Onbegrepen koorts: symptomen, oorzaken en behandeling

Koorts is een verschijnsel dat optreedt als beschermende reactie van het afweersysteem van het lichaam. Meestal duurt koorts enkele uren of dagen, afhankelijk van de oorzaak. Er wordt van koorts gesproken wanneer de lichaamstemperatuur boven de 38,3 ˚C komt. In de meeste gevallen ontstaat koorts door een onschuldige infectie, zoals griep, verkoudheid, een luchtweg- of blaasinfectie. Soms wordt de oorzaak van de koorts niet verklaard en begint een zoektocht naar de oorzaak van de koorts.

• Wat is koorts
• Onbegrepen koorts verklaard
• Oorzaken van (onbegrepen) koorts
• Onbegrepen koorts en autoinflammatie

Wat is koorts

Koorts is een onnatuurlijke verhoging van de lichaamstemperatuur. De temperatuurregeling in de hersenen is hierbij verstoord, waardoor het lichaam de indruk van koude krijgt. Er treden allerlei processen op om de temperatuur te verhogen, zoals rillingen, spiertrekkingen en zelfs koude voeten om de warmte in de romp en het hoofd te verhogen. De grenswaarden variëren wanneer er van koorts gesproken wordt. In het algemeen wordt gesteld dat bij een volwassene een temperatuur boven 38,3 ˚C koorts wordt genoemd.

Natuurlijke barrière

Het lichaam vormt op een aantal manieren een natuurlijke barrière tegen infectiebronnen van buitenaf. Voorbeelden van deze barrières zijn de huid, slijmvliezen, urinestroom en de luchtwegen. Als de barrières goed werken, voorkomen zij vaak een infectie door een ziekteverwekker. Mocht er toch een bacterie of virus binnendringen, dan zullen witte bloedcellen proberen om de indringer onschadelijk te maken.

Pyrogenen

Pyrogenen zijn eiwitten die door het lichaam circuleren en koorts veroorzaken. Deze stoffen kunnen zowel van binnen als van buiten het lichaam komen. Ze ontregelen het temperatuurcentrum in de hersenen, waardoor de thermostaat van het lichaam hoger gezet wordt. De oorzaak van de aanwezigheid van pyrogenen is meestal vrij eenvoudig op te sporen. Het gaat vaak om een infectie zoals een longontsteking, griep, nierbekkenontsteking of een blaasontsteking.

Onbegrepen koorts verklaard

In sommige gevallen houdt koorts lang aan of keert regelmatig terug. In dat geval gaan artsen op zoek naar de oorzaak. Vaak leidt het tot het vinden van de oorzaak, maar in sommige gevallen lijkt het zoeken naar een speld in een hooiberg te zijn. Dan blijkt dat koorts een duidelijk en meetbaar symptoom is, echter met heel veel mogelijke oorzaken.

Febris e causa ignota

De medische term voor onbegrepen koorts is febris e causa ignota, en kenmerkt zich door de volgende verschijnselen

• de koorts duurt langer dan 3 weken (dit hoeft niet aaneengesloten te zijn, maar kan ook steeds terugkerend zijn)
• de temperatuur komt minstens een paar keer boven de 38,3 ˚C
• door algemene onderzoeken van bloed, hart, longen en buik is geen verklaring gevonden

Onderzoek

In veel gevallen vindt de huisarts de oorzaak van de koorts door lichamelijk onderzoek of door bloedonderzoek. Als de huisarts zelf geen oorzaak kan vaststellen dan verwijst hij de patiënt door naar een specialist in het ziekenhuis, over het algemeen naar een internist. De internist doet het lichamelijk onderzoek en het bloedonderzoek nog eens over, waarbij hij andere bloedwaarden bekijkt dan de huisarts. Als hij een afwijking ontdekt of de oorzaak nog steeds niet kan vinden, volgt aanvullend onderzoek zoals een echo, scan(s) of punctie.

Oorzaken van (onbegrepen) koorts

Infectie

Virusinfectie
Er zijn meerdere mogelijke oorzaken voor een infectie in het lichaam. Het kan zowel om een virusinfectie als een bacteriële infectie gaan. Een virusinfectie kan het beste uitgeziekt worden: antibiotica kan een virus niet bestrijden. Het ongemak kan met een eenvoudige pijnstiller zoals paracetamol worden verlicht. Ernstige virusinfecties worden bestreden met anti-virale middelen. De ziekte van het coronavirus, COVID-19 is een ernstige virale aandoening met koorts en hoesten als opvallende symptomen. De ziekte veroorzaakt in een aantal gevallen een longontsteking. De infectie wordt aangetoond met behulp van een test. Tijdens de eerste maanden van 2020 werd naar een adequate behandeling gezocht vanwege de ernst en omvang van de uitbraak. De WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) riep de ziekte tot een pandemie uit. Tijdens deze periode vond behandeling plaats door het bestrijden van de symptomen en de experimentele inzet van verschillende medicijnen zoals chloroquine, een malariamedicijn.

