Hemiplegische migraine: Hoofdpijn en neurologische symptomen

Eén van de zeldzame vormen van migraine is 'hemiplegische migraine'. Bij deze ziekte ervaart een patiënt spierzwakte aan één zijde van het lichaam, in combinatie met migraine (hoofdpijn). Tijdens een migraineaanval zijn echter nog bijkomende neurologische symptomen mogelijk die sterk variëren per patiënt in duur, ernst en frequentie. Hemiplegische migraine bestaat in verschillende types, elk met eigen eigenschappen. Diverse medicijnen zijn beschikbaar voor het verminderen van de klachten. Hierdoor is de prognose bij de meeste patiënten vaak zeer goed, al is de zeldzame ziekte af en toe fataal.

• Epidemiologie ziekte
• Oorzaken: Genetische factoren
• Risicofactoren aandoening
• Soorten hemiplegische migraine
• (Tijdelijke) symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van hoofdpijn en neurologische klachten
• Prognose

Epidemiologie ziekte

Ongeveer één op de 10.000 mensen lijdt aan de familiale vorm van hemiplegische migraine. Vrouwen lijden drie keer vaker dan mannen aan de ziekte.

Oorzaken: Genetische factoren

De hersenen en het zenuwstelsel hebben voor een goede werking een combinatie van elektrische en chemische signalen nodig. Wanneer een zenuwimpuls (elektrisch) voldoende sterkte geeft van de ene zenuwcel naar een andere, opent zich een soort poort (kanaal). Hierdoor komen chemische boodschappers, in medische termen gekend als neurotransmitters, vrij die naburige cellen vertellen hoe ze moeten reageren. Als een kanaal in de hersenen niet goed werkt, komen de neurotransmitters, zoals serotonine, vrij op een afwijkende manier. Bij hemiplegische migraine werkt een kanaal in de hersenen niet goed, hetgeen resulteert in de symptomen van hemiplegische migraine.

Genetische mutaties (wijzigingen) in ten minste drie genen (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A) zijn de oorzaak van hemiplegische migraine. Hierdoor lukt het voor het lichaam niet om een eiwit aan te maken dat nodig is om signalen tussen de zenuwcellen te versturen.

Risicofactoren aandoening

Diverse risicofactoren bekend voor hemiplegische migraine, een vorm van migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn).

Voedingsmiddelen
Bepaalde voedingsmiddelen verhogen het risico op de symptomen van de familiaire vorm. Voedingsmiddelen die vaak een probleem veroorzaken, omvatten alcohol (rode wijn, whisky, champagne, bier), chocolade en oude kazen zoals Goudse of Parmezaanse kaas. Alcohol is vooral een uitlokkende factor van migraine, want dit verhoogt de kans op uitdroging (dehydratie), verhoogt de bloedtoevoer naar het hoofd en tot slot bevat alcohol mogelijke sulfieten (conserveermiddelen). Naast chocolade, kaas en alcohol zijn ook voedingsmiddelen met een hoge hoeveelheid tyramine een risicofactor. Voorbeelden hiervan zijn augurken, noten, olijven en vleeswaren.

Andere risicofactoren

Stress, hormonale veranderingen of een gering hoofdtrauma verhogen tevens de kans op hemiplegische migraine.

Soorten hemiplegische migraine

Hemiplegische migraine valt onder te verdelen in "familiaire hemiplegische migraine" en "sporadische hemiplegische migraine". Beide vormen zijn genetisch bepaald, maar bij de sporadische vorm is de patiënt de eerste persoon uit de familie die ermee te maken krijgt. Beide vormen hebben verschillende oorzaken, risicofactoren en symptomen

Familiaire hemiplegische migraine

Hemiplegische migraine komt voor in bepaalde families waarbij ten minste drie genetische veranderingen aan de basis liggen. Deze genen tasten de hersenen aan, en dan voornamelijk de communicatie tussen neuronen en chemische neurotransmitters. Heeft een patiënt deze vorm van hemiplegische migraine als gevolg van een genetische afwijking, dan heeft een kind 50% kans om deze aandoening over te erven (autosomaal dominante overervingswijze). Meestal verschijnen de eerste symptomen tijdens de kindertijd en adolescentie en nemen deze af met het verouderen.

Sporadische hemiplegische migraine

Sporadische hemiplegische migraine is een andere vorm van hemiplegische migraine. Hierbij beschikt een patiënt niet over een familiegeschiedenis van de ziekte. Wel is de genetische afwijking mogelijk aanwezig bij de patiënt, dus hij kan de ziekte doorgeven aan een kind. Ook heeft een ouder mogelijk het afwijkende gen maar zijn de symptomen van de aandoening hierbij nooit tot uiting gekomen.

