Lymfeklierkanker: (ziekte van) Hodgkin-lymfoom, symptomen

Lymfeklierkanker - Het Hodgkin-Lymfoom of ziekte van Hodgkin is een kanker van het immuunsysteem dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van reuzencellen, die Reed-Sternberg cellen worden genoemd (zie foto inzet). In veel gevallen meldt de ziekte zich door een asymptomatische lymfeklierzwelling in bv. de hals. Bij een minderheid van de patiënten dienen zich symptomen aan als koorts, gewichtsverlies, moeheid en nachtzweten. Bij meer dan 70% van de patiënten kan genezing worden bereikt.

Lymfeklierkanker

• Het lymfevatenstelsel
• Maligne (kwaadaardige) lymfomen: Hodgkin en non-Hodgkin
• Hoe vaak komen kwaadaardige lymfomen voor?
  
  Afb.1: Het lymfevatenstelsel
• Oorzaken en risicogroepen Hodgkin-lymfoom
• Klachten, verschijnselen en symptomen Hodgkin-lymfoom
• Diagnose Hodgkin-lymfoom
• Stadiumindeling Hodgkin-lymfoom
• Behandeling en prognose Hodgkin-lymfoom

Het lymfevatenstelsel

Zoals de naam al aangeeft, is lymfeklierkanker een vorm van kanker die zich voornamelijk bevindt in de lymfeklieren. De lymfeklier maakt deel uit van het lymfevatenstelsel die door het gehele lichaam loopt (zie afbeelding 1 - klik erop voor een vergroting). Het lymfevatenstelsel is een aanvullend drainagesysteem van het weefsel, ze is betrokken bij het afvoeren van vocht uit de weefsels naar de bloedsomloop. Het stelsel bestaat uit buisvormige kanaaltjes (lymfevaten) en knopen (lymfeknopen of -klieren). Het stelsel vervult een belangrijke functie bij de afweer tegen infectie in het menselijk lichaam, transport van bloedcellen, afbraak en rijping van lymfocyten (witte bloedlichaampjes) en het reinigen van het bloed. De lymfeklieren functioneren als een soort filters: ze vangen virussen, bacteriën en andere lichaamsvreemde organismen en afwijkende deeltjes, zoals kankercellen die elders vandaan komen (zie volgende paragraaf). Vervolgens vernietigen de witte bloedcellen de ongewenste binnendringers. Als er veel bacteriën worden vastgehouden in de lymfeklieren, kunnen de klieren opzwellen en gevoelig worden (zie afbeelding 2).

De grootste groepen lymfeknopen liggen onder de oksel, in de lies en rond de grote bloedvaten in de buik. Andere groepen liggen bij de ellebogen en in de knieholten.

Maligne (kwaadaardige) lymfomen: Hodgkin en non-Hodgkin

In nagenoeg alle lichaamsweefsels ontspringen kleine lymfevaten. Lymfeklieren draineren het weefsel waardoor er gemakkelijk via uitzaaiingen vanuit een andere plek in het lichaam kankercellen terecht kunnen komen, die zich daar gaan nestelen en vermenigvuldigen. Dit wordt geen lymfeklierkanker genoemd. Kanker wordt genoemd naar de plaats waar het begon. Prostaatkanker die zich heeft uitgezaaid naar de regionale lymfeklieren, heet geen lymfeklierkanker maar prostaatkanker.

De belangrijkste cellen van het lymfestelsel, de lymfocyten - die zich bevinden in de lymfeknopen en andere lymfoïde weefsels zoals de milt - kunnen zelf ook ontregeld raken en tumoren vormen, lymfomen genaamd. Er zijn veel verschillende soorten kanker van het lymfestelsel. De belangrijkste onderscheiding is die tussen:

• het Hodgkin-lymfoom (voorheen de ziekte van Hodgkin genoemd); en
• non-Hodgkin-lymfomen.

Tesamen worden ze maligne lymfomen worden genoemd. Bij non-Hodgkin-lymfomen (NHL) worden de lymfeklieren groter door ongeremde deling van lymfocyten - de witte bloedcellen - en bij Hodgkin-lymfomen (HL) treedt abnormale celgroei op van lymfocyten.

In het jaar 1832 beschreef de Brtse arts en patholoog Thomas Hodgkin (1798 - 1866) voor het eerst de kenmerken van deze ziekte. De onderzoekers Dorothy Reed Mendenhall (1874-1964) en Carl Sternberg (1872-1935), ontdekten via microscopisch onderzoek de reuzencellen die typisch zijn voor het Hodgkin-lymfoom. De cellen werden sinds hun ontdekking genoemd naar de beide heren: Reed-Sternberg-cellen. Tot het midden van de vorige eeuw werd HL gezien als een infectieziekte.

