Panmyelopathie of beenmergaplasie

De benaming panmyelopathie staat ook wel bekend onder de naam beenmergaplasie of aplastische anemie. Het is een aandoening van het beenmerg waardoor er een terugval in productie ontstaat van de witte en de rode bloedcellen. Hierdoor ontstaat er onder andere bloedarmoede. Er bestaan twee vormen van deze ziekte. De ziekte is zeer zeldzaam, maar wie het eenmaal heeft komt er niet zomaar vanaf. Behandeling is gelukkig wel mogelijk maar kan niet altijd voldoende zijn. In dit artikel zal vanwege de drie verschillende benamingen gekozen worden voor beenmergaplasie.

Wat is beenmergaplasie oftewel panmyelopathie?

Beenmergaplasie klinkt veel mensen onbekend in de oren. Dat kan wel kloppen, want deze ziekte komt zeer weinig voor. 1 op de 400.00 tot 500.000 mensen krijgt deze ziekte. Toch komt de ziekte vaker voor in de tijdelijke vorm bij mensen die worden blootgesteld aan bepaalde medicijnen en soms bij zwangerschap. Soms wordt de ziekte veroorzaakt door een virale infectie. Bij deze ziekte is het beenmerg zodanig aangetast of ziek dat het een terugval vertoont in de aanmaak van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Antibiotica en andere medicijnen

Beenmergaplasie veroorzaakte rond 1960-1970 soms sterfgevallen door het gebruik van een bepaald type antibioticum: chlooramfenicol. Het is een breedspectrum-antibioticum dat nog steeds gebruikt wordt maar vooral toentertijd erg populair was vanwege de lage prijs. Ook bij gebruik van een cytostaticum, een vorm van chemotherapie, kan beenmergaplasie ontstaan. Het medicijn procaïnamide dat soms wordt voorgeschreven bij onder andere boezemfibrilleren is ook een veroorzaker. Meestal is beenmergaplasie bij het gebruik van deze medicijnen tijdelijk en verdwijnt weer nadat gestopt wordt hiervan. Hoewel er vroeger sterfgevallen optraden door het gebruik van chlooramfenicol, is dit risico tegenwoordig vrijwel uitgesloten door een betere artsenbegeleiding. Ook bij bepaalde chemokuren wordt de werking van het beenmerg nauwkeurig gevolgd.

Röntgen-en radioactieve straling

Mensen die zijn blootgesteld aan hoge doses röntgenstraling of radioactieve straling hebben een verhoogde kans op beenmergaplasie. Tegenwoordig wordt er voor röntgenfoto's steeds minder röntgenstraling gebruikt door verbeterde apparatuur, maar bij de behandeling van kanker wordt een redelijk hoge doses röntgenstraling gebruikt. Ook blootstelling aan radioactieve straling door inademing van besmette lucht of eten van besmet voedsel verhoogt het risico. Bij nucleaire rampen komt er een hoop radioactieve straling vrij, dat zeer schadelijk is voor de gezondheid.

Symptomen

Een eerste verschijnsel hoort bij de typische symptomen van bloedarmoede. Dit komt omdat er ook daadwerkelijk bloedarmoede optreedt: Er is sprake van een te laag gehalte hemoglobine in het bloed, dat de zuurstof aan zich bindt. Bloedarmoede is een gevolg van beenmergaplasie, bloedarmoede veroorzaakt dus geen beenmergaplasie. De volgende symptomen komen bij beenmergaplasie voor:

• Vermoeidheid
• Sneller bloedingen, bloedingen die moeilijk stoppen, bloedend tandvlees
• Versnelde hartslag of een onregelmatige hartslag
• Kortademigheid of benauwdheid
• Puntbloedingen onder de huid en onverklaarbare blauwe plekken
• Bleke huid, verkleuring van de lippen en slijmvliezen (blauw)
• Hoofdpijn en duizeligheid
• Koude extremiteiten (handen, voeten)

Niet alles symptomen hoeven gelijktijdig voor te komen. Daarnaast is het hebben van deze symptomen niet altijd te wijten aan beenmergaplasie. Ook andere ziekten kunnen deze symptomen veroorzaken. Voor de diagnose zal uitgebreid onderzoek nodig zijn. Onderzoek bestaat uit bloedonderzoek waarbij wordt bekeken of er voldoende rode en witte bloedcellen in het bloed aanwezig zijn. Het beenmerg wordt onderzocht door middel van een beenmergpunctie.

Behandeling en herstel

Belangrijk bij beenmergaplasie is het voorkomen van infecties omdat de afweer sterk verminderd is. Er kunnen medicijnen voorgeschreven worden met als functie het voorkomen van ontstekingen. Een bloedtransfusie is soms nodig. Een andere methode is het toedienen van antithymocytenglobuline, een gezuiverd dierlijk eiwit van paarden of konijnen. Het paard of konijn krijgt bloed van de patiënt ingespoten waarna het antistoffen hiertegen gaat aanmaken. Vervolgens wordt het bloed met de antistoffen afgenomen bij het dier, bewerkt en weer ingespoten bij de patiënt. De antistoffen vernietigen de T-Lymfocyten, die verantwoordelijk zijn voor afbraak van de eigen stamcellen. Een ingewikkeld proces, maar voor de meeste patiënten werkt deze methode. Wel is voorzichtigheid geboden: tijdens deze behandeling daalt de eigen afweer zeer sterk.

Soms wordt gekozen voor behandeling met mannelijke geslachtshormonen. De productie van bloedvellen kan hierdoor gestimuleerd worden. In ernstige gevallen wordt gekozen voor beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie.

Wanneer de ziekte tijdelijk is als gevolg van geneesmiddelen of anders, kan de oorzaak aangepakt worden zal zal de behandeling van beenmergaplasie veel sneller aanslaan. Wanneer de oorzaak niet gevonden wordt of wanneer er te laat wordt ingegrepen kan deze ziekte dodelijk verlopen. Aanhoudende klachten zoals hierboven beschreven moeten dan ook altijd gecontroleerd worden door een arts.

Lees verder

• Beenmergpunctie: waarom, pijnlijk, uitslag