Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling

Ziekte van Kyrle: symptomen, oorzaak en behandeling De ziekte van Kyrle of hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans werd in 1916 voor het eerst beschreven door Josef Kyrle. De ziekte wordt gekenmerkt door grote plaques met daarin centrale keratine pluggen, meestal op de benen en komt vaak samen voor met lever-, nier- of diabetische stoornissen. Het kan zowel vrouwen als mannen treffen met een verhouding van 6:1. De plekken verschijnen meestal bij een gemiddelde leeftijd van 30 jaar. De oorzaak van de ziekte van Kyrle is anno 2024 nog niet opgehelderd en kan idiopathisch zijn. De ziekte van Kyrle wordt vooral gezien bij volwassenen, die al lang diabetes kunnen hebben of zijn getroffen door nierfalen. De beste behandeling voor de ziekte van Kyrle is om de eventueel aanwezige onderliggende aandoening adequaat te behandelen, aangezien de levensverwachting ook wordt bepaald door de onderliggende ziekte. De plekken genezen vaak uit zichzelf, maar niet zelden vormen er zich ook weer nieuwe plekken.

Wat is de ziekte van Kyrle?

De ziekte van Kyrle is een zeldzame huidaandoening. Mensen met deze aandoening ontwikkelen over het algemeen grote plaques met daarin centrale keratine pluggen. Keratine is een eiwit dat in de huid, haar en nagels voorkomt. De laesies zijn meestal niet pijnlijk maar kunnen ernstige jeuk veroorzaken.

Wie krijgen het?

De ziekte van Kyrle wordt vaker gezien bij vrouwen dan bij mannen treffen, met een verhouding van 6:1. Hoewel de aandoening zowel mannen als vrouwen kan treffen van alle leeftijden, is de gemiddelde leeftijd waarbij de ziekte zich openbaart 30 jaar. Behandeling richt zich op het onder controle krijgen van de symptomen en het beheersen van een eventuele onderliggende aandoening. De plekken genezen vaak spontaan, maar vaak ontwikkelen er zich ook weer nieuwe. De ziekte van Kyrle is voor het eerst beschreven in 1916 door Kyrle onder de naam hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. De medische benaming luidt perforating folliculitis, acquired reactive perforating collagenosis.

Synoniemen

De ziekte van Kyrle staat ook bekend onder de benaming hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans.

Symptomen van de ziekte van Kyrle

De ziekte van Kyrle wordt voornamelijk gekenmerkt door grote plaques met daarin centrale keratine pluggen. Deze laesies worden meestal op de benen aangetroffen, maar kunnen zich ook op de armen of in het hoofd- en nekgebied ontwikkelen. De handpalmen en voetzolen zijn vrij. Ze kunnen als aparte plekken blijven bestaan of conflueren in grotere plaques. Hoewel sommige mensen geen bijkomende klachten hebben, zie je vaak dat het gepaard gaat met irritatie en/of ernstige jeuk. De laesies verdwijnen uiteindelijk vanzelf, maar er steken steeds weer nieuwe de kop op.

Complicaties

Littekens en psychologische problemen

De ziekte van Kyrle kan een langdurige en chronische aandoening zijn. Chronische jeuk kan leiden tot krabben en littekens op de huid, wat leidt tot problemen met je zelfbeeld en emotionele en psychologische stress veroorzaken, en soms zelfs aanleiding zijn voor een depressie en sociaal isolement.

Bacteriële of schimmelinfecties

Een andere complicatie is het ontstaan van bacteriële of schimmelinfecties. De aandoening kan jeuk en schilfering van de huid veroorzaken, waardoor je gaat krabben en er wondjes ontstaan. Dit kan leiden tot een secundaire schimmelinfectie of bacteriële infectie.

Oorzaak

De oorzaak van de ziekte van Kyrle is anno 2024 onbekend. Het lijkt echter vaker voor te komen bij personen met bepaalde aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de aandoening erfelijk te zijn, maar een onderliggende genetische oorzaak is anno 2024 nog niet geïdentificeerd.

Risicofactoren

Diabetes, nier-, lever en hartziekten

De ziekte van Kyrle wordt vaak geassocieerd met bepaalde aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de aandoening erfelijk te zijn, maar een onderliggende genetische oorzaak is (nog) niet vastgesteld.

Erfelijk

Veel gevallen van de ziekte van Kyrle komen sporadisch voor bij mensen zonder familiegeschiedenis van de aandoening. Bij deze mensen kan de aandoening idiopathisch zijn (van onbekende oorzaak) of worden geassocieerd met een onderliggende aandoening, zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. In sommige families lijkt de ziekte van Kyle erfelijk te zijn. Hoewel de onderliggende genetische oorzaak niet is geïdentificeerd, lijkt het erop dat het een autosomaal recessief overervende aandoening is, wat wil zeggen dat je deze aandoening kunt krijgen als allebei je ouders een afwijking (mutatie) in hetzelfde gen aan je hebben doorgegeven.

