Syndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandeling

Brugada Syndroom is een genetische aandoening van het hart, waarbij iemand plotseling kan overlijden ten gevolge van een hartstilstand. Vaak wordt pas op volwassen leeftijd ontdekt dat iemand aan het Syndroom van Brugada lijdt of wordt helemaal niet tijdig onderkend dat er sprake is van deze ziekte. Om die reden is het goed om te weten wat het Syndroom van Brugada is en wat de symptomen zijn, die ermee gepaard gaan. Wat is Brugada Syndroom, wat zijn vroege tekenen en wat is er aan te doen?

Wat is het Syndroom van Brugada of Brugada Syndroom en wat zijn de oorzaken?

Het Syndroom van Brugada is een genetische aandoening, waarbij hartritmestoornissen ernstige klachten kunnen veroorzaken en zelfs kunnen leiden tot plotselinge hartstilstand met de dood tot gevolg. Wanneer bij mensen niet tijdig wordt ontdekt dat zij lijden aan deze aandoening, komt een patiënt dikwijls erg jong, op een leeftijd rond de veertig jaar, om het leven.

De oorzaken lijken volledig genetisch te zijn, want wanneer één van de ouders lijdt of sterft aan deze aandoening bestaat er ongeveer 50% kans dat ook de kinderen dezelfde aandoening zullen hebben. Mannen lopen meer kans dan vrouwen op deze aandoening, wat vermoedelijk te maken heeft met een hoger testosteron niveau. Geografisch is het bovendien zo dat relatief meer jonge mannen in Azië lijden aan het Syndroom van Brugada. Ook is het vaak zo dat in families waar het Syndroom van Brugada voorkomt ook andere hartaandoeningen voorkomen.

Wat zijn de symptomen van het Syndroom van Brugada?

De belangrijkste tekenen, die erop kunnen wijzen dat iemand daadwerkelijk lijdt aan het Syndroom van Brugada, zijn de volgende:

• Hartritmestoornissen of een onregelmatige hartslag
• Flauwvallen
• Epileptische aanvallen
• Moeite met ademen
• Hartstilstand

Hoe kan een tijdige diagnose voor Brugada syndroom worden gesteld?

Op een ECG is het syndroom van Brugada meestal duidelijk aantoonbaar. In gevallen van twijfel kan een inspanningstest eventuele aanleg voor hartritmestoornissen naar voren brengen. Ook krijgen mogelijke patiënten wel eens een apparaatje mee dat gedurende 24 uur de hartslag registreert. Een hartfilmpje of ECG geeft namelijk maar een momentopname en het kan dus zijn dat er juist op het moment van het ECG geen sprake is van verstoring van het hartritme, terwijl dat op andere momenten wel het geval is.

Brugada Syndroom: prognose en behandeling

Het syndroom van Brugada heeft een zeer slechte prognose wanneer het onbehandeld blijft: Bij zeker een derde van de patiënten, die reanimatie heeft doorgemaakt bij een plotselinge hartstilstand, treedt binnen de twee jaar een nieuw infarct of incident op met alle risico's van dien.

Bèta-blockers, die over het algemeen worden voorgeschreven bij hartaandoeningen en hartritmestoornissen hebben bij het Syndroom van Brugada helaas niet of nauwelijks effect. Ze beschermen namelijk niet tegen de typische plotselinge hartdood, die Brugada syndroom karakteriseert.

De enige echt effectieve behandeling is het implanteren van een zogenaamde inwendige defibrillator of ICD. Dit apparaat, een soort pacemaker, herkent hartritmestoornissen en afwijkingen in de hartslag en reguleert die zodanig dat de hartslag opnieuw stabiliseert. Het percentage sterfgevallen onder Brugada patiënten met zo'n implanteerbare defibrillator of ICD is gelijk aan 0%, waarbij wel aangemerkt moet worden dat de meeste patiënten die in aanmerking komen voor zo'n apparaat jong zijn en niet lijden aan hartfalen. Niet alle patiënten krijgen ook daadwerkelijk zo'n implantaat.