Acute lymfoblastaire leukemie (ALL)

Leukemie is een verzamelnaam voor een groep afwijkingen die gekarakteriseerd worden door de accumulatie van maligne (kwaadaardige) witte bloedcellen (leukocyten) in het beenmerg en het bloed. Deze abnormale cellen veroorzaken symptomen van beenmergfalen (bijv. anemie, neutropenie en trombocytopenie) en infiltratie van organen (bij. lever, milt, lymfeknopen, hersenen, huid of testes). Er verschillende typen leukemie, in dit artikel wordt acute lymfoblastaire leukemie (ALL) beschreven.

Klassificatie van leukemie

De belangrijkste klassificatie onderscheidt vier typen leukemie, acute en chronische leukemie die lymfoide of myeloide kan zijn.
Acute leukemie is vaak erg aggresief waarbij accumulatie van vroege beenmerg voorloper cellen, die blast cellen genoemd worden, voorkomt. Het dominante klinische kenmerk van deze ziekten is meestal beenmerg falen veroorzaakt door accumulatie van blastcellen, ook kan weefsel infiltratie voorkomen.

Klassificatie van acute leukemie
Acute leukemie is gedefinieert als de aanwezigheid van meer dan 30% blast cellen in het beenmerg. Acute leukemie wordt verder onderverdeeld in acute myeloide leukemie (AML) en acute lymfoblastaire leukemie (ALL), deze onderverdeling wordt gemaakt op basis van het type blast cel die zich overmatig presenteert. In het gevan van acute lymfoblastaire leukemie zijn dit de lymfoblasten.

Incidentie en klinische kenmerken van acute lymfoblastaire leukemie

ALL is een veel voorkomende vorm van leukemie bij kinderen, het komt het meest voor bij kinderen van 3 tot 7 jaar oud.
Klinische kenmerken van ALL zijn:

Beenmerg falen
Hierdoor kan anemie ontstaan, in de volksmond ook wel bloedarmoede genoemd, waardoor de patient erg moe en lusteloos kan zijn. Ook neutropenie kan ontstaan, hierbij zijn er te weinig neutrofiele cellen aanwezig waardoor koorts kan ontstaan en infecties aan de mond, keel, huid en ademhalingsstelsel voorkomen. Beenmergfalen kan ook resulteren in trombocytopenie, hierbij zijn er te weinig bloedplaatjes aanwezig, deze zorgen normaal voor het stollen van het bloed. Bij trombocytopenie ontstaan spontaan blauwe plekken en kunnen tandvlees en de neus zonder aanwijsbare reden gaan bloeden.

Orgaan infiltratie
Hierbij kan de milt en lever weefsel vergroten. De patient kan hoofdpijn hebben, zich misselijk voelen en wazig of dubbel zien. Ook kunnen bij manlijke patienten de testikels opzwellen wat tot pijnklachten leidt.

Onderzoeken bij acute lymfoblastaire leukemie

In de meeste gevallen wordt bij hematologisch onderzoek anemie en trombocytopenie gevonden, ook neutropenie kan voorkomen. Het totaal aantal witte bloedcellen kan verminderd, normaal of verhoogd zijn. Microscopisch bloedonderzoek laar zien dat er blast cellen aanwezig zijn in het bloed, bij gezonde patienten komen blastcellen alleen in het beenmerg voor. Het beenmerg is hyper cellulair, dit houd in dat er meer cellen dan normaal aanwezig zijn, hierbij is 30% of meer lyfoblast.
Een lumbaal punctie voor onderzoek van het cerebrospinaal vloeistof moet gedaan worden, dit onderzoek zal laten zien dat er leukemie cellen in het cerebrospinaal vloeistof zitten.

Behandeling van acute lymfoblastaire leukemie

De behandeling van ALL kan onderverdeeld worden in twee catachorieen, ondersteunende en specifieke behandeling.

Ondersteunende therapie

• Er wordt een ader catheter ingebracht in de superiore vena cava in de borst, via dit catheter is er een makkelijke toegang voor chemotherapie, bloedproducten, antibiotica en intraveneuze voeding.
• Voorkomen van braken. Hiervoor worden medicijnen gegeven.
• Bloed product ondersteuning met rode bloedcellen en bloedplaatjes transfusie.
• Intraveneuzevloeistof wordt toegedient.
• Behandeling van infecties. Door de neutropenie is het lichaam meer vatbaar voor infecties. Hiervoor wordt antibiotica toegedient.

Specifieke therapie
De specifieke therapie voor ALL houd meestal in dat er chemotherapie wordt gegeven, soms wordt ook radiotherapie gebruikt. Bij de specifieke therapie zijn vier fasen te onderscheiden.

1. Remissie inductie: Als er bij een patient ALL geconstateerd wordt is het aantal leukemie cellen vaak hoog en het risico op complicaties groot. Tijdens de eerste behandel fase richt zich erop om zo snel mogelijk een groot deel van de leukemie cellen te doden. Remissie wordt berijkt als er minder dan 5% blasten in het beenmerg aanwezig zijn.
2. Intensificatie block: In deze fase wordt twee of drie keer hoge dosis multidrug chemotherapie toegedient om de leukemie cellen terug te dringen tot kleine aantallen.
3. Centraal zenuwsystee therapie: Er zijn weinig medicijnen die het cerebrospinaal vloeistof kunnen berijken, daarom moet hiervoor specifieke therapie gebruikt worden.
4. Onderhoud: Twee tot drie jaar lang slikt de patient medicijnen. Ook worden met intervallen nog intraveneuze medicijnen toegedient.

Prognose bij acute lymfoblastaire leukemie

Er is een grote variatie op het gebied van lange termijn genezing. Hierbij is leeftijd een belangrijke indicatie, bij 70 tot 90% van de kinderen is ALL te genezen. Bij volwassenen is de kans op genezing minder dan 5%. Ook bij baby's is de overlevingskans lager.