Ontregelde celorganel-lysosomen veroorzaken ernstige ziekten

De kleinste deeltjes van het menselijk lichaam – ook wel de celorganel genoemd – zijn van groot belang bij de stofwisseling. Hierbij worden aangevoerde stoffen in andere omgezet, waarbij afvalstoffen vrijkomen. Lysosomen binnen de celorganel zijn voor de recycling verantwoordelijk, zodat het lichaam schoon blijft. Het heeft daarmee een zeer belangrijke rol bij het op orde houden van de gezondheid en voor een goede werking van lichaamsprocessen. Welke stoffen worden er aangemaakt indien de lysosomen niet goed werken en aan welke ziekten is het gerelateerd?

Ontregelde lysosomen

• Recycling in het lichaam
• Stofwisseling van levensbelang
• Wat als de lysosomen niet werken?
• Om welke afvalstoffen gaat het?
• Gevolgen van gifaccumulatie

Recycling in het lichaam

Het kleinste onderdeel van het lichaam is de celorganel. Het gaat daarbij om zeer kleine cellen, welke vele processen stimuleren. Meest kenmerkende is dat het ten grondslag ligt aan uiteenlopende stofwisselingen. Mineralen worden omgezet in andere stoffen door verschillende verbindingen aan te gaan. Binnen dat proces worden afvalstoffen aangemaakt, welke eveneens worden omgezet in nuttige stoffen. Oftewel het lichaam recyclet zonder stoffen verloren te laten gaan en zonder opbouw van afvalstoffen. Hoe liggen lysosomen hieraan ten grondslag en hoe kan het ernstige ziekten veroorzaken?

Stofwisseling van levensbelang

Meest bekende stofwisseling is uiteraard wel het omzetten van vet of glucose in energie. Het geeft ons lichaam kracht en sterkte, zodat we alle activiteiten dagelijks kunnen uitvoeren. Daarnaast zijn er ook andere vormen van stofwisseling, welke ons automatisch van de juiste stoffen voorziet. Het is vergelijkbaar als de verwerking van alcohol. De lever onttrekt suikers aan het lichaam om zo actief alcohol in asceetaldehyde om te zetten. Die stof is voor ons een gifstof en heeft een vaatverwijdend effect. Daardoor heeft men een kloppend hoofd na teveel alcoholinname. De celorganel zorgt er geleidelijk voor dat die gifstof via de stofwisseling in azijnzuur wordt omgezet. Daarna wordt het verwerkt tot water en kooldioxide. Op een overeenkomstige manier verwerken lysosomen de binnen de stofwisseling aangemaakte afvalstoffen.

Wat als de lysosomen niet werken?

Doordat we ouder worden maar ook door stofwisselingsziekten kan de werking van lysosomen zijn aangetast. Afvalstoffen worden minder effectief omgezet, waardoor deze in het lichaam terechtkomen. Doordat met de jaren veel hiervan in het lichaam kan neerslaan, kan het ernstige gevolgen hebben. Er zijn uiteenlopende ziekten, welke door opbouw van afvalstoffen in weefsels, spieren, huid of organen worden veroorzaakt. Wat zijn zoal de ziekten, welke door een ontregelde werking van lysosomen worden getriggerd?

Om welke afvalstoffen gaat het?

De celorganel maakt zelf stoffen aan gecombineerd met afvalstoffen. Indien de mate van recycling onder de maat is, dan worden die stoffen afgescheiden en aan het lichaam afgestaan. Oftewel slecht werkende celorganel vervuilt het lichaam, waarbij het voornamelijk om de volgende verstorende factoren gaat.

Amyloïdose

Hierbij worden eiwitten niet of onvoldoende afgebroken, waardoor het op een opgevouwde manier gaat stapelen. Dit kan in elke orgaan voorkomen, waardoor aan dat orgaan gerelateerde klachten worden veroorzaakt. Oftewel het kan om nieraandoeningen gaan, prostaatproblemen, myxoedeem of juist een hersenziekte.

Lipopigmenten

Deze stof bestaat uit een combinatie van vet met proteïne en wordt met het ouder worden steeds minder goed afgebroken. De lysosomen zijn aangetast, waardoor het in het lichaam gaat rondzwerven. Het bestaat uit halve sikkels, waardoor het snel op zekere plaatsen blijft haken of plakken. Zo kunnen lange strengen in organen voorkomen. Specifiek de hersenen zijn extra gevoelig voor neerslag van lipopigmenten, waardoor hersencellen afsterven en dus de cognitiviteit afneemt. Daarnaast concentreert het in de ogen, waardoor men geleidelijk aan blind kan worden.

Heparansulfaat

In dit geval gaat het om een zware gifstof, dat aan het lichaam wordt toegevoegd. Er is sprake van een lypsosoom enzym defect, waardoor afvalstoffen reeds vanaf de geboorte niet worden verwerkt. Oftewel reeds vanaf zeer jonge leeftijd worden lichaamscellen aangetast en afgebroken. Het vormt de basis van gecompliceerde stofwisselingsziekten, waarbij heparansulfaat ernstige schade aanricht. Ook deze stof tast bij voorkeur de hersenen aan, waardoor neurologische activiteit snel wordt beïnvloed. Oftewel men heeft op jonge leeftijd last van vergeetachtigheid, verwardheid, dementie en epileptische aanvallen. Door afnemende controle over de (long)spieren zal het fataal aflopen. Let wel er wordt verondersteld dat heparansulfaat ook van invloed is op longemfyseem (lit.1).

Gevolgen van gifaccumulatie

Afhankelijk van welk deel van de lysosomen niet werkt, zal er sprake zijn van de accumulatie van een zekere gifstof. Voorgenoemde stoffen vormen de basis van vele ziekten. De gifstoffen tasten het omringende weefsel aan, waardoor cellen worden uitgeschakeld of vernietigd. Zeker in de hersenen heeft dat verstrekkende gevolgen. Veel voorkomende ziekten zijn dementie of Alzheimer, waarbij de hersenen jaren achtereen zijn vervuild en aangetast. Daarnaast kan het gaan om een aangeboren stofwisselingsziekte, waarbij zeker heparansulfaat of lipopigmenten ernstige gevolgen voor het kind of de tiener hebben. Denk aan BSV (Batten-Spielmeyer-Vogt), waarbij de persoon op zeer jeugdige leeftijd dement raakt en voor het dertigste jaar komt te overlijden. Ook de ziekte van Sanfilippo geeft ernstige complicaties, waarbij het kind reeds voor het tiende jaar sterft.