Zo'n 15% van de maligne lymfomen bestaan uit Hodgkinlymfomen. De andere 85% van de maligne lymfomen zijn non-Hodgkin-lymfomen. Er worden ongeveer dertig verschillende soorten non- Hodgkin-lymfomen onderscheiden, die de lokalisatie in het lymfatische systeem gemeen hebben maar onderling verder duidelijk verschillen. Bij HL vertoont één type lymfekliercel een abnormale celgroei: de zogenaamde Reed-Sternberg-cel (zie afbeelding 3). De aanwezigheid van deze cellen is dan ook het belangrijkste onderscheid tussen HL en NHL. Deze abnormale celgroei veroorzaakt vergrote lymfeklieren, waardoor de lymfocyten niet naar behoren kunnen functioneren. Het lichaam verliest daarmee een deel van zijn afweer tegen virussen en bacteriën. De ziekte ontstaat meestal in een lymfeklier en in sommige gevallen in een ander deel van het lymfeklierstelsel, zoals in de milt of in het beenmerg.(1)

Hoe vaak komen kwaadaardige lymfomen voor?

Na leukemie en hersentumoren zijn kwaadaardige lymfomen in frequentie de derde vorm van kanker bij kinderen. Van de kinderen tussen 0 en 14 jaar die kanker hebben, heeft 13% lymfeklierkanker. Ongeveer 40% hunner heeft HL en de andere kinderen hebben NHL.

HL heeft een incidentie van 2-4 per100.000 per jaar. Het komt vaker bij mannen voor dan bij vrouwen. Het heeft een piek tussen het 20e en 30e levensjaar en een tweede piek na het 55e levensjaar. NHL komt veel vaker voor. Het heeft een incidentie van 16-22 per 100.000 per jaar. NHL komt vooral voor bij oudere mensen. Het komt gemiddeld het meest voor rond het 60-65e levensjaar, terwijl de mediane leeftijd van HL 25-30 jaar bedraagt. Sommige agressieve vormen van HL manifesteren zich vooral tijdens de kinder- en adolescentiejaren.

Oorzaken en risicogroepen Hodgkin-lymfoom

De wijze van ontstaan van maligne lymfomen is vooralsnog niet opgehelderd, maar meerdere factoren lijken daarbij een rol te spelen. Bij HL lijkt het Epstein-Barr-virus (EBV) - die de ziekte van Pfeiffer veroorzaakt - een rol te spelen, ofschoon het niet duidelijk is wat de invloed is van het virus in het ontstaan van HL.(2) Men vermoedt dat het doormaken van een virusinfectie een predisponerend effect heeft.(3) Voorts komt HL in sommige families meer voor. Daarnaast komen lymfomen meer voor bij mensen met een verminderde immuniteit door een aangeboren of verworven afweerstoornis. Een voorbeeld van dat laatste is een infectie met HIV (aids). Ook mensen die langdurig immuun-onderdrukkende geneesmiddelen nemen, zoals na een orgaantransplantatie, hebben een verworven defect in het immuunsysteem en behoren tot een risicogroep.

Klachten, verschijnselen en symptomen Hodgkin-lymfoom

Meestal is de eerste klacht een pijnloze lymfeklierzwelling, die na enkele weken nog niet over is. De zwellingen kunnen zich op meerdere plaatsen manifesteren, zoals de hals, oksels, liezen en in de buik. De aangedane klieren voelen als vast-elastisch of rubberachtig, of hebben een druiventros-aspect. Het blijkt dat een zwelling in de borstholte aanleiding kan geven tot een prikkelhoest of benauwdheid.(4)

Andere symptomen ziekte van Hodgkin kunnen zijn:

• hevig nachtelijk zweten/transpireren - soms zo fors dat verscheidene malen per nacht het beddengoed moet worden verschoond;
• onbegrepen gewichtsverlies (>10% in de laatste 6 maanden);
• koorts (>38°C), gedurende meer dan 3 dagen in de afgelopen maand die onverklaarbaar is (onbegrepen koorts);
• jeuk;
• extreme vermoeidheid zonder aanwijsbare oorzaak;
• bij <5% komt alcoholpijn voor: pijn bij het drinken van alcohol op plaatsen in het lichaam waar HL aanwezig is.

De aanwezigheid van de zogenaamde B-symptomen (nachtzweten, gewichtsvermindering, koorts) zijn van belang voor de prognose van de behandeling. Ze komen bij ongeveer 20-30% van de patiënten voor tijdens het stellen van de diagnose.