(Tijdelijke) symptomen

Heel wat klachten zijn mogelijk bij hemiplegische migraine; deze variëren steeds per patiënt alsook in ernst (mild tot zeer ernstig), duur (één uur tot enkele maanden) en frequentie. De patiënt presenteert zich met zowel neurologische als zintuiglijke klachten.

Neurologische symptomen

Volgende neurologische symptomen zijn mogelijk:

• coma
• een psychose (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties)
• eenzijdige lichaamszwakte in het gezicht, de armen of de benen
• epileptische aanval
• geheugenverlies
• gevoelloosheid of tintelingen van een arm of een been of één kant van het gezicht (verdoofd gevoel aan het gezicht
• koorts
• migraine (kloppende hoofdpijn, vaak aan één zijde van het hoofd)
• misselijkheid en overgeven
• onhandigheid of evenwichts- en coördinatieproblemen (ataxie)
• slaperigheid
• spierzwakte
• symptomen die lijken op meningitis (hersenvliesontsteking)
• vertigo (duizeligheid)

Zintuiglijke symptomen

De migraineaanval zelf gaat soms gepaard met een aura waarbij voornamelijk zintuiglijke problemen optreden zoals:

• gehoorproblemen zoals perceptiedoofheid
• gevoeligheid voor licht (fotofobie), geluid (fonofobie) en geur
• spraak- en taalproblemen (afasie)
• verandering in het bewustzijn
• verwardheid
• visuele problemen zoals wiebelogen (nystagmus), dubbelzien (diplopie), het wegvallen van een deel van het gezichtsveld (hemianopsie), het zien van blinde vlekken (scotomen), lichtflitsen en flikkeringen (fotopsie)

Diagnose en onderzoeken

De arts noteert de symptomen van de patiënt, en bevraagt zijn familiegeschiedenis. Migraine in combinatie met tijdelijke symptomen zoals spierzwakte, visuele stoornissen en spraakproblemen, vormen een basis voor de diagnose van hemiplegische migraine. Daarnaast moeten ten minste twee van deze kenmerken aanwezig zijn:

• elk niet-motorische symptoom dat 5-60 minuten aanhoudt, en motorische symptomen die tot 72 uur aanhouden
• ten minste één neurologisch symptoom dat geleidelijk verergert gedurende vijf minuten of langer
• ten minste één symptoom aan één lichaamszijde
• twee of meer symptomen die achtereen optreden
• visuele, sensorische of motorische symptomen in combinatie met of gevolgd door migraine binnen één uur

De patiënt moet bovendien minstens twee aanvallen gehad hebben alvorens de arts de juiste diagnose kan kleven op de ziekte.

Vaak verwart een arts hemiplegische migraine met een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) of een TIA (transient ischemic attack: tijdelijke functie-uitval met neurologische problemen). Deze aandoeningen moet de arts eerst uitsluiten door middel van het nemen van een MRI-scan, een CT-scan en een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje). Een angiografie (het radiografisch in beeld brengen van de bloedvaten) is bovendien nodig om uit te sluiten dat de symptomen het gevolg zijn van bloedstolsels.

Behandeling van hoofdpijn en neurologische klachten

De arts zet medicijnen in om hemiplegische migraine te behandelen zoals:

• anti-emetica (geneesmiddelen tegen misselijkheid en braken)
• anti-epileptica
• bètablokkers
• calciumkanaalblokkers (medicatie voor hart- en vaataandoeningen)
• intraveneus verapamil
• nasale ketamine
• pijnstillers, waaronder narcotica en niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s)
• tricyclische antidepressiva

Sommige medicijnen verhogen het risico op een beroerte en zijn daarom niet aanbevolen voor patiënten met hemiplegische migraine. Deze omvatten geneesmiddelen die de bloedvaten vernauwen (vasoconstrictors), zoals triptanen en ergotamines.

Verder draagt een patiënt het best een armband of heeft hij steeds een pasje op zak waarop staat welke ziekte hij heeft, omdat hij mogelijk tijdens een aanval lijdt aan spraakproblemen.

Prognose

Hemiplegische migraine is bij de meeste patiënten goed te behandelen. In zeer sporadische gevallen komt een patiënt te overlijden aan de ziekte. Normaal gesproken kampt een patiënt met tijdelijke symptomen, maar af en toe zijn blijvende effecten mogelijk, zoals coördinatieproblemen, sensorische veranderingen, taalproblemen en onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus).

Lees verder

• Migraine: Aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn
• Migraine: Uitlokkende voedingsmiddelen en dranken