Onderzoek en diagnose

Diagnostisch onderzoek

De diagnose wordt vaak gesteld op basis van de klinische verschijnselen. Door de diepe penetratie van de keratine pluggen, de grootte en onregelmatigheid van de papules, de leeftijd waarop de ziekte zich voor het eerst manifesteert en de plaats van de laesies, kan de ziekte van Kyrle worden onderscheiden van andere aandoeningen die verband houden met vergelijkbare huidziekten. Een arts zal ook kijken of er sprake is van een eventuele onderliggende aandoening, zoals diabetes, lever- en nierziekte. Andere onderliggende aandoeningen die worden geassocieerd met de ziekte van Kyrle, zijn tuberculose (tbc), pulmonale aspergillose (een longaandoening), schurft (scabiës), atopisch eczeem, aids, lichen simplex chronicus (neurodermatitis) en hormonale aandoeningen (endocrinologische aandoeningen).

Vervolgonderzoek

Naast een grondig lichamelijk onderzoek en het in ogenschouw nemen van je medische voorgeschiedenis, kunnen de volgende diagnostische onderzoeken ingezet worden:
Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311
  • Bloedonderzoek om te kijken of je diabetes hebt en tevens kunnen door middel van bloedonderzoek afwijkingen in de nier- of leverfunctie aan het licht gebracht worden.
  • Dermoscopie: een diagnostisch hulpmiddel waarbij een dermatoloog de huid onderzoekt met een speciale vergrote lens en waarmee de oppervlaktestructuren van de huid die niet zichtbaar zijn met het blote oog geanalyseerd kunnen worden.
  • Huidbiopsie: de dermatoloog verwijderd een klein stukje huid onder verdoving stuurt dit naar het laboratorium voor microscopisch onderzoek.. De patholoog onderzoekt de biopsie onder een microscoop.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van de ziekte van Kyrle is:
  • cutaan plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
    Keratoacanthoom / Bron: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Keratoacanthoom / Bron: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • elastosis perforans serpiginosum (een zeldzame aandoening waarbij de elastische vezels in de onderste huidlaag worden afgebroken)
  • folliculitis (een ontsteking van de haarzakjes)
  • hyperkeratosis lenticularis perstans (ziekte van Flegel)
  • keratoacanthoom (snel groeiende niet kwaadaardige bolvomige tumor met een krater)
  • keratosis follicularis (ziekte van Darier)
  • keratosis pilaris (huidaandoening veroorzaakt door een verstoorde uitrijping van hoorncellen van de haarzakjes)
  • lichen planus (een chronische, jeukende ontstekingsziekte van de huid en de slijmvliezen)
  • nodulaire prurigo of prurigo nodularis (een huidaandoening die wordt gekenmerkt door hevig jeukende bulten op de armen en de benen)
  • perforerende folliculitis
  • perforerende peromibische calcifieke elastose
  • reactieve perforerende collagenose

Behandeling van de ziekte van Kyrle

Onderliggende aandoening behandelen

De ziekte van Kyrle wordt meestal geassocieerd met aandoeningen zoals diabetes mellitus, nierziekte, leverafwijkingen en congestief hartfalen. Daarom is de behandeling meestal gericht op de onderliggende aandoening, indien daar sprake van is. Snelle verbetering van de klachten en het wegtrekken van de laesies wordt vaak gezien wanneer de bijbehorende aandoening adequaat wordt behandeld.

Behandeling van de symptomen

Andere behandelingsopties zijn specifiek gericht op de symptomen die verband houden met de ziekte van Kyrle. Er kunnen bijvoorbeeld de volgende medicijnen worden voorgeschreven:
  • Isotretinoïne, afgeleid van vitamine A wat een gunstig effect heeft op ziekten waarbij de verhoorning van de huid gestoord is geraakt;
    Tretinoïne crème (vitamine A zuur) / Bron: Martin SulmanTretinoïne crème (vitamine A zuur) / Bron: Martin Sulman
  • Tretinoine crème, hetgeen de deling van de cellen van de bovenste huidlaag stimuleert;
  • Emollientia: verzorgende crèmes of zalven zonder medicinale stoffen;
  • Orale antihistaminica bij jeukklachten.

UV-lichttherapie is naar verluidt bijzonder nuttig voor mensen met wijdverbreide letsels of ernstige jeuk door nier- of leverziekte. Behandeling met laser of cryochirurgie (vloeibare stikstof) kan nuttig zijn voor sommige mensen met een paar plekken.