Diagnose Hodgkin-lymfoom

HL kan alleen vastgesteld worden door een weefselbiopsie, waarbij onder verdoving een stukje weefsel van een lymfeklier uit één van de vergrote lymfeklieren wordt weggenomen voor nader onderzoek in het laboratorium. Microscopisch onderzoek moet uitsluitsel geven of er sprake is van lymfeklierkanker en zo ja, van welke vorm er sprake is. Di is van belang voor de in te zetten behandeling. Na het stellen van de diagnose zal verder onderzoek verricht moeten worden om te bepalen waar de tumoren zijn gesitueerd en hoe ver de ziekte zich heeft uitgebreid. Dit gebeurt door:

• een röntgenfoto van de borstholte;
• een CT-scan van de borstholte en longen;
• een echografie en/of CT-scan van de buik;
• bloed- en soms beenmerg onderzoek;
• vaak ook een radioactieve scan om de verspreiding van het lymfoom nog beter in kaart te kunnen brengen.

Door dit onderzoek kan de stadiering van de ziekte worden bepaald, hetgeen van belang is voor de behandelingskeuze.

Stadiumindeling Hodgkin-lymfoom

De indeling in stadia van HL is als volgt (de zogenaamde Ann Arbor classificatie):

stadium	omschrijving
I	Aantasting van één lymfekliergebied of tot één orgaan.
II	Aantasting van twee of meer lymfekliergebieden aan één kant van het middenrif, of beperkte aantasting van een orgaan samen met één of meer kliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif.
III	Aantasting van lymfekliergebieden aan beide kanten van het middenrif, waarbij ook de milt aangetast kan zijn of een ander orgaan.
IV	Met uitzaaiingen naar andere organen die geen lymfeklieren bevatten. Denk hierbij aan longen, lever en beenmerg.

Elk stadium wordt weer onderverdeeld in:

• A: zonder systematische B-symptomen (nachtzweten, gewichtsvermindering, koorts); en
• B: met ten minste één va de drie B-symptomen.

Het overgrote deel van de patiënten heeft ten tijde van het stellen van de diagnose een beperkte ziekte-uitbreiding (stadium I of II). Bij 20-30% van de patiënten komen B-symptomen voor. Bij ziekte-uitbreiding in de eerste twee fasen, bij zo'n 10-15% en in stadium III en IV oplopend tot 50%.

Behandeling en prognose (levensverwachting / genezingskansen / overlevingskansen)

Bij een adequate behandeling kan heden ten dage bij meer dan 80% van de patiënten met HL genezing worden bereikt.(5) De behandeling die wordt vastgesteld, is onder andere afhankelijk van het stadium waarin de ziekte zich bevindt. Andere factoren waar rekening mee wordt gehouden zijn de leeftijd en conditie van de patiënt en aanwezige risicofactoren. De behandeling bestaat meestal uit een combinatie van chemo- en radiotherapie. Indien genezing niet mogelijk is, dan is palliatieve behandeling mogelijk. Dat is een behandeling die is gericht op het remmen van de ziekte en/of vermindering van de klachten en ziekteverschijnselen. Een behandeling die gericht is op genezing, wordt curatieve behandeling genoemd.

Klik hier voor een artikelenreeks over kanker: tumoren (gezwellen) in de bijnieren, humaan papillomavirus en risico (genitale) kanker (HPV), anale- of anus-, blaas-, darm-. dikkedarm-, endeldarm-, lever-, lip-, maag-, mond, tong, mondholte-, penis-, prostaat-, teelbal- of zaadbal-, vagina- en vulvakanker, en tumoren van neus/neusbijholten - neuskanker.

Voetnoten

1. Hodgkin-Lymfoom: http://www.kwfkankerbestrijding.nl/index.jsp?objectid=kwfredactie:603 (voor de laatste keer geraadpleegd op 9 september 2009)
2. Richard F. Ambinder: 'Epstein-Barr Virus and Hodgkin Lymphoma'; http://asheducationbook.hematologylibrary.org (voor de laatste keer geraadpleegd op 9 september 2009)
3. C.J.H. van de Velde et al (red.): Oncologie; zevende herziene druk, Bohn Stafleu van Loghum, 2005, p.461.
4. Lymfeklierkanker (lymfoom): http://www.erasmusmc.nl (voor de laatste keer geraadpleegd op 10 september 2009)
5. Raemaekers, J.M.M.: Het Hodgkin-lymfoom: op weg naar een behandeling op maat; Nederlands tijdschrift voor hematologie, 1572-1590, vol. 3, iss. 1, 2006.

Lees verder

• Lymfeklier kanker: Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) - lymfeklieren
• Vergrote milt: symptomen, oorzaak, diagnose en behandeling
• Beenmergkanker: symptomen, klachten, oorzaak en behandeling