Juveniele idiopathische artritis (JIA): Pijn aan gewrichten

Juveniele idiopathische artritis (JIA) is het meest voorkomende type artritis bij kinderen (zuigelingen tot tieners onder de zeventien jaar). Juveniel staat hierbij voor ‘kind’, idiopathisch voor ‘van onbekende oorsprong’ en artritis voor ‘gewrichtsontsteking’. JIA kent zes subtypes. Pijn, zwelling en stijfheid aan één of meer kleine en/of grote gewrichten behoren tot de symptomen van de zes types, maar nog diverse andere klachten zijn mogelijk. Deze symptomen houden enkele maanden tot levenslang aan. De behandeling van deze aandoeningen verloopt via medicijnen en andere ondersteunende therapieën. Ernstige complicaties zijn echter wel mogelijk, zoals oogproblemen.

• Synoniemen juveniele idiopathische artritis (JIA)
• Oorzaken van pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten
• Vormen van reuma bij kinderen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicijnen
• Prognose van gewrichtsaandoening
• Complicaties bij gewrichtsontsteking

Synoniemen juveniele idiopathische artritis (JIA)

JIA werd vroeger door artsen bestempeld als jonge reumatoïde artritis (JRA). Kinderreuma is een ander bekend synoniem voor JIA.

Oorzaken van pijn, zwelling en stijfheid van gewrichten

De oorzaak van JIA, een auto-immuunaandoening, is anno oktober 2020 niet bekend. Wetenschappers vermoeden dat patiënten een genetische aanleg voor JIA hebben. Mogelijk speelt hierbij ook een virus een rol waardoor de genetische marker tot uiting komt. Bij deze immuunsysteemaandoening valt het immuunsysteem per toeval de eigen lichaamscellen aan omdat het immuunsysteem deze aanziet als ‘indringer’. Hierdoor ontstaan ontstekingen in gewrichten en potentieel andere lichaamsdelen.

Vormen van reuma bij kinderen

Enthesitisgerelateerde artritis

Enthesitis staat voor een ontsteking van de spieraanhechting. Vroeger was enthesitisgerelateerde artritis bekend als ‘juveniele spondyloarthropathie’. Deze vorm van artritis heeft vooral betrekking op tienerjongens, waarbij een asymmetrische artritis van gewrichten en enthesitis aanwezig is. Patiënten met de ziekte hebben een verhoogd risico op iritis. De ziekte is vergelijkbaar met de ankyloserende spondylitis die bij volwassenen optreedt, al is de betrokkenheid van de ruggengraat zeldzaam in de kindertijd. Ongeveer één op de drie kinderen ontwikkelt een wervelkolomaandoening wanneer ze volwassen zijn.

Oligoarticulaire JIA

Oligoarticulaire JIA, ook gekend als ‘pauciarticulaire jeugdreuma’ is de meest voorkomende vorm van JIA (50-60%), maar is nog steeds een relatief zeldzame aandoening. De aantasting tast vier of minder gewrichten aan, vooral de knieën, de schouders, de enkels en de polsen, en dit vaak in een asymmetrisch patroon. Meisjes tot drie jaar zijn vooral getroffen. Uveïtis (chronische oogontsteking) verschijnt vaak bij kinderen met deze vorm van juveniele idiopathische artritis. Deze oogaandoening vereist een regelmatige opvolging bij de oogarts door middel van een spleetlamponderzoek. Onbehandeld leidt uveïtis tot blindheid. De prognose is over het algemeen goed, waarbij de meeste patiënten uiteindelijk geen klachten meer hebben. Bij ongeveer 25% van de patiënten breidt oligoartritis echter na ongeveer zes maanden toch uit en zijn veel meer gewrichten aangetast. Deze vorm van artritis leidt soms tot zeer ernstig schade aan de gewrichten.

