Zeldzame spierziekte: het syndroom van Guillain-Barré (GBS)

De laatste jaren is er meer aandacht gekomen voor spierziekten. Een zeldzame spierziekte is het syndroom van Guillain-Barré. Hierbij ontstaan onder meer verlammingen en gevoelsverlies. Iedereen kan door deze ziekte getroffen worden. Het syndroom van Guillain-Barré is een zeldzame spierziekte. In Nederland wordt de ziekte jaarlijks bij 1 op de 100.000 mensen vastgesteld. Het syndroom van Guillain-Barré wordt ook weleens het syndroom van Landry-Guillain-Barré-Strohl genoemd, wat de afkorting GBS (waaronder de ziekte ook wel bekend staat) beter verklaart.

De ziekte is vernoemd naar George Charlais Guillain en Jean-Alexandre Barré, twee artsen die tijdens de Eerste Wereldoorlog werkzaam zijn in het neurologisch centrum van het Franse leger. Daar worden zij geconfronteerd met soldaten die plotseling verlamd zijn en verminderde reflexen hebben. Tot grote verbazing van de artsen herstellen de patiënten van hun verlammingen en kunnen zij het hospitaal na verloop van tijd op eigen kracht verlaten.

Wie krijgt deze ziekte?

Iedereen kan geconfronteerd worden met deze spierziekte: zowel jong als oud, zowel man als vrouw. De ziekte is niet erfelijk bepaald en niet aangeboren. De ernst van de symptomen kan sterk variëren: de ene patiënt heeft slechts een gering verlies van spierkracht, de ander is vrijwel volledig verlamd. Herstellen doet gelukkig vrijwel iedereen, ook al kan dit soms een paar jaar duren. In tegenstelling tot andere spierziekten zoals A.L.S. is het syndroom van Guillain-Barré niet dodelijk.

Hoe wordt Guillain-Barré veroorzaakt?

Het syndroom van Guillain-Barré wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie, dat wil zeggen een reactie van het afweersysteem van de patiënt. Het immuunsysteem ziet de eigen zenuwbanen als vreemd materiaal en probeert deze te bestrijden. Door deze 'strijd' raakt het isolatiemateriaal van de zenuw (myeline) en in ernstiger gevallen ook het ingesloten geleidende deel (axon) beschadigd. De zenuwcellen kunnen signalen hierdoor minder goed doorgeven: signalen komen hierdoor vertraagd of gewijzigd aan.

Hoe komt het immuunsysteem ertoe om de eigen zenuwbanen aan te vallen? Meestal ligt hier een bacteriële infectie aan ten grondslag, zoals Campylobacter jejuni. Deze bacterie huist onder andere in onvoldoende verhit kippenvlees. Ook virusinfecties kunnen GBS veroorzaken. In zeldzame gevallen treedt Guillain-Barré op na een operatie of een vaccinatie.

Klachten en symptomen

De klachten en symptomen van Guillain-Barré ontstaan vrij plotseling en kunnen vanaf dat moment heftig verlopen. Mogelijke verschijnselen zijn:

• Gevoelloosheid;
• Tintelingen;
• Schokjes en/of trillingen in voeten of handen;
• Een slapend gevoel;
• Zenuwpijn

Als de bewegingszenuwen zijn aangedaan:

• Spierzwakte;
• Krampen;
• Verlammingen.

De verlamming begint vrijwel altijd in de benen, maar kan ook overslaan naar andere lichaamsdelen, zoals de armen, de aangezichtsspieren en zelfs de ademhalingsspieren en/of de hartspier. Hierdoor kunnen patiënten soms niet meer spreken of niet vrijuit ademen. In ernstige gevallen kan ademondersteuning nodig zijn. Patiënten bij wie Guillain-Barré wordt vastgesteld, worden opgenomen in het ziekenhuis en meestal in een vrij vroeg stadium op de Intensive Care ondergebracht, omdat niet van te voren te voorspellen is hoe (ernstig) de ziekte zal verlopen. Op de IC-afdeling kunnen alle lichaamsfuncties van de patiënt voortdurend worden gecontroleerd.

Behandeling

Tijdens de opname worden beschermende eiwitten, oftewel immunoglobulinen, toegediend per infuus. In ernstige gevallen kan zelfs het vloeibare gedeelte van het bloed van de patiënt worden vervangen. Deze behandeling wordt plasmaferese genoemd. Ook wordt het zuurstofgehalte in het bloed nauwlettend in de gaten gehouden.

Na een week of 4 is de ziekte meestal over het hoogtepunt heen. Patiënten kunnen dan starten met een revalidatieprogramma, zodat zij leren hun spieren weer optimaal te gebruiken. 80% van de patiënten herstelt uiteindelijk volledig binnen drie tot zes maanden na het uitbreken van Guillain-Barré. De resterende 20% blijft helaas last houden van kleine restverschijnselen, zoals vermindering van spierkracht of het verlies van gevoel. Ook komt de ziekte soms terug: hiermee krijgt circa 3% van de patiënten te maken.