Ziekten en Spierzwakte

Aandoeningen: myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een zeldzame auto-immuunziekte. Myasthenia gravis is Latijn voor 'ernstige spierzwakte'. Ernstige spierzwakte is dan ook kenmerkend voor de ziekte. Het is de meest voorkomende ziekte door een stoornis in de neuromusculaire transmissie. De oorzaak van de aandoening zijn auto-antilichamen die acetylcholinereceptoren op de motorische eindplaat binden waardoor deze worden afgebroken, hierdoor is dat de signaaloverdracht van de zenuw naar de spier verhinderd en verzwakt de spier.


Etiologie

De incidentie van myasthenia gravis is ongeveer 10-20 per miljoen mensen. De prevalentie van de aandoening is ongeveer 100-200 per miljoen mensen. Er zijn twee piek incindenties te zien bij deze aandoening. De vroege piek zien we bij vrouwen tussen de 20-30 jaar en de late piek bij mannen tussen de 60-80 jaar.

Invloed van de thymus

Bij myasthenia gravis zie je vaak hyperplasie van de thymus of een thymoon. In de thymus ontwikkelen zich T-cellen. Deze T-cellen worden geactiveerd door binding aan de acetylcholinereceptor. Geactiveerde T-cellen activeren B-cellen. Uit deze B-cellen ontstaan plasmacellen die anti-lichamen produceren. Er kunnen anti-lichamen tegen de acetylcholinereceptor ontstaan die zich ook bevinden op myoïde-cellen in de thymus.

Exacerbatie door medicatie

Door bepaalde medicatie gebruik kan men een exacerbatie krijgen van de myasthenia gravis. Hieronder staan enkele van deze medicijnen:
  • Beta-blokkers
  • Prednison
  • Aminoglycoside (antibiotica)
  • Anti-cholinesterase

Vormen van myasthenia gravis

Er zijn vier verschillende vormen van myasthenia gravis:
  • Gegeneraliseerde myasthenia gravis
  • Oculaire myasthenia gravis
  • Neonatale myasthenia gravis
  • Congenitale myastenia gravis

Symptomen

De belangrijkste klacht bij myasthenia gravis is spierzwakte. Deze spierzwakte wordt erger in de loop van de dag of bij inspanning. De spierzwakte komt met intervallen. Je hebt intervallen met spierzwakte maar ook symptoomvrije intervallen. Hoe verder in het ziekteproces hoe minder symptoomvrije intervallen er zijn.

De oculaire symptomen zijn ptosis en binoculaire diplopie. Er zijn vaak ook bulbaire symptomen. Deze kunnen zijn zwakte van de kaakspieren bij langdurig kauwen, dysartrie en dysfagie. De dysartrie uit zich in een nasale spraak en een gestoorde articulatie. In het gezicht is er verlies van expressie en verlies van de glimlach. Door zwakte van de nekspieren kun je het dropped-head syndroom zien. De spierzwakte is proximaal en bevindt zich meer in de armen dan in de benen. De spierzwakte is meestal het ergst bij de pols, de vingerextensoren en de voetdorsiflexoren. De spierzwakte kan zich ook bevinden in de respiratoire spieren. Je kunt je dan voorstellen dat er respiratoire insufficientie kan ontstaan. Deze respiratoire insufficientie kan optreden tijdens de acute fase van de ziekte, door een operatie, een infectie, medicatie of door immunosuppresiva.

Beloop

Het beloop van myasthenia gravis is op te delen in drie verschillende fasen:
  • Fase I → in deze fase vinden fluctuaties plaats van de meest ernstige symptomen in de eerste 5-7 jaar na het krijgen van de aandoening.
  • Fase II → in deze fase zijn de symptomen van de aandoening stabiel. Wel is het zo dat de symptomen erntiger worden bij infectie of bij gebruik van bepaalde medicatie.
  • Fase III → in deze fase van myasthenia gravis kan remisssie voorkomen.

Wanneer men myasthenia gravis heeft en men wordt niet behandeld, overlijdt 1 op de 3 mensen met de aandoening binnen 10 jaar. Er is ook nog een stadiering van de ziekte ontwikkeld volgens Oosterhuis:
  • Graad 0 → geen klachten
  • Graad 1 → minimale klachten bij provocatie
  • Graad 2 → lichte klachten na inspanning
  • Graad 3 → matige klachten in rust, beperking ADL
  • Graad 4 → ernstige klachten, er is constant hulp nodig, de ademhalingsfunctie is verminderd
  • Graad 5 → beademing is noodzakelijk

Differentiaal diagnose myasthenia gravis

Aan de volgende aandoeningen moet ook nog gedacht worden wanneer er verdenking is op myashenia gravis:
  • Multipele hersenzenuwlaesies
  • Hersenstamletsel
  • Thyroid opthalmopathie
  • Motorneuronlaesie
  • Myopathie
  • Multipele radiculopathieën
  • Lambart-Eaton
  • ALS