Polyarticulaire JIA

Ongeveer 25 procent van de kinderen met JIA heeft de polyarticulaire vorm. Polyarticulaire JIA is veel voorkomend en treft vooral oudere meisjes, meestal ouder dan acht jaar en jonger dan twaalf jaar, maar de ziekte is op elke leeftijd mogelijk. Bij deze systemische ziekte die minimaal vijf gewrichten treft, zijn meestal de kleine gewrichten van de handen, de polsen, de enkels en de voeten eerst getroffen. Daarna geraken de grotere gewrichten eveneens ontstoken. Soms zijn de gewrichten in de nek, de slaap en onderkaak en de elleboog getroffen. Sommige patiënten lopen bovendien het risico op chronische uveïtis. Deze vorm van artritis verloopt asymmetrisch. Polyarticulaire JIA is reumatoïde factor-positief of negatief. Reumatoïde factor (RF)-positieve polyarticulaire JIA lijkt op volwassen reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en is soms een meer destructieve vorm dan de RF-negatieve variatie waarvoor een zeer agressieve behandeling vereist is. RF is een antilichaam in het bloed. Wanneer dit verhoogd aanwezig is in het bloed (RF-positief), duidt dit vaak op de aanwezigheid van reumatoïde artritis.

Juveniele psoriatische artritis

Juveniele psoriatrische artritis komt voor bij kinderen en het patroon is vergelijkbaar bij kinderen en volwassenen. Psoriasis is een huidziekte met een droge, rode en schilferende huid die vooral achter de oren, op de oogleden, op de ellebogen, op de knieën, bij de hoofdhuidlijn of in de navel verschijnt. Psoriasis ontwikkelt zich mogelijk lang nadat de artritis ontstaan is. Gewrichtsklachten als gevolg van juveniele psoriatrische artritis omvatten pijn, zwelling en stijfheid in één of meer gewrichten, vaak de polsen, knieën, enkels, vingers en tenen. De artritis is soms zeer invaliderend.

Systemische JIA (ziekte van Still)

Bij de ziekte van Still, die optreedt bij 10% van de patiënten met JIA, gebeurt een systemische aanvang van de ziekte. De aandoening tast jongens en meisjes tot vijf jaar even vaak aan. Na deze leeftijd verschijnt de ziekte vaker bij meisjes. De ziekte van Still treedt zeer zelden in de volwassenheid op. Klinische eigenschappen omvatten hoge piekkoorts (> 39 °) die minimaal twee weken aanhoudt met tegelijkertijd een voorbijgaande roze maculopapulaire uitslag (huiduitslag met vlekken en bultjes). Dit gaat gepaard met gewrichtspijn (artralgie) en een gewrichtsontsteking (artritis), spierpijn (myalgie) en gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie). Een vergroting van de lever (hepatomegalie), een vergroting van de milt (splenomegalie), bloedarmoede (anemie), pericarditis (ontsteking ven het hartzakje) en pleuris (pijn bij het diep ademhalen) treden op. De differentiële diagnoses omvatten leukemie, een neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen) en een infectie. Laboratoriumtesten tonen een hoge ESR (bezinkingssnelheid) en CRP (C-Reactief Proteïne; eiwit dat stijgt bij een infectie), neutrofilie en trombocytose (verhoogd aantal bloedplaatjes). Auto-antilichamen zijn verder negatief. Het macrofaag activatie syndroom (een overmatige proliferatie van T-cellen en macrofagen) is een zeldzame maar mogelijk fatale complicatie van deze ziekte.

Ongedifferentieerde artritis

Ongedifferentieerde artritis gebruiken artsen voor een type juveniele artritis dat niet past bij één van de andere vormen. Soms zijn ook klachten van meerdere vormen zichtbaar bij de patiënt en dan gebruiken artsen eveneens deze term.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Het stellen van de diagnose gebeurt door middel van een vraaggesprek, een bloedonderzoek en beeldvormende onderzoeken, omdat een specifieke test voor het identificeren van JIA niet voorhanden is. Een MRI-scan en echografie, zijn inzetbaar om andere aandoeningen uit te sluiten maar ook om achteraf de botontwikkeling en gewrichtsschade op te volgen. Verder zijn een aspiratie en beenmergpunctie (onderzoek van de bloedcellen in het beenmerg) noodzakelijk. Bij een aspiratie verwijdert de arts vloeistof uit een gewricht om een gewrichtsinfectie uit te sluiten. Een beenmergpunctie is vereist omdat de arts hiermee een aantal zeldzame aandoeningen wil uitsluiten. Dit voert de arts voornamelijk uit bij een vermoeden van de systemische vorm van JIA.

