Myasthenie, spierzwakte

Myasthenie of myasthenia gravis is grotendeels een auto-immuunziekte, maar kan ook een andere oorzaak hebben. Bij een auto-immuunreactie maakt het lichaam afweerstoffen aan tegen de lichaamseigen cellen. In dit geval is het tegen de neurotransmitter acetylcholine. Deze stof zorgt ervoor dat de zenuwprikkel van zenuw naar spier goed wordt overgebracht. Wanneer dit niet werkt, ontstaat er spierzwakte. Dit is dan ook een van de symptomen: zwakke spieren en vermoeidheid. Vaak zijn de oogleden aangedaan of ontstaat dubbelzien. Behandeling is mogelijk, en soms kunnen de klachten vanzelf minder worden.

Wat is myasthenie?

Myasthenie wordt ook wel myasthenia gravis genoemd. Het is een ziekte waarbij spierzwakte optreedt. Gemiddeld krijgt 1 op de 15.000 mensen de ziekte. Daarmee is de ziekte dus zeldzaam. De ziekte komt vaker bij vrouwen dan bij mannen voor.

Oorzaken

De ziekte behoort tot de auto-immuunziekten. Een auto-immuunziekte is een ziekte waarbij het eigen immuunsysteem (afweersysteem) de lichaamseigen cellen als vreemd ziet en ze aanvalt. Bij myasthenie is dit ook het geval. Het immuunsysteem begint afweerstoffen te maken tegen een bepaald stuk spier (acetylcholinereceptor). Het is het gedeelte van de spier dat zorgt voor de overdracht van prikkels tussen zenuwen en spieren. Hierdoor krijgen de spieren geen prikkels meer.

Acetylcholine is een neurotransmitter en zorgt voor de overdracht tussen zenuw en spier. Acetylcholine wordt door de acetylcholinereceptor opgevangen en als signaal doorgegeven aan de spier. Een receptor werkt dus als tussendeur. De ziekte myasthenie kan ook veroorzaakt worden doordat er een (aangeboren) afwijking aanwezig is in de aanmaak van acetylcholine of een afwijking op de receptor. Wat de oorzaak ook is: de spieren krijgen geen prikkels meer vanuit de zenuwen. En dat brengt gevolgen met zich mee.

Symptomen

Vaak beginnen de klachten als eerste in het hoofd. Zo kunnen de oogleden gaan afzakken, dit noemen we ptotis. Het bovenooglid wordt door de spieren niet meer goed omhoog getrokken. Ook dubbelzien is een veel voorkomend symptoom. Daarnaast ontstaan er vaak problemen met slikken (slikklachten) en met de spraak. In een later stadium raken andere spieren in het lichaam verzwakt. Zo kunnen de nekspieren te zwak zijn, waardoor het hoofd vaker omknikt. Vaak ontstaat er ook moeite om de armen boven het hoofd te houden, en worden oefeningen als traplopen of klimmen moeilijk. Over het algemeen klaagt de patiënt over algehele vermoeidheid. Deze kunnen per dag verschillen. Het vaakst zijn er problemen aan de ogen, slechts tien procent van alle patiënten krijgt ook te maken met de andere genoemde klachten. In zeer ernstige gevallen zullen de ademhalingsspieren verzwakt raken. Hierdoor ontstaan ademhalingsproblemen.

Behandeling

De arts zal eerst bekijken of er sprake is van myasthenie. Dit is vaak al op te merken aan de hand van een test, waarbij de sterkte van de spieren getest wordt. Zo zullen bepaalde handelingen voor extra vermoeidheid zorgen, iets dat bij een gezonde patiënt zeker niet het geval is. Ook kan er een zenuwspieronderzoek verricht worden. Hierbij wordt bekeken hoe de zenuw en de spier samenwerken. Er hoeft geen familietest gedaan te worden, omdat myasthenie zeer waarschijnlijk niet erfelijk is.

Middelen die de overdracht tussen zenuwen en spieren bevorderen, hebben vaak een goed resultaat. Dit middel imiteert de werking van acetylcholine, de stof die zorgt voor de overdracht van de zenuwprikkel. De middelen worden vaak gedurende meerdere malen per dag toegediend of in overleg minder vaak. Dit is ook afhankelijk van de dagindeling van de patiënt. Soms wordt er prednison toegediend. Dit middel zorgt ervoor dat het immuunsysteem minder afweerstoffen aanmaakt, waardoor de werking tussen zenuw en spier beter verloopt.

Minder vaak worden de afweerstoffen uit het bloed gehaald. Deze methode is nogal omstreden, omdat de werking hiervan tijdelijk is. Het immuunsysteem zal immers nieuwe afweerstoffen gaan aanmaken waardoor de klachten weer terugkeren. Bij kinderen kan de zwezerik verwijderd worden. Dit orgaan komt alleen bij jonge mensen (en dieren) voor en bevindt zich tussen de luchtpijp en het borstbeen. Binnen dit orgaan worden de afweercellen rijp. Met het ouder worden verliest de zwezerik zijn functie en wordt kleiner en wordt vervangen door vetweefsel. Het wegnemen van de zwezerik (thymus) heeft vaak ook een gunstig effect bij myasthenie.

Bij ademhalingsproblemen is opname in het ziekenhuis noodzakelijk. Hier kan ook via een infuus een grote hoeveelheid prednison of een ander medicijn worden toegediend. Kunstmatige beademing zal vaak nodig zijn. De ziekte is zelden dodelijk, uitzonderingen zijn ernstige ademhalingsproblemen waarbij niet wordt ingegrepen.

Over het algemeen zullen patiënten met deze ziekte normaal tot minder goed kunnen functioneren. Bij kinderen is vaak te merken dat ze moeilijker mee kunnen komen met leeftijdsgenootjes, omdat ze sneller moe zijn. Zelfs kinderen met weinig klachten zullen over het algemeen sneller vermoeid zijn. Volwassenen hebben vaak moeite om normale werkzaamheden uit te voeren. Ook hier speelt vermoeidheid een rol. Maar ook spierzwakte zorgt ervoor dat de kracht minder is, waardoor voorwerpen niet goed getild kunnen worden of bediening van apparatuur moeilijker is. Soms is aangepast werk mogelijk, andere patiënten zijn helemaal niet in staat om te werken. De klachten kunnen minder worden, vooral in de kinderjaren.