn aan tong en mond), een tongzwelling (macroglossie) en tongpijn gaan hiermee gepaard. De erosies verspreiden zich en zijn vaak uitgebreid. Ze verspreiden zich naar het strottenhoofd, waardoor de patiënt een hese stem heeft. De patiënt is vaak niet in staat is om te eten of drinkt onvoldoende omdat de erosies zo pijnlijk zijn. Soms zijn slijmvliezen op andere plaatsen aangetast, zoals het oogbindvlies (conjunctiva), de slokdarm (veroorzaakt een pijnlijk gevoel bij het eten) en/of slikproblemen), de schaamlippen, de vagina, de baarmoederhals, de vulva, de penis, de urinebuis, het neusslijmvlies en de anus.

Huid

Ook verschijnen bij een aantal patiënten wijdverspreide pijnlijke blaren en zweren op de hoofdhuid, het gezicht, de oksels, de lies, de billen, de romp en/of op andere lichaamsdelen. Deze huidzweren bevatten vocht, hebben een bol uiterlijk, zijn schilferend, laten makkelijk los en ontwikkelen een korst. De blaren van enkele centimeters breed zijn tevens kwetsbaar; daarom zijn intacte blaren schaars. De ruwe huidgebieden genezen zonder littekenvorming, maar de getroffen huid is mogelijk wel donkerder (meer gepigmenteerd).

Nagels

Ook ervaren sommige patiënten bij de auto-immuunaandoening nagelproblemen. Acute of chronische paronychia (nagelriemontsteking), onycholyse (nagelloslating), subunguale hematomen (blauwverkleuringen onder de nagel), en nageldystrofie (afsterven van de nagel) van één of meerdere vingers of tenen zijn bovendien gemeld bij pemphigus vulgaris.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Bij pemphigus vulgaris ontstaat een positief Nikolsky-teken. Dit houdt in dat de arts met de duim een drukkende, schuivende beweging maakt over de huid. Hierbij ontstaat een gemakkelijke scheiding van de opperste huidlaag (hoornlaag) ten opzichte van de onderlaag. De arts voert voorts een huidbiopsie uit om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose

Het is belangrijk om met de onderzoeken een juiste diagnose te kleven op de aandoening. Volgende aandoeningen gelden als differentiële diagnose van pemphigus vulgaris.

• dermatitis herpetiformis (huidziekte na het eten van gluten)
• erythema multiforme (reactie op medicatie of infectie met algemene symptomen en problemen met huid, slijmvliezen en ogen)
• familiale goedaardige pemphigus (ziekte van Hailey-Hailey)
• IgA pemphigus
• lineaire IgA dermatosis (aandoening aan huid en slijmvliezen)
• paraneoplastische pemphigus
• parapemphigus
• pemphigus door medicatiegebruik
• pemphigus erythematosus
• pemphigus foliaceus (huidziekte met jeukende blaren)
• pemphigus herpetiformis

Behandeling

Ernstige gevallen van pemphigus krijgen een grondige wondbehandeling, vergelijkbaar met de behandeling van ernstige brandwonden. Patiënten verblijven daarom in een ziekenhuis in de afdeling intensieve zorgen of in een brandwondencentrum. De behandeling is gericht op het verminderen van de symptomen, waaronder pijn. Daarnaast voorkomt de arts ook complicaties (zoals infecties). De patiënt krijgt zo snel mogelijk een behandeling die bestaat uit:

• antibiotica en schimmeldodende medicijnen (antimycotica) voorkomen infecties
• een ontstekingsremmend medicijn (Dapson)
• geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva)
• intraveneus immunoglobuline (IVIg) (af en toe)
• intraveneuze voedingen bij ernstige aften
• kalmerende lotions, natte verbanden, of soortgelijke maatregelen om de zweren en blaren te behandelen
• pijnstillers als de lokale (op de huid aangebracht) pijnstilling niet voldoende is
• plasmaferese (hoeveelheid antilichamen in het bloed verminderen en vervangen door intraveneuze vloeistoffen en geschonken plasma)
• sterke ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden)
• verdovende mondzuigtabletten verminderen de pijn van mondzweren
• vloeistoffen en elektrolyten via een ader (intraveneus) bij ernstige aften

Prognose is variabel

Zonder behandeling is deze vaak chronische aandoening levensbedreigend. Hoewel de behandeling gewoonlijk effectief is, komt tot 5-15% van de patiënten te overlijden, hetzij als gevolg van complicaties van de ziekte, door vocht- en elektrolytenstoornissen of door de bijwerkingen van de behandeling. Een ernstige infectie is de meest voorkomende doodsoorzaak. De vooruitzichten zijn slechter bij oudere patiënten en bij patiënten met een uitgebreide ziekte. De prognose is meestal beter bij kinderen dan bij volwassenen.

Complicaties ziekte

Complicaties van pemphigus vulgaris zijn onder meer:

• bijwerkingen van medicijnen
• ernstige uitdroging (dehydratie)
• secundaire huidinfecties
• verspreiding van de infectie via de bloedbaan (sepsis)

Lees verder

• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid
• Blaren: Oorzaken en behandelingen van blaarvorming op huid
• Blaasjes (blaren) op handen en voeten: Oorzaken blaarvorming