Diagnostische criteria

Arthritis Research UK meldt volgende drie criteria voor juveniele idiopathische artritis:

• andere aandoeningen zijn uitgesloten
• symptomen zijn opgetreden voor zestienjarige leeftijd
• zes weken of langer klachten van artritis

Differentiële diagnose

De beeldvormende onderzoeken en andere testen zijn vooral nodig om andere aandoeningen uit te sluiten met een gelijkaardig klinisch beeld zoals:

• aangeboren afwijkingen
• acute lymfoblastische leukemie (acute vorm van bloedkanker)
• breuken
• het Epstein-Barr Virus (EBV) (klierkoorts)
• infectieuze pericarditis
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan longen, ogen, huid en zenuwstelsel)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• ziekte van Behçet (aandoening met o.a. zweervorming en uveitis)
• ziekte van Kawasaki (ontstoken bloedvaten in de slagaders)
• ziekte van Lyme (bacteriële infectie door besmette tekenbeet)

Behandeling via medicijnen

Bij JIA verloopt de behandeling steeds bij een gespecialiseerde kinderreumatologie-eenheid in het ziekenhuis. Naast een specifiek behandelplan en een behandeling waarbij artsen trachten om een blijvende handicap te voorkomen, hebben deze eenheden voorzieningen voor rehabilitatie, opleiding en chirurgische interventie. De behandeling verloopt voornamelijk via geneesmiddelen. NSAID's (niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen) verminderen pijn en stijfheid, maar disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARD's: onderdrukken chemicaliën in het lichaam die de ontsteking veroorzaken) zoals methotrexaat zijn inzetbaar voor de behandeling van een matige en ernstige vorm van de ziekte. Corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) zijn vaak nodig bij systemische aandoeningen. Daarnaast zijn nog andere geneesmiddelen beschikbaar wanneer andere medicijnen niet effectief zijn. Heeft de patiënt last van oogproblemen, dan zijn oogdruppels beschikbaar die de patiënt moet toedienen via correcte oogdruppelrichtlijnen. Bovendien krijgt de patiënt soms ergotherapie en/of fysiotherapie. In zeer ernstige gevallen is tot slot een operatie inzetbaar om de positie van het gewricht te verbeteren, maar dit gebeurt slechts zeer zelden omdat nieuwere medicijnen de klachten veelal verhelpen.

Prognose van gewrichtsaandoening

Voordat biologische therapie (nieuwere medicijnen) beschikbaar was, ontwikkelde tot 50% van de kinderen een langdurige handicap. Bij 25% van de kinderen was eveneens sprake van actieve artritis in de volwassenheid. De dood was te wijten aan een infectie of een systemische ziekte met pericarditis (ontsteking van het hartzakje) of amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen met symptomen aan hart, huid, maag en darmen, lever, nieren en hersenen). De prognose is nu drastisch verbeterd waardoor vrijwel alle kinderen met JIA een productief leven leiden. Sommige patiënten met de polyarticulaire vorm van de ziekte hebben mogelijk wel problemen bij een actieve vorm van de ziekte tijdens de volwassenheid, omdat een langdurige remissie hierbij zeldzaam is.

Complicaties bij gewrichtsontsteking

Buiten de complicaties die optreden door het gebruik van medicijnen, komen groeiproblemen en oogaandoeningen soms tot stand.

Groei

Bij JIA is de groei en ontwikkeling van het bot mogelijk aangetast. Medicijnen spelen eveneens een rol in de rem van de groei, en dan vooral corticosteroïden.

Ogen

Een aantal vormen van juveniele idiopathische artritis veroorzaken uveïtis, een chronische oogontsteking waarbij de middelste laag van het oog (uva) ontstoken is. Onbehandeld leidt dit tot cataract (troebele ooglens), glaucoom (verhoogde oogboldruk met mogelijk schade aan de oogzenuw) waardoor blindheid optreedt. Een regelmatig oogonderzoek is nodig bij patiënten met JIA omdat veel patiënten asymptomatisch zijn.

Lees verder

• Gewrichtsgezondheid: Tips voor behoud van gezonde gewrichten
• Gewrichtspijn: Oorzaken pijnlijke gewrichten (artralgie)
• Artritis: Gewrichtsontsteking met pijn, zwelling & stijfheid
• Gezwollen gewrichten: Oorzaken van gewrichtszwelling
• Gewrichtsstijfheid: Oorzaken van stijve gewrichten