Wernicke-Korsakov syndroom: Schade aan hersenen

Het Wernicke-Korsakov syndroom is een neurologisch-psychiatrisch ziektebeeld waarbij een tekort aan thiamine (vitamine B1) ontstaat. Vaak is chronisch alcoholmisbruik hiervan de oorzaak, al zijn ook andere aandoeningen geassocieerd met de ziekte. Diverse neurologische en cognitieve veranderingen gaan gepaard met afwijkingen aan de ogen en het looppatroon. Een snelle diagnose en behandeling met thiamine zijn nodig om permanente schade aan de hersenen en de dood te voorkomen. Sergei Korsakov, een Russisch psychiater (1854–1900) en Karl Wernicke, een Duits psychiater (1848–1905), beschreven de gelijknamige ziekte voor het eerst in de medische literatuur.

• Synoniemen Wernicke-Korsakov syndroom
• Terminologie van neurologische aandoening
• Epidemiologie ziekte
• Oorzaken: Chronisch alcoholisme & andere ziekten en medische behandelingen
• Symptomen: Afwijkingen aan ogen, lopen en cognitie
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van tekort aan thiamine
• Complicaties van neurologisch-psychiatrische ziekte
• Preventie van schade aan hersenen

Synoniemen Wernicke-Korsakov syndroom

Het Wernicke-Korsakov syndroom (WKS) kent veel synoniemen:

• cerebrale beriberi (thiaminetekort (vitamine B1) met hart- of zenuwschade)
• encefalopathie van Wernicke
• het amnestisch syndroom (maar dit is een foutief synoniem)
• het Gayet-Wernicke Syndroom
• het Korsakoff amnesisch syndroom
• het Korsakoff-syndroom
• het Korsakov-syndroom
• het korsakovsyndroom
• het Wernicke-Korsakoff syndroom
• het wernicke-korsakovsyndroom
• het Wernicke-Korsakow syndroom
• het Wernicke-syndroom
• Korsakoff Psychose
• Korsakov psychose
• psychose Polyneurotica
• Wernicke Encefalopathie
• ziekte van Korsakov
• ziekte van Wernicke

Terminologie van neurologische aandoening

Het Wernicke-syndroom en het Korsakov-syndroom zijn gerelateerde aandoeningen die vaak optreden als gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B1). Het Wernicke-syndroom, ook bekend als Wernicke encefalopathie, is een neurologische ziekte die zich kenmerkt door de klinische triade van verwardheid, het onvermogen om de vrijwillige bewegingen te coördineren (ataxie) en oogafwijkingen. Het Korsakov-syndroom is een neurologische aandoening waarbij onevenredig geheugenverlies optreedt in combinatie met andere mentale klachten. Wanneer deze twee aandoeningen samen optreden, gebruiken artsen de term 'Wernicke-Korsakov syndroom'. Ongeveer 80-90 procent van de patiënten met het Wernicke-syndroom ontwikkelen eveneens het Korsakov-syndroom. De symptomen van het Korsakov-syndroom ontwikkelen zich vaak als de mentale symptomen van het Wernicke-syndroom beginnen te verminderen.

Epidemiologie ziekte

De prevalentie van de ziekte bedraagt 0-2,8%. Naar schatting één op de tien patiënten die veel alcohol drinkt, lijdt vermoedelijk aan de ziekte. Mannen zijn iets vaker dan vrouwen aangetast door het Wernicke-Korsakov syndroom. De meeste patiënten zijn tussen de dertig en zeventig jaar oud. Het Wernicke-Korsakov syndroom is met andere woorden een vorm van jongdementie.

Oorzaken: Chronisch alcoholisme & andere ziekten en medische behandelingen

Het Wernicke-Korsakov syndroom is meestal het gevolg van chronisch alcoholisme. Soms liggen andere aandoeningen en medische behandelingen aan de basis van deze ziekte:

• anorexia en andere eetstoornissen
• een ernstige ziekte of chronische infectie (zoals verspreide tuberculose)
• een intestinale obstructie, inclusief een buikabces
• een stamceltransplantatie
• ernstig en aanhoudend braken
• ernstige darmproblemen
• ernstige maagaandoeningen
• ernstige nieraandoeningen waarvoor nierdialyse vereist is
• extreme misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap (hyperemesis gravidarum)
• hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart) (bij langdurige behandeling met plaspillen)
• hiv / aids
• kanker die zich verspreid heeft door het lichaam (metastasen)
• lange periodes van intraveneuze therapie zonder thiaminesupplementen te ontvangen
• malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen)
• na bariatrische chirurgie (operatie met als doel om ernstig overgewicht te behandelen)
• ondervoeding
• plastische chirurgie: panniculectomie (chirurgische verwijdering van het onderhuidse vetweefsel)
• uremie (verhoogd ureumgehalte in het bloed)
• zeer hoge schildklierhormoonniveaus (thyrotoxicose)
• zwaar diëten

