Syndroom van Rye: symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom van Rye is een zeldzame, maar wel zeer ernstige ziekte. Rye kan een ontsteking veroorzaken aan meerdere organen. Vaak worden de hersenen en de lever getroffen. Vaak start de ziekte met overgeven en sufheid. Rye treedt vooral op bij kinderen, maar kan ook volwassenen treffen. De ziekte zorgt voor een vergrote ontstoken lever en ontstoken hersenen. Het gevaar bestaat dat de hersenen gaan opzwellen. Ook de nieren kunnen minder goed gaan weren. Geelzucht treedt meestal niet op. Het is belangrijk dat de diagnose tijdig wordt gesteld om de overlevingskans te vergroten.

Symptomen

De ziekte van Rye kan heel snel verlopen. Vaak beginnen de klachten heel snel. De belangrijkste kenmerken zijn in het eerste stadium:

• Overgeven
• Sufheid/Slaperigheid
• Stuipen
• Hoge koorts
• Hoofdpijn

Stadium twee:

• Ontsteking aan de hersenen
• Hyperventilatie
• Vergrote lever
• Hyperactieve reflexen

Stadium drie

De symptomen uit stadium 1 en 2 houden aan. Daarnaast treden mogelijk op:

• Mogelijke coma
• Ophoping van vocht in ledematen

Stadium vier

• Diepe coma
• Lever werkt nog maar minimaal

Stadium vijf

• Diepe coma
• Uitval van organen
• Slappe spieren
• Uiteindelijk overlijden

Oorzaak

De oorzaak van het syndroom van Rye is nog altijd niet bekend. Mogelijk bestaat er een verband met een virusinfectie zoals de waterpokken. De ziekte treedt vaak op na een virusinfectie. Uit onderzoek is duidelijk geworden dat het slikken van aspirine een risicofactor vormt voor het oplopen van het syndroom van Rye. Dat is de reden dat aspirine niet vaak wordt voorgeschreven aan kinderen en tieners. Ook het in aanraking komen met insecticiden kan mogelijk leiden tot het syndroom van Rye.

Diagnose

Het is belangrijk dat het syndroom van Rye tijdig wordt ontdekt. Als de patiënt net een virusinfectie heeft gehad, dient men extra alert te zijn op het syndroom van Rye. Bij een verdenking volgt meteen een ziekenhuisopname en verschillende onderzoeken. Via het onderzoek van bloed kan worden gekeken naar de werking van de lever. Via een EEG kan worden gekeken naar de hersenactiviteit. De zieke krijgt een soort badmuts op waarmee de hersengolven kunnen worden gemeten. Een MRI of CT-scan kan worden gemaakt om uit te sluiten of er een andere oorzaak aan de gang is, zoals een hersentumor. Bij een leverpunctie wordt weefsel uit de lever gehaald om die te onderzoeken onder de microscoop.

Behandeling

Er bestaan geen medicijnen om het syndroom van Rye te genezen. Wel kan de patiënt worden ondersteund. Vaak wordt de zieke aan de beademing gelegd. De patiënt zal vanzelf moeten genezen. Zieken die niet in coma belanden, hebben de grootste kans om het syndroom van Rye te overwinnen. Wel kunnen medicijnen worden gegeven om te voorkomen dat de hersenen opzwellen en om de afvoer van ophopend vocht te bevorderen.

Prognose

De afgelopen jaren is de prognose voor patiënten met het syndroom van Rye toegenomen. Van de kinderen met Rye overleeft nu 80 procent de ziekte. Hoe eerder het syndroom wordt ontdekt, hoe beter de overlevingskans. Patiënten die de voorlaatste of de laatste stadium van Rye overleven houden er vaak blijvende hersenschade , handicaps en ontwikkelingsproblemen zoals spraak- en leermoeilijkheden aan over.