Chronische myeloïde leukemie (CML): Vorm van bloedkanker

Chronische myeloïde leukemie (CML) is een zeldzame vorm van kanker waarbij in het beenmerg een ongecontroleerde groei ontstaat van onrijpe en rijpe myeloïde cellen, een soort witte bloedcellen. De zieke cellen hopen zich vervolgens op in het beenmerg en het bloed. Leukemie tast de rode bloedcellen, de witte bloedcellen en de bloedplaatjes aan. Koorts, nachtzweten en vermoeidheid zijn de belangrijkste symptomen van de aandoening die meestal geleidelijk optreden. De meeste patiënten met CML hebben een verandering in een specifiek chromosoom. De arts onderzoekt het bloed en beenmerg om de diagnose te stellen. De behandeling bestaat meestal uit gerichte medicijnen of een stamcel- of beenmergtransplantatie. Dankzij deze behandelingstechnieken zijn de vooruitzichten voor de meeste patiënten goed.

• Epidemiologie chronische myeloïde leukemie
• Oorzaken: Afwijkend Philadelphia-chromosoom
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via gerichte medicijnen en transplantatie
• Prognose aandoening is meestal goed
• Complicaties bij vorm van bloedkanker
• Preventie CML

Epidemiologie chronische myeloïde leukemie

CML vertegenwoordigt 15% van leukemie bij volwassenen. Chronische myeloïde leukemie is een langzaam voortschrijdende bloed- en beenmergkanker die meestal optreedt tijdens of na de middelbare leeftijd en zelden voorkomt bij kinderen. Het aantal nieuwe gevallen van chronische myeloïde leukemie bedraagt 1,8 per 100.000 mannen en vrouwen per jaar. Het aantal sterfgevallen bedraagt jaarlijks 0,3 per 100.000 mannen en vrouwen. Vrouwen zijn tot slot iets vaker getroffen door CML dan mannen.

Oorzaken: Afwijkend Philadelphia-chromosoom

De oorzaak van CML houdt verband met een afwijkend chromosoom, het zogenaamde Philadelphia-chromosoom. Dit chromosoom maakt een nieuw eiwit aan waardoor de bloedvoorlopercellen zich ongecontroleerd gaan delen. De blootstelling aan straling verhoogt het risico op CML, bijvoorbeeld als gevolg van radiotherapie voor de behandeling van schildklierkanker of een Hodgkin-lymfoom of straling als gevolg van een nucleaire ramp. Het duurt vele jaren alvorens chronische myeloïde leukemie zich ontwikkelt als gevolg van blootstelling aan straling. De meeste patiënten die behandeld zijn voor kanker met radiotherapie ontwikkelen geen leukemie. Daarnaast zijn de meeste patiënten met deze vorm van bloedkanker niet blootgesteld aan straling.

Symptomen

Chronische myeloïde leukemie is onderverdeeld in fasen, namelijk de chronische en versnelde fase en de blastencrisis.

Chronische fase

De chronische fase kent een tijdsduur van maanden of jaren. De ziekte brengt in deze periode weinig of geen symptomen met zich mee. De meeste patiënten die zijn gediagnosticeerd tijdens deze fase, hebben de diagnose per toeval gekregen bij een bloedonderzoek om een andere reden.

Versnelde fase

De versnelde fase is een meer gevaarlijke fase. Leukemiecellen groeien hierbij sneller. Veel voorkomende symptomen zijn koorts (zonder infectie), botpijn en een gezwollen milt (splenomegalie).

Blastencrisis
Onbehandelde CML leidt tot de blastencrisisfase. Als gevolg van het beenmergfalen, treden bloedingen en infecties op. Andere mogelijke symptomen van een blastencrisis zijn onder meer:

• blauwe plekken
• botpijn
• druk onder de ribben aan de linkerkant door een gezwollen milt
• een huiduitslag met kleine puntvormig rode vlekken op de huid (petechiën)
• een verlies van energie
• koorts
• nachtzweten
• overmatig zweten (hyperhidrose)
• vermoeidheid / kankervermoeidheid
• verminderde inspanningstolerantie
• zwakte

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Via een lichamelijk onderzoek identificeert de arts vaak een gezwollen milt (splenomegalie) en soms ook een vergrote lever (hepatomegalie).

Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek en een beenmergpunctie onthullen de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom. Een volledige bloedtelling toont tevens een verhoogd aantal witte bloedcellen met vele onvolwassen vormen en een hoger aantal bloedplaatjes (verantwoordelijk voor bloedstolling). Een echografie en elektrocardiografie (hartfilmpje) zijn nog andere mogelijke onderzoeken bij deze vorm van bloedkanker.

Differentiële diagnose

Bij het bloedonderzoek wijzen een aantal factoren op mogelijk andere gelijkende aandoeningen van CML waaronder:

• essentiële trombocytose
• het myelodysplastisch syndroom (verstoorde productie van bloedcellen)
• myeloproliferatieve ziekte
• polycythemia vera (bloedziekte met toename van alle bloedcellen)
• primaire myelofibrose (beenmergaandoening met tekort aan bloedcellen)

Behandeling via gerichte medicijnen en transplantatie

De arts zet gerichte geneesmiddelen in bij chronische myeloïde leukemie, met name medicijnen die het abnormale eiwit aanvallen dat gemaakt is door het Philadelphia-chromosoom. Deze geneesmiddelen neemt de patiënt in via pilvorm. Soms gebruikt de arts eerst chemotherapie om de witte bloedcellen te reduceren wanneer deze zeer hoog zijn bij de diagnose.

Een blastencrisisfase is zeer moeilijk te behandelen omdat bij de patiënt een zeer hoog aantal onrijpe witte bloedcellen (leukemiecellen) aanwezig zijn. De enige bekende behandeling voor chronische myeloïde leukemie is een beenmergtransplantatie of een stamceltransplantatie. De meeste patiënten hebben echter geen transplantatie nodig, omdat de gerichte medicijnen succesvol zijn.

Prognose aandoening is meestal goed

Dankzij gerichte geneesmiddelen heeft de patiënt met deze vorm van bloedkanker vaak goede vooruitzichten. Als de tekenen en symptomen van CML verdwijnen en het bloedbeeld en de beenmergbiopsie zijn normaal, dan is de patiënt in remissie. De meeste patiënten blijven vele jaren in remissie wanneer ze deze medicatie nemen.

Een stamcel- of beenmergtransplantatie is vaak nodig bij patiënten bij wie de ziekte terugkomt of verergert tijdens het gebruik van de oorspronkelijke medicijnen. Een transplantatie is ook aanbevolen voor patiënten die zijn gediagnosticeerd in de acceleratiefase of in de blastencrisisfase.

Complicaties bij vorm van bloedkanker

Een blastencrisis leidt tot complicaties zoals infecties, bloedingen, vermoeidheid, onverklaarde koorts en nierproblemen. Chemotherapie veroorzaakt mogelijk ernstige bijwerkingen, afhankelijk van de gebruikte geneesmiddelen.

Preventie CML

Indien mogelijk vermijdt de patiënt de blootstelling aan straling.

Lees verder

• Leukemie: Oorzaken, risicofactoren, typen en symptomen
• Chronische lymfatische leukemie (CLL): Vorm van bloedkanker
• Acute myeloïde leukemie (AML): Acute vorm van bloedkanker
• 4 soorten leukemie: AML, ALL, CML en CLL
• Acute lymfatische leukemie (ALL): Acute vorm van bloedkanker