De hersenletsels resulteren uit enzymatische stoornissen van het glycolysemetabolisme op basis van thiaminedeficiëntie (en waarschijnlijk andere vitaminen van het B-complex). Thiamine is een vitamine die nodig is voor alle lichaamscellen, zoals het hart, de hersenen, de nieren en de lever. Mensen halen thiamine volledig uit de voeding, maar wanneer het lichaam onvoldoende hoeveelheden thiamine heeft, is de celfunctie aangetast. Bij een tekort aan thiamine ontstaat met andere woorden een tekort aan zuurstof in de hersenen waardoor schade optreedt in de hersenstam en de verbindingen daarvan.

Symptomen: Afwijkingen aan ogen, lopen en cognitie

Het Wernicke-Korsakov syndroom bestaat uit oogafwijkingen, loopstoornissen en cognitieve veranderingen. Door deze drie hoofdsymptomen lijkt een patiënt dronken terwijl hij dat in werkelijkheid niet is. Soms zijn de symptomen niet zichtbaar door de effecten van alcohol. Ook komen bij patiënten soms bepaalde kenmerken meer naar voor dan bij andere patiënten. Dit is afhankelijk van het aangetaste hersengebied.

Ogen
Volgende ooggerelateerde symptomen verschijnen:

• anisocorie (oogafwijking met ongelijke pupilgroottes)
• dubbelzien (diplopie)
• een dalende visus wat resulteert uit neuritis optica (oogzenuwontsteking)
• hangende bovenste oogleden (ptosis)
• nystagmus (wiebelogen)
• oftalmoplegie (oogspierverlamming)
• oogspierparesen (oogspiertrekkingen)
• papilloedeem (zelden: zwelling van de oogzenuw door verhoogde hersendruk)
• stijve pupillen

Lopen

Het looppatroon is ook aangetast. Door een verlies aan spiercoördinatie lijdt een patiënt aan ataxie (evenwichts- en coördinatiestoornissen). Hij loopt tevens vaak met een brede gang. De patiënt lijdt bovendien aan spierzwakte en atrofie (verlies van weefselmassa); zwakke armen en benen komen bijgevolg tot stand.

Cognitie en neurologisch
Heel wat cognitieve en neurologische veranderingen komen tot stand door de hersenschade:

• afasie: communicatieproblemen door hersenletsel
• agressie
• amnesie: zowel antegrade als retrograde amnesie
• antegrade amnesie: geheugenverlies dat na de genezing van de ziekte die er de oorzaak van was, aanhoudt
• retrograde amnesie: geheugenverlies voor gebeurtenissen die plaats hadden vóór de ziekte uitbrak
• apathie: gebrek aan motivatie in het leven
• bewustzijnsdaling
• coma
• confabulatie: het opdissen van een verhaal dat grotendeels is opgebouwd uit verzonnen feiten om leemtes in de herinnering op te vullen
• delirium (acute verwardheid met wijzigingen in de hersenfunctie)
• desoriëntatie
• een gestoorde inprenting
• euforie
• hallucinaties (waanvoorstellingen en onechte percepties)
• onrust / rusteloosheid
• polyneuropathie (aandoening aan meerdere perifere zenuwen)
• spraakproblemen
• syncope (flauwvallen)
• stupor: sterke vermindering of totale opheffing van de geestelijke functies gepaard gaande met onbeweeglijkheid van het lichaam
• vegetatieve verschijnselen
• verminderde of abnormale reflexen
• verwardheid

Andere symptomen

Vaak zijn patiënten met de aandoening ondervoed en hebben ze ondergewicht. Ze ervaren eveneens vestibulaire parese (stoornis van de prikkelbaarheid van het binnenoor), een lage bloeddruk bij het rechtstaan (posturale hypotensie), een snelle pols (hartslag) (tachycardie) en een lage lichaamstemperatuur.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Het Wernicke-Korsakov syndroom is ondergediagnosticeerd. Een neurologisch onderzoek, een oogonderzoek en een lichamelijk onderzoek zijn onontbeerlijk in het opsporen van de hersenschade. Een bloedonderzoek is eveneens nodig om tekenen van ondervoeding op te sporen. De leverenzymen in het bloedonderzoek zijn vaak verhoogd wanneer patiënten lijden aan alcoholisme.