Zelfzorg

De volgende zelfzorgmaatregelen kunnen de klachten verbeteren:
  • Vermijd krabben van de getroffen gebieden.
  • Een comfortabel, koel bad kan de huid helpen kalmeren; maar vermijd overmatig wassen en boenen van de huid.
  • Draag luchtige, ruim zittende kleding van natuurlijke materialen zoals katoen of linnen.
  • Gebruik alleen milde parfums, zeep en reinigingsmiddelen.
  • Het gehydrateerd houden van de huid met behulp van emollientia (ook vochtinbrengende producten genoemd) helpen bij het verminderen van de tekenen en symptomen van de ziekte van Kyrle.
  • Er zijn speciale lotions, crèmes, douche-oliën en badproducten die de huid soepel en gehydrateerd en zo minder vatbaar voor jeuk en beschadigingen maken.

Prognose

Het is van belang dat een eventuele onderliggende ziekte goed behandeld wordt. Daardoor kan de aandoening onder controle worden gebracht. De plekken genezen vaak uit zichzelf, maar vaak ontwikkelen er zich ook weer nieuwe.

Preventie

Anno 2024 zijn er geen specifieke methoden of richtlijnen om de ziekte van Kyrle te voorkomen. De juiste behandeling van diabetes en andere aandoeningen kan het risico verlagen:
  • eet gezond en gevarieerd
  • drink geen of zeer matig alcohol
  • stop met roken
  • houd je gewicht onder controle
  • beweeg voldoende
  • probeer je bloedsuiker stabiel te houden
  • neem je medicijnen volgens voorschrift
  • controleer dagelijks je voeten
  • houd in de gaten dat je op tijd bepaalde controles krijgt
© 2017 - 2024 Tartuffel, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletselsZiekte van Kyrle: Huidaandoening met jeukende huidletselsDe ziekte van Kyrle is een zeldzame huidziekte waarbij de patiënt jeukende huidletsels heeft op diverse lichaamsgebieden…
Ziekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingZiekte van Flegel: symptomen, oorzaak en behandelingDe ziekte van Flegel staat ook bekend als 'hyperkeratosis lenticularis perstans'. De ziekte van Flegel is een zeldzame h…
Keratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris: Huidaandoening met rode bultjes op huidKeratosis pilaris is een veel voorkomende goedaardige huidaandoening, waarbij de hoorncellen van de haarzakjes niet goed…
Ziekte van Pfeiffer - symptomen, genezing en verspreidingRuim negentig procent van alle mensen raakt ooit in zijn leven geïnfecteerd met de ziekte van pfeiffer, de effecten van…

Haarnest- en pilonidale cyste: Pijnlijke cysten in bilspleetHaarnest- en pilonidale cyste: Pijnlijke cysten in bilspleetEen haarnestcyste (sinus pilonidalis, jeep riders disease) is een soort grote puist die ontstaat vlakbij het stuitbeen a…
Magnesium: wat doet het in je lichaam?Magnesium: wat doet het in je lichaam?We kennen allemaal het belang van calcium voor onze botten. Maar om überhaupt calcium te kunnen verwerken zonder dat de…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: istock.com/daizuoxin
  • Clinical Advisor. Kyrle's Disease (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans). http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/kyrles-disease-hyperkeratosis-follicularis-et-parafollicularis-in-cutem-penetrans/article/588825/ (ingezien op 21-6-2017)
  • DermNet New Zealand. Kyrle disease. http://www.dermnetnz.org/topics/kyrle-disease/ (ingezien op 21-6-2017)
  • Diabetes Fonds. Complicaties van diabetes voorkomen. https://www.diabetesfonds.nl/over-diabetes/complicaties-van-diabetes/complicaties-van-diabetes-voorkomen (ingezien op 30-4-2018)
  • DoveMed. Kyrle disease. https://www.dovemed.com/diseases-conditions/kyrle-disease/ (ingezien op 30-4-2018)
  • GARD. Kyrle disease. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9738/kyrle-disease (ingezien op 21-6-2017)
  • Huidziekten.nl. hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans. https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/htxt/HyperkeratosisFollicularisKyrle.htm (ingezien op 21-6-2017)
  • Medscape. Kyrle Disease Differential Diagnoses. https://emedicine.medscape.com/article/1074469-differential-diagnoses#showall (ingezien op 30-4-2018)
  • Wikipedia. Kyrle disease. https://en.wikipedia.org/wiki/Kyrle_disease (ingezien op 21-6-2017)
  • Afbeelding bron 1: Istock.com/anna1311
  • Afbeelding bron 2: Jmarchn, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Afbeelding bron 3: Martin Sulman
Tartuffel (2.972 artikelen)
Laatste update: 27-02-2024
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 12
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.