Bacteriële infectie
Een bacteriële infectie wordt met antibiotica bestreden. Koorts kan een symptoom zijn van een ernstige infectie. Als de koorts hoog is of enkele dagen duurt, moet er medische hulp gezocht worden. Vooral kinderen en ouderen zijn een kwetsbare groep en hebben tijdig medische hulp nodig.

Buitenlandse ziekteverwekkers

Bij aanhoudende koorts zijn buitenlandse ziekteverwekkers berucht. Als koorts lang duurt, wordt gevraagd of de patiënt buitenlandse reizen heeft gemaakt. Malaria, dengue (knokkelkoorts), gele koorts en het Zika-virus zijn enkele veel voorkomende ziekteverwekkers die door muggen overgebracht worden.

Auto-immuun ziekte, zoals reumatoïde artritis

In het hele lichaam komen cellen en eiwitten voor die zorgen voor het opruimen van schadelijke en overbodige stoffen. Het immuunsysteem moet vreemde ziekteverwekkers kunnen herkennen om ze onschadelijk te maken. Soms gaat dit proces mis en ruimt het immuunsysteem gezonde cellen op. Ook kan het voorkomen dat er onterechte ontstekingsverschijnselen, zoals koorts, ontstaan bij het opruimen van overbodig geworden cellen.

Kwaadaardig proces

Koorts kan optreden bij een kwaadaardig proces in het lichaam en wordt soms tumorkoorts genoemd. Het optreden van koorts is zelden de reden van ontdekking van een kwaadaardig proces. Verder onderzoek zal hierover meer duidelijkheid bieden. Voor de patiënt met onbegrepen koorts kan het beangstigend zijn dat ook naar deze mogelijke oorzaak onderzoek gedaan wordt.

Aangeboren koortssyndroom

In de afgelopen jaren zijn steeds meer erfelijke koortssyndromen achterhaald. Patiënten met een erfelijk koortssyndroom hebben terugkerende periodes van hoge koorts en zijn in de tussenliggende periode klachtenvrij. Genetisch onderzoek kán een oorzaak opleveren, maar niet alle genen die koorts veroorzaken zijn opgespoord. Een aangeboren koortssyndroom is zeldzaam en eerst zullen de meer voor de hand liggende oorzaken van koorts uitgesloten worden. Pas als de koortsperiodes zich langdurig herhalen wordt gedacht aan een aangeboren koortssyndroom. Enkele relatief veel voorkomende aangeboren koortssyndromen zijn:

• FMF (Familiaire Middellandsezee Koorts) met klachten van koorts en buikpijn
• CAPS (Cryopyrine-geAssocieerd Periodiek Syndroom) met uitgebreide (koorts)klachten
• HIDS (Hyperimmunoglobuline D) hoge koorts en ontstekingsverschijnselen, de aandoening werd in Nijmegen ontdekt
• TRAPS (TNF-receptor associated periodic syndroom) met koorts en ontstekingsverschijnselen die enige tijd aanhouden

Onbegrepen koorts en autoinflammatie

Nadat alle onderzoeken uit de kast zijn gehaald, blijft een kleine groep over waar de oorzaak van de koorts niet gevonden wordt. Het kan ook voorkomen dat er een vermoeden van een oorzaak bestaat, maar hiervoor (nog) geen wetenschappelijk bewijs gevonden is. Een voorbeeld hiervan is een goedaardige levertumor. Hierin kunnen zich ontstekingsprocessen bevinden die aanleiding kunnen geven tot het optreden van koorts.

Bij circa 50% van de patiënten die bij een gespecialiseerde internist in behandeling komen, wordt de oorzaak niet gevonden. De arts kan vaststellen dat er sprake is van autoinflammatie, waarbij het lichaam spontaan teveel ontstekingsstoffen aanmaakt, zonder dat hiervoor een oorzaak gevonden is. Mensen met deze afwijking zullen moeten leven met periodes van ongemak en ziekte. In sommige gevallen verdwijnt de koorts alsnog nog spontaan. Anderen zullen moeten wachten op nieuwe ontwikkelingen in de geneeskunde waardoor de oorzaak mogelijk alsnog wordt gevonden. Zij kunnen zich in, overleg met hun specialist, aanmelden bij het Europese Eurofever project. In de Eurofever database worden gegevens van Europese patiënten met een autoinflammatoire aandoening bewaard. Men hoopt hiermee de kennis en behandeling van zeldzame koortssyndromen te verbeteren.