Diagnostisch onderzoek

Een CT-scan en/of MRI-scan van de hersenen onthullen tot slot veranderingen in het hersenweefsel. Deze beeldvormende onderzoeken zijn tevens nuttig voor het uitsluiten van een hersentumor, een hersenbloeding of een herseninfarct. De arts moet evenwel meteen ingrijpen bij het vermoeden van de aanwezigheid van deze ziekte om neurologische restschade te voorkomen.

Differentiële diagnose

De tekenen van de het Wernicke-Korsakov syndroom lijken sterk op het klinisch beeld van volgende aandoeningen:

• anoxische encefalopathie
• de ziekte van Alzheimer (vorm van dementie: geheugenverlies)
• derde ventrikel tumor
• een traumatisch hoofdletsel
• herpes simplex-virus
• Lewy-body-dementie (problemen met denken, slapen en humeur)
• temporale lobe epilepsie
• temporale lobe infarct
• transiënte globale amnesie

Behandeling

Professionele medische zorg

De patiënt krijgt in het ziekenhuis intraveneus (via een ader) thiamine toegediend. De vitamine is onschadelijk maar moet de arts langzaam geven, aangezien anders mogelijk een anafylactische shock (ernstige allergische reactie) optreedt. De arts dient deze vitaminen toe totdat geen verbetering meer merkbaar is. Een ziekenhuisopname is vereist om ook de andere symptomen en complicaties te behandelen. Na de intraveneuze behandeling neemt de patiënt verder oraal (via de mond) thiamine. Verder moet hij stoppen met het drinken van alcohol en een goed uitgebalanceerde voeding eten met voldoende thiamine. Is het Wernicke-Korsakov syndroom niet het gevolg van alcoholmisbruik, dan behandelt de arts de onderliggende ziekte.

Voeding rijk aan thiamine

Volgende voedingsmiddelen zijn rijk aan thiamine:

• asperge
• erwten
• gevogelte
• gistextract
• limabonen
• melk
• sinaasappels
• sojabonen
• sommige noten, waaronder macadamia, pistachio en brazilië
• sommige zaden, waaronder zonnebloem, chia, pompoen en squash
• spinazie
• varkensvlees
• verrijkte rijst
• volkoren producten

Prognose van tekort aan thiamine

De oogafwijkingen verbeteren reeds binnen de paar uur na toediening van thiamine, hoewel verticale nystagmus soms wel enkele maanden aanhoudt. Ongeveer 40% van de patiënten herstelt volledig van de looppatroonafwijkingen en evenwichts- en coördinatiestoornissen. Het herstel van het geheugen en de cognitie verbeteren meestal erg langzaam (duurt tot één jaar), maar dankzij een snelle behandeling van thiamine voorkomt de patiënt een verdere verslechtering van de neurologische schade. Circa één op de vier patiënten met het syndroom herstelt volledig, circa de helft herstelt gedeeltelijk en ongeveer één op de vier patiënten verbetert niet meer.

Complicaties van neurologisch-psychiatrische ziekte

Onbehandeld leidt het Wernicke-Korsakov syndroom vaak tot permanente hersenschade en zelfs tot de dood. De patiënt komt dan te overlijden als gevolg van een coma, complicaties van dementie, longontstekingen, onherstelbare hersenschade en wijdverspreide infecties.

Andere complicaties omvatten:

• een alcoholopname
• moeilijkheden met persoonlijke of sociale interactie
• permanent geheugenverlies
• permanent verlies van denkvaardigheden
• permanente alcoholische neuropathie (symptomen aan onder andere armen en benen)
• schade veroorzaakt door een valpartij

Preventie van schade aan hersenen

Geen of matig alcohol drinken in combinatie met een evenwichtige en gezonde voeding vermindert het risico op het ontwikkelen van het Wernicke-Korsakov syndroom.

Lees verder

• Alcohol en ouderen: Geestelijke en lichamelijke effecten
• Alcoholische neuropathie: Symptomen aan o.a. armen en benen
• Alcoholmisbruik: Overmatig en herhaald alcoholgebruik
• Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen