Het LQT syndroom

Het lange QT tijd syndroom is zeer zeldzame, maar ook een ernstige aandoening. Het is erfelijk in principe erfelijk, maar het kan ook voorkomen dankzij een mutatie in de genen. Hoewel het LQT syndroom niet te genezen is kunt u als u het type LQT weet proberen om hartritme stoornissen te voorkomen. Zo kan het deels wel onder controle worden gehouden.

LQT syndroom wat is het?

Sommige mensen zeggen weleens als automatische opmerking ' Ik schrok me dood' echter kan dit als men lijd aan het LQTS syndroom ook daadwerkelijk gebeuren. In het Nederlands wordt het ook wel het lange QT tijd syndroom genoemd. LQTS is een erfelijke aandoening. Als iemand in de familie het heeft kan het zijn dat de rest van de familie ook getest wordt om te kijken of het bij meerdere personen voor komt. Er is een kans van 1 op 2 dat u LQTS doorgeeft, de kans is dus vrij groot dat u het over zult dragen.
Het komt ook voor dat men LQTS heeft doordat genen gemuteerd zijn, in dit geval is het dus niet overgebracht maar kan diegene die door de genmutatie LQTS heeft het wel weer doorgeven.

Symptomen

Eigenlijk zijn er in eerste instantie als het niet bekend is in de familie vrij weinig symptomen. Toch kan het zo zijn dat op het moment dat u er achter komt het gelijk een vrij heftige manier is, u kunt namelijk buiten bewustzijn raken of er zelfs aan overlijden. Het komt helaas vak voor dat de patiënt nog aan een onverwachtse dood sterft al voor het syndroom vastgesteld was.
Hartkloppingen, flauwvallen of oncontroleerbare bewegingen worden ook gezien bij mensen met het LQT syndroom. Het wordt dan ook nog weleens verward met een epileptische aanval. Op het moment dat er een hartfilmpje wordt gemaakt is ook te zien dat de QT tijd langer is dan bij mensen zonder het syndroom.

Wat gebeurd er?

Dankzij elektrisch geladen deeltjes(ionen) blijft ons hart in een vast ritme kloppen. Dankzij dit kloppen van het hart wordt het bloed rondgepompt in het lichaam. De QT tijd is de tijd waarin het hart zich voorbereid om opnieuw een hartslag te maken. De ionen raken in bepaalde situaties verstoord waardoor ook het ritme verstoord raakt, het gevolg is dat dankzij het ongecontroleerd en te snel kloppen het bloed niet meer wordt rondgepompt.

Types

Er zijn verschillende types, in Nederland komen tot nog toe alleen type 1, 2, 3 en 7 voor:

• type 1: komt voor bij zware spanning of een duik in het water hierbij wordt dus aangeraden niet te zwemmen
• type 2: bij onverwacht geluid of een sterke emotie hierbij wordt aangeraden om in de nacht geluiden te voorkomen
• type 3: tijdens rust of slaap

Bij LQT 7 kunnen er misvormingen aan het lichaam waar te merken zijn. Bij alle type wordt aangeraden niet in teamverband te gaan sporten.

Behandeling

De patiënten komen regelmatig ter controle in het ziekenhuis. Door middel van hartfilmpjes (ECG), erfelijkheidstesten en inspanningstesten wordt het LQT syndroom vastgesteld. Helaas is het LQT syndroom niet te genezen wel kunnen aanvallen deels voorkomen worden. Bijna alle patiënten krijgen beta blokkers voorgeschreven. Deze verminderen de kans op een stop van het hart. Patiënten waarbij buiten bewustzijn meerdere maal voor is gekomen of die al een hartaanval hebben gehad krijgen een defibrillator of pacemaker. Deze zorgen dat het ritme op orde blijft.

Voorkomen is beter dan genezen

Aangezien het genezen van het LQT syndroom nog geen optie is kunt u zodra u weet dat u het LQT syndroom heeft wellicht wel uw leven er iets op aanpassen. Aangezien het dus vaak optreed bij spanning, heftige emoties, onverwachtse gebeurtenissen of wisselingen van het lichaam (van warm naar een koud zwembad bijvoorbeeld) kunt u deze situaties proberen te vermijden. Het lastige is alleen dat het lastig in te schatten waar de grens zich bevindt.