Diagnostiek

Bij iemand met een verdenking op myashenia gravis is lichamelijk onderzoek belangrijk. Bij lichamelijk onderzoek bij iemand met myasthenia gravis wordt geen atrofie gezien en geen fasciculaties. Ook de reflexen blijven aanwezig en de sensibiliteit blijft volledig normaal. Voor de diagnostiek kan men provocatietesten doen. Je kunt de (een van de) volgende handelingen uit laten voeren door de patiënt:
  • Oogbewegingen in 6 richtingen, 30 seconden vast houden.
  • In rugligging 60 seconden het hoofd heffen.
  • Armen enkele minuten gestekt houden
  • 10 diepe kniebuigingen
  • 30 passen op de hakken en tenen lopen
  • 5 keer overeind komen uit liggende houding
  • Hardop laten tellen tot 100
Door deze handelingen zal bij mensen met myasthenia gravnis spierzwakte op kunnen treden. In het bloed kunnen acetylcholinereceptor-antilichamen en MUSK-antilichamen gevonden worden. Voor de diagnostiek van myasthenia gravis kan er ook nog elektromyografisch onderzoek plaats vinden.

Behandeling

Als symptomatische behandeling kunnen acethylcholinesteraseremmers gegeven worden en/of corticosteroiden (prednison). Bij een myasthene crisis kun je een patiënt behandelen met plasmaferese. Hierbij worden anti-lichamen verwijderd door plasma-exchange. Wanneer er sprake is van een thymoon of hyperplasie van de thymus vindt er altijd thymectomie plaats. Wanneer men onder de 60 jaar is, gebeurt dit ook altijd. Na verwijdering van de thymus gaat 30-40% van de patiënten in remissie.

Lees ook eens

© 2008 - 2010 Tjieu1, gepubliceerd in Ziekten (Mens en Gezondheid) op 19-02-2008, laatst gewijzigd op 09-07-2008. Het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van Tjieu1 is vermenigvuldiging van dit artikel verboden. Meer...

Gerelateerde link

Zowerkthetlichaam.

Verwante artikelen


Reageer op het artikel "Aandoeningen: myasthenia gravis"


Door Annette donker op 25-07-2008

Twintig jaar geleden leed ik aan extreme vermoeidheid en slapte. Zelfs na een uur slapen overdag had ik moeite met overeind te komen. Een kennis maakte mij attent op de mogelijkheid van myasthenia gravis en ik liet mij in Nijmegen onderzoeken, een slechte keuze want intern was daar veel prestigeruzie.

Dr. Horsting meende mij naar een psychiater te moeten sturen, waarmee ik het niet eens was noch mijn huisarts van dertig jaar daarvoor. Na onderzoek gooide hij het op hyperventilatie, helaas voor hem pareerde ik die diagnose want ik had mij door de zuster die de test uitvoerde, laten uitleggen wanneer men kon zien dat hyperventilatie het geval was en haar antwoord was: u hebt het niet maar als, dan zou u het volgende hebben gezien!

Onderzoeken door een daar aanwezige belgische arts leverde volgens hem het bewijs dat ik wel degelijk aan myasthenia gravis leed en de medicijnen die hij mij toen voorschreef hadden als gevolg dat mijn ogen minder smal waren. Daarmee ben ik wel opgehouden, want ik ben geen voorstander van pillen. Overigens had ik vooral slapte in de beenspieren.

Een vrouwelijke arts die ik ontmoette en niets van mij wist, vertelde over haar broer bij wie myasthenia was vastgesteld, waarna hij veel is gaan wandelen in bijv. de bergen met als resultaat dat hij nauwelijks meer last had van de ziekte. Daarvan heb ik goed notitie genomen. Ik ben in Nepal, Ladakh veel gaan bergwandelen als reisleidster. In die periode had ik nergens last van. Nu ben ik wel weer veel vermoeider, moet veel slapen, heb 's avonds inderdaad weinig mimiek en smalle oogjes. Maar alles niet in het extreme, dus geen reden om daarmee een arts lastig te vallen.

Wat mij wel steeds vaker overkomt, is dat ik denk door mijn benen te zakken, geen enkel gevoel van stevigheid meer. Omdat ik mezelf toespreek, "rechtop blijven, voet neerzetten etc. " lukt het altijd wel. Is dit toch myasthenia die zich weer enigszins openbaart. Vorig jaar deed ik met vrienden een trekking in Nepal, maar voor we er aan begonnen hadden zij een hard hoofd in mijn wandelkunnen, bekenden ze me achteraf.
Eenmaal aan het lopen, ga ik gewoon door en vermindert het probleem.

Ik vraag me dus serieus af of mijn huidige somtijdse loopprobleem toch nog te maken heeft met die vaststelling van myasthenia gravis destijds door die belgische arts. Is het iemand van de lezers bekend dat het te beheersen valt met veel bewegen, in dit geval lopen? Ik zou daar graag een reactie op krijgen.